Диссертация (1140411), страница 7
Текст из файла (страница 7)
Авторыпредположили, что подобные изменения связаны со снижением способности35матрикса реберного хряща сорбировать воду, что наблюдается при ВД. Уровеньуроновых кислот, однако, не различался между исследуемыми группами. Такимобразом, авторы предположили, что при ВД меняется лишь типовой состав ГАГ.Н.В. Борисова и соавторы [103] установили, что в реберном хряще детей ивзрослых с ВД и «грудью надувшегося голубя» значительно уменьшается долярастворимого коллагена (который экстрагировался из ткани в раствор солей,уксусной кислоты и пепсина).
Также были показаны изменения характеравнутримолекулярных связей в молекулах коллагена (увеличение характерных дляколлагена II типа гидроксилизилпиридинолиновых связей, а также появлениехарактерных для I типа лизилпиридинолиновых связей). Выявленное снижениеэкскреции с мочой продуктов деградации коллагена (пептидов, содержащихоксипролин, свободного оксипролина) послужило косвенным свидетельствомперестройки и преждевременного старения молекул коллагена при ВД груднойклетки.Большинствоизнемногочисленныхморфологическихисследованийреберных хрящей также посвящены ВД грудной клетки, а их результаты местамипротиворечивы. Так, в работе Урмонас В.
и соавторов [104] в реберном хряще придеформации были обнаружены обилие хондроцитов в поверхностной зоне ихондробластоввглубокой,ихвакуолизация,полиморфизм,признакикариопикноза.Напротив, в работе J. Feng и соавторов [105], которые использовалисветовуюмикроскопиюсокраскамисафранином-ОиPAS-реакцию,иммуногистохимическое исследование, а также ТЭМ, было показано отсутствиезначимых различий в структуре реберного хряща в контроле и детей с ВДгрудной клетки. Единственной особенностью реберного хряща при деформацииоказалось неравномерное распределение коллагена II типа, выявленное вглубокой зоне.
В препаратах определялись области как с повышенным, так и спониженным его содержанием вплоть до полного отсутствия. ПолученныеданныеИГХ-исследованияподтвердилаТЭМ.Висследуемыхгруппахотсутствовали существенные различия в количестве сосудов, структуре коллагена36IIтипа,протеогликанов,строениихондроцитов,включаяколичествомитохондрий, структуру ЭПС и аппарата Гольджи, а также их расположении.Участки некроза реберного хряща, признаки гипер- и гипоплазии также не былиобнаружены.Полученные J.
Feng и соавторами [105] результаты противоречитисследованиям Fokin A. и соавторов [1], которые выявили у детей с ВД груднойклетки увеличенное количество хондроцитов, большую вариацию в ихраспределении в препаратах, кластеры сосудов больших размеров, частовстречающиеся фокальные некрозы и миксоидную дегенерацию матрикса. Этирезультаты противоречат работе Tocchioni F. и соавторов [106]. Авторы необнаружили различий между группой контроля и у детей с ВД грудной клетки нив строении и распределении хондроцитов, ни в количестве агрегатовколлагеновых волокон между.David V.L. и соавторы [107] также изучали морфологические измененияхрящей при ВД грудной клетки у детей.
Используя комбинированную окраскупрепаратов сафранином О и альциановым синим, авторы выявили, что тканьреберного хряща в группе с деформацией в большей степени проявляетальцианофилию, в отличие от контрольной группы, где ткань отличаласьсафранинофилией. Авторы расценили сдвиг от сафранинофилии к альцианофилиипридеформациикакуменьшениестепенисульфатированияГАГ,ипредположили, что это может быть причиной уменьшения способностисорбировать воду, что ухудшает механические характеристики реберного хряща.Курицын В.М. и соавторы [79] в препаратах реберного хряща при ВДгрудной клетки у детей выявили наличие проколлагенов типа III и IV, а такжеповышение концентрации коллагена типа V и фибронектина.
Также авторыобнаружили, что при деформации в реберных хрящах чаще обнаруживалисьдемаскированные хондриновые волокна. Кроме того, было выявлено, что общимиморфологическими признаками для реберного хряща в норме и при ВД являютсябесклеточные участки, картовидные области, десквамированные хондриновыеволокна и «мозговые» полости. Однако, у детей с деформациями они развивались37на 6-7 лет раньше и примерно в 3 раза чаще, чем у детей без деформации груднойклетки.Морфологические исследования реберного хряща при КД грудной клеткикрайне малочисленны.
Так Brochhausen C. и соавторы [108] в реберных хрящахмальчика 15 лет с КД грудной клетки обнаружили истончение коллагеновыхфибриллспотерейпоперечнойисчерченности,исчезновениегранулпротеогликанов и кристаллические отложения в цитоплазме хондроцитов.Согласнорезультатамнекоторыхисследований,морфологическиеизменения реберного хряща при ВД и КД грудной клетки имеют сходства междусобой [2]. По данным Бардахчьян Э.А и соавторов [16], жировая и углеводнаядистрофии хондроцитов с потерей органелл, а также – наличие АВ вперицеллюлярной зоне реберныххрящейхарактерны дляобоихвидовдеформации и отсутствуют в норме.
Однако, эти данные противоречат даннымдругих авторов, изучавших нормальное строение реберного хряща [75; 87; 88].Всего одно исследование реберных хрящей при ВД грудной клеткипосвящено их биомеханическим свойствам [105]. Авторами было показано, что удетей с деформацией происходят снижение жесткости реберного хряща (модуляЮнга, сжатия и сдвига), а также – предела прочности при растяжении,компрессии и сдвиге.
Авторы предположили, что в основе измененийбиомеханических свойств хрящей лежит изменение структуры коллагена II типа.В литературе также обсуждается вопрос о избыточном росте реберногохряща как факторе, приводящим к развитию ВДГК. Так в обзоре Fokin A. исоавторов [1] представлена схема, иллюстрирующая, что избыточный ростреберного хряща может приводить как к ВД, так и КД грудной клетки, взависимости от направления перемещения грудины под действием растущегохряща.Такжевысказываетсяпредположение,чтопричинойразвитияасимметричных форм ВДГК может служить различная скорость роста реберногохряща правой и левой половин грудной клетки.
Это подтверждают исследованияPark C. и соавторов [109] которые показали большую длину реберных хрящей IV– VI ребер у пациентов с симметричной формой КД по сравнению со здоровыми38людьми, используя трехмерную модель, созданную на основе компьютернойтомографии грудной клетки. При этом была выявлена закономерность: при болеедлинных реберных хрящах у больных с КД грудной клетки суммарная длинахрящевой и костной частей ребер была одинаковой с группой контроля (за счеткоротких костных отделов). В то же время Nakaoka T.
и соавторы [110], используяаналогичный метод, показали отсутствие различий в длине реберного хряща какна стороне наибольшего поражения, так и на противоположной стороне убольных с асимметричной формой ВД грудной клетки, а также между хрящамигруппы с деформацией и контролем.1.4 ЗаключениеТаким образом, в настоящее время не существует однозначной трактовкимеханизмов развития ВД и КД грудной клетки у детей, а также –морфологических, молекулярно-генетических и функциональных изменений,происходящих в реберных хрящах при этих заболеваниях.
Не изучена роль АТматрикса реберных хрящей в генезе этих заболеваний, при этом коллагеновыйсостав АВ описан только в щитовидном хряще и о нем не упоминается приописании состава АВ реберных хрящей. Сведенья о фолдинге молекул коллагенаII типа в ходе формирования АВ, а также – о генах и белках, отвечающих за этотпроцесс, в литературе отсутствуют. Необходимо подчеркнуть, что детальногосравнительногоизученияреберногохряща,включающегоисследованиеколлагенового состава матрикса и рецепторного состава хондроцитов (рецепторыфакторов роста, гормонов) или его биомеханических свойств как в норме, так приВД и КД грудной клетки не проводилось.
Не была изучена и возрастная динамикавышеуказанных изменений как в норме, так и при обоих видах деформации.Кроме того, ни в одном из исследований выявленные морфологическиеизменения реберных хрящей не рассматриваются как проявления синдромов ДСТ,в то время, как ВД и КД грудной клетки считают костными проявлениями ДСТ.В связи с отсутствием специфического морфологического субстрата вреберных хрящах при ВД и КД грудной клетки, отсутствуют прямые39доказательства взаимосвязи ДСТ с развитием этих патологий, а проведениеклинико-морфологических исследований, посвященных влиянию структурнофункциональныхизмененийреберныххрящейнатяжестьклиническойсимптоматики, частоту послеоперационных рецидивов, а также – на выбороптимальной техники оперативного вмешательства невозможно.
Все этоуказывает на необходимость поиска, выявления и детального изученияморфологического субстрата в реберных хрящах, приводящего к развитию ВД иКД грудной клетки у детей.40Глава 2. Материал и методы исследования12.1 Материал исследованияДля морфологического исследования были использованы образцы тканиреберного хряща 4-го и 5-го ребер от трех исследуемых групп. В 1-й группе(группа контроля) материал был получен при аутопсиях у 10 детей обоих полов,умерших в возрасте от 8 до 17 лет и не имевших деформаций грудной клетки,проведенных в ГБУЗ города Москвы "Бюро судебно-медицинской экспертизыДепартамента здравоохранения города Москвы"2.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
