Диссертация (1140411), страница 3
Текст из файла (страница 3)
Для коррекции ВД применяют идругую широко известную операцию Nuss D., разработанную автором в 1998 годуи предполагающую выправление деформированной передней грудной стенки засчет имплантируемой металлической пластины без удаления измененной частиребер [29].Разработка новых методов лечения ВД и КД грудной клетки у детей ивзрослых, а также определение наиболее эффективного и безопасного методасреди уже существующих являются актуальной проблемой, которой посвящен14ряд обзоров, включая метаанализы [27; 30; 31], однако общепринятые,патогенетически обоснованные методики так и не разработаны [9].1.2 Возрастная динамика развития и течения воронковидной и килевиднойдеформаций грудной клеткиВД грудной клетки иногда встречается уже при рождении, однако обычноона проявляется только в период раннего детства – в период активного ростаребенка.
В период подросткового роста многие пациенты испытываютзначительное увеличение степени деформации [32]. КД грудной клетки,аналогично ВД, обычно распознается в ранней юности и становится все болеевыраженной в период полового созревания [10].Рекомендации, посвященные наиболее раннему возрасту пациентов,оптимальному для хирургической коррекции ВД грудной клетки противоречивы:так, в странах Азии вмешательству подвергаются дети с ВД в возрасте от 2 до 6лет, однако в странах Запада такой подход считается неприемлемым по этическимсоображениям [27; 33]. Согласно данным Park H.J. [34], наиболее оптимальныйдля коррекции ВД возраст должен быть старше 3 лет. Согласно другимисточникам, наиболее благоприятный возраст для торакопластики при ВД и КДсоставляет 12 – 16 лет, а минимальный возраст для некоторых вмешательствдолжен быть не менее 6 лет [35]. Данные о верхней возрастной границе, прикоторой возможна хирургическая коррекция деформации, отсутствуют [27].Необходимо отметить, что спонтанная регрессия этих заболеваний в видеуменьшения степени деформации с возрастом встречается крайне редко [36].
В тоже время, при отсутствии хирургической коррекции степень тяжести обоих видовдеформации, как правило, со временем усиливается [37].1.3 Основные теории этиологии и патогенеза воронковидной и килевиднойдеформаций грудной клеткиСуществуетмножествопредполагаемыхпричинимеханизмоввозникновения ВД и КД грудной клетки, которые подробно описаны в литературе[1; 2]. Необходимо отметить, что большинство исследований посвящено ВД, а15часть из них посвящены исключительно приобретенным деформациям, включаядеформации, возникающие во внутриутробном периоде вследствие действия наэмбрион/плод различных факторов [10; 17; 38].Так, некоторые (включая самые первые) гипотезы посвящены ролипатологического механического воздействия крепящихся к передней груднойстенке скелетных мышц или связок.
Самое раннее предположение о такого родавоздействии принадлежит Bauhinus J. В 1609 г. он предполагал, что причинойразвития ВД является чрезмерная тяга диафрагмы грудины внутрь груднойклетки. Другая точка зрения принадлежит Brown A., который в 1939 г.предположил, что причиной развития ВД является гипертрофия ligamentumsubsternale, что приводит к ретракции грудины [17; 38]. Дисбаланс междумышечными пучками передней части диафрагмы, который, как считалось,двигает мечевидный отросток и грудину назад, также рассматривался как причинаформирования ВД [39].
В работе Greig J. и соавторов [40], описавшихвозникновение ВД после выполнения операции по поводу диафрагмальнойгрыжи, подтверждается эта точка зрения.Развитие ВД может быть связано не только с патологией диафрагмы. Так,Nagasao T. и соавторы [41] предположили, что одним из вероятных механизмовразвития ВД является аномальное прикрепление большой грудной мышцы кребрам.
Авторы использовали биомеханические исследования и выдвинулигипотезу, согласно которой, уровень прикрепления большой грудной мышцы кпередней грудной стенке у больных ВД выше, а сила сокращения и поднятиягрудины ниже, по сравнению со здоровыми лицами. Таким образом, у детей внорме мышцы «вытягивают» вперед и латерально относительно податливуюпереднюю грудную стенку (из-за наличия в ней реберных хрящей) ипротиводействуют другим силам, смещающим ее внутрь (например, при вдохе).Кроме того, авторы приводят в качестве аргумента тот факт, что для исключениярецидива деформации во время операции хирурги восстанавливают исходноеположение мышцы.16Описаны и другие факторы, приводящие к развитию деформаций груднойклетки [10; 17]. К ним относятся такие заболевания органов грудной клетки, как,например, гипоплазия легких при наследственной диафрагмальной грыже, или ихагенезия, а также заболевания, приводящие к значительному понижениювнутригрудного давления.
Все они способствуют инвагинации передней груднойстенки внутрь с формированием ВД [42]. КД может возникать при заболеванияхсердца, сопровождающихся гипертрофией правого желудочка, однако частьисследователей считает подобный вид деформации ложным, поскольку развитиедеформации является следствием давления правого желудочка на грудную стенку,а не самостоятельной патологией [10].Также существовали и существуют и альтернативные представления обэтиологии и патогенезе ВД и КД грудной клетки. Например, в конце XIX-началеXX вв.
предполагали, что к развитию ВД могут приводить неправильная позицияэмбриона/плода во время беременности, способствующая внутриматочномудавлению на грудину, профессиональные вредности (одно из названий патологии– «грудь сапожника»), рахит или сифилис [17; 38], сколиоз, а также другиеизменения анатомических структур грудной клетки [38; 43]. Кроме того,считается, что к ВДГК приводят травмы и оперативные вмешательства (в томчисле, и по поводу ВДГК) [40; 44].Многими авторами было отмечено, что деформации грудной клетки могутбыть как единственными мальформациями и носить спорадический характер, таки быть в составе клинических проявлений наследственных синдромов [1; 45 – 47].В литературе охарактеризовано 32 синдрома с наличием ВД/КД грудной клеткикак частым симптомом и 27 синдромов как случайным [48].
Базы данных,которые посвящены нарушениям развития, содержат 328 семейных пар снаследственными синдромами, сопровождающимися развитием этих видовдеформаций. Тем не менее, подавляющее большинство этих патологийвстречаются редко [49]. К наиболее важным и наиболее часто встречающимсямоногенным синдромам, сочетающимся с развитием ВД и КД относятся17синдромы Марфана и Нунан, а к хромосомным заболеваниям – синдромТернера [2].Роль генетических нарушений при ВДГК также была показана Fokin A.
исоавторами [50]. В своем исследовании они выявили взаимосвязь хромосомы (2, 6и 12), с развитием ВД. При этом наиболее значимой оказалась хромосома 2 сучастком 19p13.3 – q13.2Таким образом, согласно современным представлениям, ключевая роль вразвитии, как спорадических ВД и КД грудной клетки, так и ВД и КД в рамкахнаследственных синдромов принадлежит генетическим нарушениям, которые, всвою очередь, приводят к патологическим изменениям, происходящим вреберном хряще [2]. Эта точка зрения полностью соответствует концепции овзаимосвязи синдромов дисплазии соединительной ткани (ДСТ) с развитием ВД иКД [1; 11; 13; 15].1.3.1 Синдромы дисплазии соединительной тканиСоединительные ткани (ткани внутренней среды) широко распространены ворганизме и, в зависимости от гистологического строения, выполняют множествофункций. К основным из них относятся механические (хрящевая и костная ткани,плотные волокнистые соединительные ткани), трофические и регуляторные(например, рыхлая волокнистая соединительная ткань и жировая ткань) функции[51; 52].
Типовой состав большинства соединительных тканей универсален:помимопреобладающегомежклеточногокомпонента,экстрацеллюлярногоматрикса (ЭЦМ), состоящего из волокнистого компонента и основного аморфноговещества (интегративно-метаболической буферной среды), в их состав входятразличные клетки. Обязательным типом клеток в любой соединительной тканиявляются клетки «линии механоцитов», ответственные за метаболизм ирегуляцию свойств ЭЦМ (фибробласты, хондроциты, адипоциты и т.д.), в рядесоединительных тканей можно встретить потомки стволовой кроветворнойклетки костного мозга (макрофаги, плазмоциты и др.), а также – клеткинейрального происхождения (меланоциты).
Одними из основных молекул18волокнистого компонента ЭЦМ являются коллагеновые и эластические волокна[51 – 53].Все структурные элементы каждого вида соединительной ткани формируютединуюсаморегулирующуюсясистему[54].Именносмногообразиемкомпонентов соединительной ткани, ее видов и локализаций в организмесвязывают, с одной стороны, разнообразие клинико-морфологических проявленийее наследственной патологии, а с другой – ту или иную универсальностьпатологических процессов, которые в ней происходят. Эти патологическиепроцессы, имеющие наследственную природу, многие исследователи описываютв литературе как синдромы дисплазии соединительной ткани (ДСТ) [11].
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
