Диссертация (1140411), страница 5
Текст из файла (страница 5)
Также отмечалисьнарушения строения и состава эластических волокон кожи [71].Для синдромов Элерса-Данло I-III типов характерно увеличение диаметраколлагеновых фибрилл, наблюдаемое в коже, они имеют более крупные размеры,чем типичные коллагеновые фибриллы, неровные границы, содержат полости, атакже часто переплетаются между собой и формируют скопления при сохранениипериода поперечной исчерченности [72]. При IV типе ультраструктурныеизменения в коже могут проявляться аномальным скоплением проколлагена IIIтипа в гранулярной эндоплазматической сети (ЭПС) [73].
У лиц, страдающихсиндромами Элерса-Данло VIIA и VIIB типов также отмечаются неровностьконтуров и более хаотичное расположение коллагеновых фибрилл в коже [74].Несмотря на то, что взаимосвязь ДСТ с ВД и КД грудной клетки хорошоизвестна, ни в одном из исследований, посвященных этим двум заболеваниям, неизучаетсяеерольвихразвитии.Такжеостаютсянеизученнымииморфологические субстраты ДСТ в реберных хрящах – то есть структурныеизменения хондроцитов и матрикса, посредством которых ДСТ приводит кформированию ВД или КД грудной клетки у детей.1.3.2 Структурно-функциональные характеристики реберного хряща в норме,при воронковидной и килевидной деформациях грудной клетки1.3.2.1 Строение реберного хряща в нормеРеберный хрящ образует передние концы ребер и является гиалиновымхрящом, покрытым надхрящницей. Общая схема строения реберного хряща,основанная на данных литературы [51; 75 – 79] представлена на рисунке 1.26Рисунок 1 – Схема строения реберного хряща в норме: надхрящница – Н (1 –фиброзный слой: ФБЛ – фибробласты, КВ – коллагеновые волокна; 2 –хондрогенный слой: ХБЛ - хондробласты) и хрящевые каналы (К), содержащиекровеносные и лимфатические сосуды (С); поверхностный (периферический)слой хряща (субперихондрий – СП); глубокая (центральная) зона хряща – ЦЗ;территориальный матрикс в виде «короны» (КОР) или «картовидныхобластей» (КАР); межтерриториальный (интертерриториальный) матрикс– ИМ; амиантоидные волокна – АВ; хондроциты – ХЦ.Надхрящницаобразуетхрящевыеканалы,представляющиесобойинвагинации, в которых проходят сосуды, питающие глубокие отделы хряща [75].Как любой гиалиновый хрящ, реберный состоит из преобладающего по объемумежклеточного матрикса (ЭЦМ) и дифферона хрящевых клеток разной степенидифференцировки.Межклеточныйматрикспредставленволокнистымкомпонентом, преимущественно коллагеном II типа и другими, в том численеколлагеновыми белками, а также основным аморфным веществом, в составекоторого главным компонентом является протеогликан агрекан, формирующийпротеогликановые агрегаты, притягивающие воду из окружающих тканей.
Всоставпротеогликановыхагрегатоввходятгликозаминогликаны(ГАГ),стержневые белки и связывающие белки. Период поперечной исчерченностиколлагеновых фибрилл составляет 60 – 70 нм, диаметр колеблется в пределах 20 –27100нм.Приэлектронноймикроскопиивыделяютнесколькоформструктурированных протеогликанов (мелкогранулярное аморфное вещество,сетчатая структура, крупные гранулы и др.), которые связаны между собой иобразуют единую систему, взаимодействующую с коллагеновым остовом. Такимобразом, ЭЦМ гиалинового хряща представляет собой трехфазный композитныйматериал: вода, коллагеновый каркас и протеогликановые агрегаты.
Трехмернаясеть протеогликанов, за счет удержания в матриксе большого количества воды, всочетании с трехмерной сетью коллагеновых фибрилл, препятствующейизбыточному набуханию матрикса, придают гиалиновому хрящу жесткость,упругость и прочность на разрыв. Помимо этого, протеогликановые агрегатыпрепятствуют ферментативному разрушению коллагенового каркаса [51; 78; 80].In vitro, при определенных условиях, и коллагеновый и протеогликановыйкаркасы могут подвергаться самосборке [81; 82].Дифферон хрящевых клеток имеет мезенхимальное происхождение инеобходим для синтеза всех компонентов матрикса хряща, а также – локальнойрегуляции его состава в зависимости от воздействия механических нагрузок.Хондробласты находятся во внутреннем (хондрогенном) слое надхрящницы идифференцируются в хондроциты, которые со всех сторон окружены матриксом ирасполагаются в полостях – лакунах (см.
рисунок 1). Одной из особенностейхондроцитов является способность к делению, в том числе – амитотическому, чтоприводит к формированию кластеров (клонов, изогенных групп) хондроцитоввнутрилакун.Юныеформыхондроцитовимеютвытянутуюформу,располагаются в лакунах поодиночке. В дальнейшем они приобретают овальнуюформу, активируются и формируют изогенные группы внутри лакуны.Активные формы хондроцитов, отвечающие за синтез, состав и метаболизмматрикса хряща (включая его локальное разрушение), имеют развитыйсинтетический (ЭПС, комплекс Гольджи) или лизосомальный аппарат. Вцитоплазме хондроцитов (особенно стареющих) встречаются включения гранулгликогена и липидных капель; в дальнейшем, зрелые хондроциты подвергаютсявакуолизации с последующим распадом. С возрастом в хряще изменяется форма28хондроцитов (становятся более округлыми), а также увеличивается их размер, такколичество внутри изогенных групп [51; 75; 76; 78].В связи с высокой вязкостью матрикса хряща, невозможен фагоцитозапоптозных телец сохранными хондроцитами из соседних лакун.
В результатеапоптозные тельца (в виде пузырьков) длительно находятся в ЭЦМ и при распадеприводят к его ремоделированию [83]. Так, в щитовидном хряще, такжеотносящемся к гиалиновым, в участках с остатками хондроцитов отмечается ихвзаимодействие с коллагеновыми фибриллами. В результате коллагеновыефибриллы становились более обильными, толстыми, а количество пузырьковуменьшается [84].Реберные хрящи являются перманентными (не подвергаются оссификации впредпубертатный период и практически не подвергается оссификации вдальнейшем, оставаясь гиалиновыми). Исключение составляет реберный хрящ 1ребра, который формирует физиологический синостоз с грудиной [85; 86].
Местасоединения хрящевой и костной частей ребер подвергаются оссификации,поскольку являются зонами роста [75].С точки зрения топографии (см. рисунок 1), в реберном хряще выделяютповерхностную (периферическую) зону, расположенную под надхрящницей(субперихондрий), в которой располагаются менее зрелые хондроциты иглубокую(центральную)вкоторойвиднахондроннаяструктура:территориальный и интертерриториальный матрикс, различающиеся по своимтинкториальным свойствам [76]. Надхрящница делится на наружный, фиброзныйслой, состоящий из фиброзной ткани и внутренний, хондрогенный, в которомнаходятся хондробласты. В хрящевой ткани единственными клетками являютсяхондроциты, расположенные в лакунах и в глубоких слоях формирующиеизогенныегруппы(клоны,кластеры).Окружающийлакуныматрикс(территориальный матрикс) имеет, преимущественно, округлую форму с четкимиграницами, формируя «корону» [77] либо неправильную, с неровными границамипотипу«географическойкарты»(«картовидныеобласти»)[79].Интертерриториальный матрикс расположен на отдалении от лакун [76].29Коллагеновыефибриллывпериферическойзонеимеютпараллельнуюнадхрящнице ориентацию, однако не объединяются в коллагеновые волокна.
Онине ветвятся и имеют диаметр 50 – 80 нм (по данным некоторых исследований [87]их средняя толщина составляет 100 нм). В глубоких отделах отмечается потеряфибриллами параллельной надхрящнице ориентации, появляются разветвления[78].Согласнообщепринятымпредставлениям,примикроскопическомисследовании матрикс гиалиновой хрящевой ткани реберных хрящей являетсяоднородным [51; 76]. Однако одной из особенностей реберных хрящей являетсяналичие в их матриксе особых коллагеновых волокон значительной толщины,называемых амиантоидными (АВ) или асбестоидными, возникающих в результатеамиантоидной (асбестоидной) трансформации (АТ) [75; 77; 87; 88].АВ – толстые, как правило, параллельные друг другу волокна в гиалиновыххрящах,некоторыхопухолях(ангиофиброма,светлоклеточныйпочечноклеточный рак и др.), сухожилиях и других тканях, видимые при световоймикроскопии [87; 89 – 91].
Они имеют типичную для коллагеновых фибриллпоперечную исчерченность с периодом в 67 нм [88] (по другим данным,периодичность составляет 56 – 62 нм [87]), а также диаметр, превышающийдиаметр обычных коллагеновых фибрилл хряща и других соединительных тканейвплоть до 10 раз. Считается, что это связано с латеральной агрегацией типичныхколлагеновых фибрилл – их предшественников.Макроскопически на мокрых срезах реберного хряща участки АТпредставляют собой слегка возвышающиеся над поверхностью серебристыебляшки, расположенные в глубоких отделах. Наиболее вероятной причинойвыбухания этих участков над поверхностью среза является потеря матриксом входе АТ трехмерной сети коллагеновых фибрилл, которая в норме препятствуетчрезмерному его набуханию, поскольку он содержит протеогликаны.
Привысыхании участки АТ западают и вновь приобретают исходный вид приповторном намокании среза [87].30На микропрепаратах АВ располагаются преимущественно в центральнойзоне реберного хряща. Они ориентированы в кранио-каудальном направленииперпендикулярно длинной оси хряща. Отдельные волокна, также, как и пучкиволокон имеют длину около 1 мм. Часто пучки располагаются бок о бок,формируя группы, параллельные поверхности надхрящницы. При окраске поМассону и PAS-реакции выраженные различия между областями АТ и нативнымматриксом не наблюдаются. При окраске по Ван-Гизону центральная часть АВфуксинофильна, в то время как остальные участки пикринофильны. Двойноелучепреломление (анизотропия) соответствует участкам фуксинофилии.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
