Диссертация (1140411)
Текст из файла
Федеральное государственное автономное образовательное учреждениевысшего образования Первый Московский государственный медицинскийуниверситет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохраненияРоссийской Федерации (Сеченовский Университет)На правах рукописиКурков Александр ВитальевичМорфологические проявления дисплазии соединительной ткани в реберныххрящах при воронковидной и килевидной деформациях грудной клетки удетей14.03.02 - патологическая анатомияДиссертацияна соискание ученой степени кандидата медицинских наукНаучный руководитель:Заслуженный деятель науки РФ, доктор медицинских наук,профессор Пауков Вячеслав СеменовичМосква, 20192ОГЛАВЛЕНИЕВВЕДЕНИЕ .................................................................................................................
4ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ....................................................................... 111.1 Основные характеристики воронковидной и килевидной деформацийгрудной клетки ......................................................................................................... 111.2 Возрастная динамика развития и течения воронковидной и килевиднойдеформаций грудной клетки .................................................................................. 141.3 Основные теории этиологии и патогенеза воронковидной и килевиднойдеформаций грудной клетки ..................................................................................
141.3.1 Синдромы дисплазии соединительной ткани ............................................ 171.3.2 Структурно-функциональные характеристики реберного хряща внорме, при воронковидной и килевидной деформациях грудной клетки .......... 251.4 Заключение .......................................................................................................... 38ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ .............................. 402.1 Материал исследования ................................................................................... 402.2 Методы исследования ...................................................................................... 442.2.1 Светооптические и гистохимические методы .........................................
442.2.2 Иммуногистохимическое исследование...................................................... 452.2.3 Нелинейная оптическая микроскопия......................................................... 462.2.4 Трансмиссионная электронная микроскопия ............................................. 472.2.4 Сканирующая электронная микроскопия ................................................... 482.2.6 Атомно-силовая микроскопия ..................................................................... 482.2.7 Морфометрическое исследование...............................................................
49ГЛАВА 3. МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РЕБЕРНЫХХРЯЩЕЙ У ДЕТЕЙ С НОРМАЛЬНОЙ ГРУДНОЙ КЛЕТКОЙ .................. 53ГЛАВА 4. МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РЕБЕРНЫХХРЯЩЕЙ У ДЕТЕЙ С ВОРОНКОВИДНОЙ ДЕФОРМАЦИЕЙ ГРУДНОЙКЛЕТКИ .................................................................................................................... 853ГЛАВА 5. МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РЕБЕРНЫХХРЯЩЕЙ У ДЕТЕЙ С КИЛЕВИДНОЙ ДЕФОРМАЦИЕЙ ГРУДНОЙКЛЕТКИ ..................................................................................................................
111ГЛАВА 6. СРАВНИТЕЛЬНАЯ МОРФОМЕТРИЧЕСКАЯХАРАКТЕРИСТИКА РЕБЕРНЫХ ХРЯЩЕЙ У ДЕТЕЙ С НОРМАЛЬНОЙГРУДНОЙ КЛЕТКОЙ, ВОРОНКОВИДНОЙ И КИЛЕВИДНОЙ ЕЕДЕФОРМАЦИЯМИ .............................................................................................. 137ГЛАВА 7. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ ............... 145ВЫВОДЫ ................................................................................................................
163ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ............................................................ 165ДАЛЬНЕЙШИЕ ПЕРСПЕКТИВЫ РАЗВИТИЯ ИССЛЕДОВАНИЯ ........ 166СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ ................................................................................. 167СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ ...................................................................................
1694ВведениеАктуальность темы исследованияВоронковидная(pectusexcavatum)икилевидная(pectuscarinatum)деформации грудной клетки у детей – тяжелые заболевания, приводящие кпатологии дыхательной и сердечно-сосудистой систем, косметическому дефектуи болям в грудной клетке, которые могут значительно снижать качество жизни[1; 2]. Степень тяжести этих деформаций может варьировать от практическибессимптомного течения до тяжелых функциональных расстройств. Наиболеетяжело протекает воронковидная деформация грудной клетки, поскольку при нейвозникает выраженное сдавливание органов средостения [1; 3].
Радикальнымспособом устранения таких деформаций является хирургическая коррекция.Существует, более 100 различных методик торакопластики для коррекциидеформаций грудной клетки, однако частота неудовлетворительных результатов ипослеоперационных рецидивов составляет от 3,5 % до 32 % [4 – 7]. Применяют иконсервативные методы, которые малоэффективны [3]. При этом более, чем в50 % случаев, после использования консервативных методов возникают рецидивызаболевания [8].
Вероятно, подобные результаты связаны с отсутствием четкихпредставлений о механизмах развития этих заболеваний, что препятствуетразработке патогенетически обоснованных методов их коррекции [9].Этиология и патогенез воронковидной деформации (ВД) и килевиднойдеформации (КД) грудной клетки выяснены недостаточно: важнейшим факторомв их развитии считают структурно-функциональные изменения хрящевой частиребер, однако результаты проведенных исследований не дают исчерпывающейинформации о роли этих изменений в патогенезе обоих видов деформаций[1; 2; 10].
Многие исследователи рассматривают ВД и КД грудной клетки каккостные проявления дисплазии соединительной ткани (ДСТ), наследственныхнарушений соединительной ткани (ННСТ), как дифференцированного, так инедифференцированного типов [11 – 13]. ДСТ (ННСТ) – системная патология спрогредиентным течением, связанная с нарушениями метаболизма компонентов5экстрацеллюлярного матрикса (ЭЦМ) соединительной ткани, а также – ееморфогенеза [11; 14; 15]. Несмотря на то, что взаимосвязь ДСТ с ВД и КДгрудной клетки предполагается давно [2; 11], тем не менее, ни в одном изисследований, не изучена ее роль в развитии этих деформаций.
Остается такженеизвестным,являютсялиВДиКДгруднойклеткипроявлениемдифференцированного или недифференцированного типов ДСТ. Также остаетсянеизученным и морфологический субстрат ДСТ в реберных хрящах – то естьморфологические изменения структурных компонентов реберных хрящей,посредством которых ДСТ приводит к формированию ВД или КД грудной клеткиу детей.Степень разработанности темы исследованияАнализ мировой литературы показывает, что детальных исследований,посвященных патогенезу ВД и КД грудной клетки и роли ДСТ реберных хрящей вразвитии этих деформаций, нет [1; 2]. Молекулярные механизмы, лежащие воснове патогенеза ВД и КД грудной клетки, детально не изучены, результатыотдельных работ, нередко, противоречивы, а морфологический субстрат,свидетельствующий о ДСТ в хрящевой ткани при этих заболеваниях ни в однойиз работ не показан. Следует особо подчеркнуть, что такие важные структурныеэлементы реберных хрящей, как хрящевые каналы, содержащие кровеносные илимфатические сосуды и обеспечивающие трофику хрящевой ткани, при ВД и КДгрудной клетки не изучены ни в одной из работ, а фокусы амиантоиднойтрансформации (АТ) матрикса описаны лишь в единственном исследовании [16]без детального ее изучения.
Кроме того, ни в одной из работ, посвященных ВД иКД грудной клетки, не была проведена морфометрия фокусов АТ с последующейстатистической обработкой полученных данных.Таким образом, ни отечественные, ни зарубежные исследования не даютполное представление о патогенезе ВД и КД грудной клетки и роли ДСТреберных хрящей в развитии этих заболеваний, что затрудняет разработку ихпатогенетической терапии.6Цель исследованияВыявить характерные морфологические проявления ДСТ в реберныххрящах у детей с воронковидной и килевидной деформациями грудной клетки.Задачи исследования1. Изучить гистологическое строение, а также – гистохимические,иммуногистохимические, ультраструктурные, оптические и морфометрическиехарактеристики реберных хрящей у детей 8 – 17 лет с нормальной груднойклеткой, у детей 8 – 17 лет с ВД и у детей 9 – 17 лет с КД грудной клетки.2.
Для каждой из групп исследования дать сравнительную характеристикуразличных типов очагов фибриллизации (АТ) матрикса реберных хрящей,определить количество и состояние хрящевых лакун с хондроцитами, а также –хрящевых каналов.3. Во всех группах исследования определить диапазон морфометрическихпоказателей реберных хрящей и с помощью методов математической статистикипровести сравнительный анализ полученных результатов между группами.4.
На основании сравнения полученных результатов в группах исследованиявыделить характерные морфологические проявления ДСТ в реберных хрящах удетей с ВД и КД грудной клетки.Научная новизна1. Впервые в мире показана взаимосвязь количества хрящевых каналов ихрящевых лакун с развитием ВД и КД грудной клетки у детей.2. Впервые в мире выделены и описаны три ранее неизвестных типафокусовАТматрикса«переплетенный»,реберных«тонковолокнистый»хрящей,иобозначенныенами«внутрилакунарный»,каккоторыевстречаются как в норме, так и при ВД и КД грудной клетки у детей. Кроме того,детально исследована структура ранее известного типа этой трансформации,названного нами «каноническим».3. Также, впервые показано, что в реберном хряще, как в норме, так и придеформациях грудной клетки амиантоидные волокна (АВ) в очагах АТ состоят из7коллагена II типа, являясь, таким образом, производными нативного матрикса.При этом в ходе АТ матрикса не образуется коллагены I и III типов.4.
Характеристики
Тип файла PDF
PDF-формат наиболее широко используется для просмотра любого типа файлов на любом устройстве. В него можно сохранить документ, таблицы, презентацию, текст, чертежи, вычисления, графики и всё остальное, что можно показать на экране любого устройства. Именно его лучше всего использовать для печати.
Например, если Вам нужно распечатать чертёж из автокада, Вы сохраните чертёж на флешку, но будет ли автокад в пункте печати? А если будет, то нужная версия с нужными библиотеками? Именно для этого и нужен формат PDF - в нём точно будет показано верно вне зависимости от того, в какой программе создали PDF-файл и есть ли нужная программа для его просмотра.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
