Автореферат (1140410)
Текст из файла
На правах рукописиКурков Александр ВитальевичМорфологические проявления дисплазии соединительной ткани в реберныххрящах при воронковидной и килевидной деформациях грудной клетки у детей14.03.02 - патологическая анатомияАВТОРЕФЕРАТдиссертации на соискание ученой степеникандидата медицинских наукМосква, 2019Работа выполнена в ФГАОУ ВО Первый московский государственный медицинскийуниверситет им. И.М.
Сеченова (Сеченовский университет) Минздрава России.Научный руководитель:доктор медицинских наук, профессорПауков Вячеслав СеменовичОфициальные оппоненты:Берченко Геннадий Николаевич – доктор медицинских наук, профессор, ФГБУ"Национальный медицинский исследовательский центр травматологии и ортопедииимениН.Н.Приорова"МинздраваРоссии,патологоанатомическоеотделение,заведующий отведениемТалалаев Александр Гаврилович – доктор медицинских паук, профессор,ГБУЗ«Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранениягорода Москвы», патологоанатомическое отделение, врач-патологоанатомВедущая организация:ФГБНУ «Научно-исследовательский институт морфологиичеловека»Защита диссертации состоится «___» «__________» 2019 г.
в _____ часов на заседаниидиссертационного совета Д 208.040.01 при ФГАОУ ВО Первый Московскийгосударственный медицинский университет им. И.М.Сеченова Минздрава России(Сеченовский Университет) по адресу: 119991 Москва, Трубецкая ул., д.8, стр. 2.С диссертацией можно ознакомиться в ЦНМБ ФГАОУ ВО Первый Московскийгосударственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Минздрава России(Сеченовский Университет) по адресу: 119034, г. Москва, Зубовский бульвар, д.37/1 ина сайте www.sechenov.ruАвтореферат диссертации разослан «____» «________________» 2019 г.Ученый секретарь диссертационного совета,доктор медицинских наук,доцентБлинова Екатерина Валериевна2ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫАктуальность темы исследованияВоронковидная (pectus excavatum) и килевидная (pectus carinatum) деформациигрудной клетки у детей – тяжелые заболевания, приводящие к патологии дыхательной исердечно-сосудистой систем, косметическому дефекту и болям в грудной клетке,которые могут значительно снижать качество жизни (Fokin A.A.
Anatomical, histologic,and genetic characteristics of congenital chest wall deformities // Seminars in thoracic andcardiovascular surgery. WB Saunders. 2009. Vol. 21. Iss. 1. P.44-57; Cobben, J.M. Pectusexcavatum and carinatum //European journal of medical genetics. 2014. Vol. 57. Iss. 8. P.414417). Степень тяжести этих деформаций может варьировать от практическибессимптомного течения до тяжелых функциональных расстройств.
Наиболее тяжелопротекает воронковидная деформация грудной клетки, поскольку при ней возникаетвыраженное сдавливание органов средостения (Fokin A.A. Anatomical, histologic, andgenetic characteristics of congenital chest wall deformities; Захариу З. Килевиднаядеформация грудной клетки: обзор и результат ортопедической компрессионнойтерапии // Медицинский вестник Северного Кавказа.
2016. Т. 11. № 2. С.150-152).Радикальным способом устранения таких деформаций является хирургическаякоррекция. Существует более 100 различных методик торакопластики для коррекциидеформаций грудной клетки, однако частота неудовлетворительных результатов ипослеоперационных рецидивов составляет от 3,5% до 32% (Fonkalsrud E.W.
Surgicalmanagement of pectus carinatom: 30 years’ experience // World journal of surgery. 2001. Vol.25. Iss. 7. P.898-903.; Williams A. M. Pectus deformities of the anterior chest wall //Paediatric respiratory reviews. 2003. Vol. 4. Iss. 3. P.237-242; Карабеков А.К. Способфиксации грудинореберного комплекса при воронкообразной деформации груднойклетки: материалы II Евразийского конгресса и II съезда травматологов-ортопедовКыргызстана, посвященного 75-летию профессора С. К.
Кожокматова // МедицинаКыргызстана. 2011. №. 4. С.65; Горемыкин И.В. Соотношение степени воронкообразнойдеформации грудной клетки с тяжестью дисплазии соединительной ткани у детей //Саратовский научно-медицинский журнал. 2012. Т. 8. № 3). Применяют иконсервативные методы, которые малоэффективны (Захариу З. Килевидная деформациягрудной клетки: обзор и результат ортопедической компрессионной терапии). При этомболее, чем в 50% случаев, после использования консервативных методов возникают3рецидивызаболевания(РазумовскийА.Ю.Торакопластикаприкилевиднойдеформации грудной клетки у детей // Хирургия.
Журнал им. НИ Пирогова. 2011. № 4.С.25-31). Вероятно, подобные результаты связаны с отсутствием четких представленийо механизмах развития этих заболеваний, что препятствует разработке патогенетическиобоснованныхметодовихкоррекции(КуликИ.О.Этиологияипатогенезворонкообразной деформации грудной клетки у детей // Травматология и ортопедияРоссии. 2013.
№. 2 (68) С.136-141).Этиология и патогенез воронковидной деформации (ВД)и килевиднойдеформации (КД) грудной клетки выяснены недостаточно: важнейшим фактором в ихразвитии считают структурно-функциональные изменения хрящевой части ребер,однако результаты проведенных исследований не дают исчерпывающей информации ороли этих изменений в патогенезе обоих видов деформаций (Desmarais T. J. Pectuscarinatum // Current opinion in pediatrics.
– 2013. Vol. 25. Iss. 3. P.375-381; Fokin A.A.Anatomical, histologic, and genetic characteristics of congenital chest wall deformities;Cobben, J.M. Pectus excavatum and carinatum). Многие исследователи рассматривают ВДи КД грудной клетки как костные проявления дисплазии соединительной ткани (ДСТ),наследственных нарушений соединительной ткани (ННСТ), как дифференцированного,так и недифференцированного типов (Кадурина Т.И. Дисплазия соединительной ткани:руководство для врачей.
СПб.: Элби-СПб, 2009, 704 с.; Loeys B.L. The revised Ghentnosology for the Marfan syndrome // Journal of medical genetics. 2010. Vol. 47. Iss. 7. P.476485; Кадурина Т.И. Дисплазия соединительной ткани: путь к диагнозу // ВестникИвановской медицинской академии. 2014.
Т. 19. № 3. С.5-11). ДСТ (ННСТ) – системнаяпатология с прогредиентным течением, связанная с нарушениями метаболизмакомпонентов экстрацеллюлярного матрикса (ЭЦМ) соединительной ткани, а также - ееморфогенеза (Кадурина Т.И. Дисплазия соединительной ткани: руководство для врачей;Rimoin D. L. Emery and Rimoin's essential medical genetics. Amsterdam.: Elsevier, 2013. 646p.; Аникин В.В. Наследственные нарушения соединительной ткани в кардиологии.Диагностика и лечение //Российский кардиологический журнал. 2013. № 1. С.1-32).Несмотря на то, что взаимосвязь ДСТ с ВД и КД грудной клетки предполагается давно(Кадурина Т.И. Дисплазия соединительной ткани: руководство для врачей; Cobben, J.M.Pectus excavatum and carinatum), тем не менее, ни в одном из исследований, не изученаее роль в развитии этих деформаций.
Остается также неизвестным, являются ли ВД и4КД грудной клетки проявлением дифференцированного или недифференцированноготипов ДСТ. Также остается неизученным и морфологический субстрат ДСТ в реберныххрящах – то есть морфологические изменения структурных компонентов реберныххрящей, посредством которых ДСТ приводит к формированию ВД или КД груднойклетки у детей.Степень разработанности темы исследованияАнализмировойлитературыпоказывает,чтодетальныхисследований,посвященных патогенезу ВД и КД грудной клетки и роли ДСТ реберных хрящей вразвитии этих деформаций, нет (Fokin A.A. Anatomical, histologic, and geneticcharacteristics of congenital chest wall deformities; Cobben, J.M. Pectus excavatum andcarinatum). Молекулярные механизмы, лежащие в основе патогенеза ВД и КД груднойклетки, детально не изучены, результаты отдельных работ, нередко, противоречивы, аморфологический субстрат, свидетельствующий о ДСТ в хрящевой ткани при этихзаболеваниях ни в одной из работ не показан.
Следует особо подчеркнуть, что такиеважные структурные элементы реберных хрящей, как хрящевые каналы, содержащиекровеносные и лимфатические сосуды и обеспечивающие трофику хрящевой ткани, приВД и КД грудной клетки не изучены ни в одной из работ, а фокусы амиантоиднойтрансформации(АТ)матриксаописанылишьвединственномисследовании(Бардахчьян Э.А. Особенности ультраструктурных изменений реберного хряща детейпри различных деформациях грудной клетки // Архив патологии. 2002.
Т. 64. № 5. С.4045.) без детального ее изучения. Кроме того, ни в одной из работ, посвященных ВД и КДгрудной клетки, не была проведена морфометрия фокусов АТ с последующейстатистической обработкой полученных данных.Таким образом, ни отечественные, ни зарубежные исследования не дают полноепредставление о патогенезе ВД и КД грудной клетки и роли ДСТ реберных хрящей вразвитии этих заболеваний, что затрудняет разработку их патогенетической терапии.Цель исследованияВыявить характерные морфологические проявления ДСТ в реберных хрящах удетей с воронковидной и килевидной деформациями грудной клетки.Задачи исследования1.Изучитьгистологическоеиммуногистохимические,строение,ультраструктурные,5атакжеоптические–игистохимические,морфометрическиехарактеристики реберных хрящей у детей 8-17 лет с нормальной грудной клеткой, удетей 8-17 лет с ВД и у детей 9-17 лет с КД грудной клетки.2.
Для каждой из групп исследования дать сравнительную характеристикуразличных типов очагов фибриллизации (АТ) матрикса реберных хрящей, определитьколичество и состояние хрящевых лакун с хондроцитами, а также – хрящевых каналов.3. Во всех группах исследования определить диапазон морфометрическихпоказателей реберных хрящей и с помощью методов математической статистикипровести сравнительный анализ полученных результатов между группами.4. На основании сравнения полученных результатов в группах исследованиявыделить характерные морфологические проявления ДСТ в реберных хрящах у детей сВД и КД грудной клетки.Научная новизна1.
Впервые в мире показана взаимосвязь количества хрящевых каналов ихрящевых лакун с развитием ВД и КД грудной клетки у детей.2. Впервые в мире выделены и описаны три ранее неизвестных типа фокусов АТматриксареберныххрящей,обозначенныенамикак«переплетенный»,«тонковолокнистый» и «внутрилакунарный», которые встречаются как в норме, так ипри ВД и КД грудной клетки у детей. Кроме того, детально исследована структура ранееизвестного типа этой трансформации, названного нами «каноническим».3. Также, впервые показано, что в реберном хряще, как в норме, так и придеформациях грудной клетки амиантоидные волокна (АВ) в очагах АТ состоят изколлагена II типа, являясь, таким образом, производными нативного матрикса.
Характеристики
Тип файла PDF
PDF-формат наиболее широко используется для просмотра любого типа файлов на любом устройстве. В него можно сохранить документ, таблицы, презентацию, текст, чертежи, вычисления, графики и всё остальное, что можно показать на экране любого устройства. Именно его лучше всего использовать для печати.
Например, если Вам нужно распечатать чертёж из автокада, Вы сохраните чертёж на флешку, но будет ли автокад в пункте печати? А если будет, то нужная версия с нужными библиотеками? Именно для этого и нужен формат PDF - в нём точно будет показано верно вне зависимости от того, в какой программе создали PDF-файл и есть ли нужная программа для его просмотра.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
