Диссертация (1173238), страница 17
Текст из файла (страница 17)
Девочке с клоакой выполнена хирургическаякоррекция порока.Гидро(метро)кольпос эхографически визуализировался как неправильноовальной (грушевидной) формы кистоподобная структура области малого таза,преимущественно – с незначительно утолщенной стенкой. Использованиетрансперинеальныхдоступовпозволилоуточнитьвзаиморасположениедилатированной полости матки с другими структурами малого таза и определитьвариант аномалии.При УЗИ во всех случаях (9/9, 100 %) гидро(метро)кольпос лоцировался внижних отделах живота по средней линии.
В большинстве наблюденийгидро(метро)кольпоса – 7 (77,8 %) имел место небольшой или средний размеркистоподобной структуры, сочетавшийся с наличием незначительно утолщеннойстенки. В 8 (88,9 %) случаев форма гидро(метро)кольпоса была овальная илинеправильно-овальная (грушевидная). В 6 (66,7 %) случаев гидро(метро)кольпосаотмечалось гетерогенное содержимое в виде небольшого количества дисперсной103взвеси в просвете. Эхографическая картина инфицированного гидрометрокольпосаполовиныудвоенногоатрезированноговлагалищахарактеризоваласьорганизующимся содержимым в виде множественных септ неправильной формы.Клинический пример 6Девочка О., 4 сут, переведена в хирургическое отделение новорожденных изроддома. Антенатально на 38 неделе беременности выявлено интраабдоминальноекистозное образование, предполагалось наличие кисты яичника.
При поступлениисостояниесреднейтяжести.Прифизикальномобследованиивыявленопальпируемое образование плотноэластической консистенции в нижних отделахживота.При УЗИ: эхо-признакиумеренновыраженной дилатации ЧЛСипроксимального отдела левого мочеточника (лоханки по 10 мм с двух сторон,чашечки левой почки – 5 мм, проксимальный отдел мочеточника слева – 4 мм).Мочевой пузырь: резко деформирован, смещен и «распластан» на большихразмеров образовании (до 6 см в диаметре), занимающим практически всю областьмалого таза, с жидкостным содержимым с мелкодисперсной взвесью (Рисунок 13).Форма образованиия грушевидная (широкая часть лоцируется в животе, достигаяуровня пупка, узкая – в нижних отделах малого таза).
Стенка кистоподобногообразования в верхней части – 3 мм, в нижней части – тонкая. Притрансперинеальном сканировании подтверждено наличие гидрометрокольпоса,расстояние от дистальной части шейки матки до кожи составляло 4 мм.Заключение:эхо-признакигидрометрокольпоса,частичнойобструкциимочевыводящих путей с двух сторон.При физикальном осмотре подтверждено наличие неперфорированногогимена. Выполнена гименотомия, дилатация мочевыводящих путей полностьюсократилась. При контрольном УЗИ на 7-е сутки после операции дилатацииполости матки не определялось. Девочка выписана домой с выздоровлением.104абвРисунок 13 – Гидрометрокольпос: а – продольное трансабдоминальное сканирование линейнымдатчиком, влагалище (1), лонная кость (2), дилатированная полость матки (стрелки); б –поперечное трансабдоминальное сканирование линейным датчиком, в полости матки ивлагалища определяется дисперсная взвесь; в – внешний вид наружных гениталий пациенткиТакимобразом,высокоразрешающеесканированиеспособствовалосвоевременной диагностике гидрометрокольпоса на фоне неперфорированногогимена, а использование трансперинеальных доступов позволило уточнитьанатомический вариант порока.Интраоперационная верификация выполнена в 7 наблюдениях, в 2 случаяхгидрометрокольпоса с незначительно дилатированной полостью матки и влагалищапроводилась верификация временем при динамическом наблюдении.
В 7наблюдениях подтверждено наличие неперфорированного гимена, в 2 случаяхимела место атрезия влагалища, из них в 1 случае – на фоне клоаки.4.5.2. Кисты при синдроме КуррариноИз 7 случаев синдрома Куррарино эхографически диагностировать кистыпресакральной области удалось в 6 случаях.Мальчиков было 2/7 (28,6 %), девочек – 5/7 (71,4 %). УЗ-диагностикасиндромаКурраринопресакральнойосновываласьлокализации.наКорректнаявыявлениитонкостенныхдифференциальнаякистдиагностикапресакральных кист (в том числе – с переполненным мочевым пузырем на фоне егокомпрессии крупной кистой) и уточнение их локализации было возможным только105при пара- и трансвертебральном, а также трансперинеальном сканированиилинейным датчиком.В 6/7 (85,7 %) случаев пациенты родились доношенными, 1/7 (14,3 %)новорожденный был недоношенный.
У 1/7 (14,3 %) матери новорожденногоотмечался кандидозный кольпит, у 1 (14,3 %) матери – носительство инфекции(токсоплазмоз), у 1 матери имел место токсикоз беременности.Состояние 3/7 (42,9 %) пациентов расценивалось как средней тяжести. В 3(42,9 %) случаев пациенты находились в тяжелом состоянии. Из них у девочек 7суток, 3 и 4 месяца с крупными пресакральными кистами (7,9 х 3,4 см, 7 х 4 см и4,5 см соответственно) синдром Куррарино манифестировал клинической картинойдекомпенсированной острой инфравезикальной обструкции мочевыводящихпутей.Эхографически у данных пациентов был выявлен переполненный мочевойпузырь, оттесненный крупным кистозным компонентом пресакральной массы. Прикатетеризации мочевого пузыря эхографически визуализировано его опорожнениеи катетер в просвете, пресакральное кистозное образование не изменилось.
Уноворожденной 7 суток инфравезикальная острая обструкция мочевыводящихпутей привела к выраженной их дилатации и декомпенсации обструктивногосиндрома в виде форникальных разрывов, выявленных при УЗИ.У новорожденного 33 суток, находившегося в очень тяжелом состоянии,имело место развитие энтероколита. У 5 (71,4 %) пациентов с синдромомКуррарино имела место клиническая картина нарушений пассажа по желудочнокишечному тракту на фоне компрессии прямой кишки кистозным компонентомпресакральной массы. У девочки 5 месяцев имели место невыраженные нарушенияпассажа мочи.Кроме того, при трансвертебральном сканировании, у 3 (42,9 %) пациентов(3, 5 и 5 месяцев) эхографически были выявлены аномалии крестцово-копчиковогоотдела позвоночника и спинномозгового канала (атипичное расширение крестцовокопчикового отдела спинномозгового канала, гипоплазия копчика), подвержденныепри МРТ.
При дообследовании у 3 (42,9 %) пациентов выявлены аноректальные106мальформации: у двух младенцев 33 суток и 5 месяцев с клинической картинойнарушения пассажа по желудочно-кишечному тракту был выявлен анальныйстеноз, кроме того, у девочки 5 месяцев (носитель сигмостомы по поводу анальнойатрезии) отмечалось удвоение матки.Клинический пример 7Девочка В., 5 месяцев поступила в отделение абдоминальной хирургии санальной атрезией для этапного лечения. При рождении оперирована в другомстационаре, где была наложена сигмостома.При УЗИ: пресакрально определяется кистозное тонкостенное включениеразмером около 26 х 17 мм. При допплеровском исследовании стенка кистозногообразования аваскулярна. Прямая кишка смещена кпереди и компремированакистозным образованием. Выявлено удвоение матки.
При полипозиционномсканировании с использованием нестандартных доступов (трансперинеально,парасакрально) подтверждена пресакральная локализация кистозного образования.Такжеимеламестоаномалияразвитиякрестцово-копчиковогоотделапозвоночника в виде его выраженного нарушения структурности.Заключение: эхо-признаки синдрома Куррарино: пресакральная массакистозного характера, аномалия развития матки, порок развития дистальныхотделов позвоночника (?), стеноз прямой кишки (?) (Рисунок 14).На МРТ подтверждено нарушение структурности крестцово-копчиковыхпозвонков. Девочка переведена в нейрохирургическое отделение другогостационара, в дальнейшем была оперирована.107абвРисунок 14 – Киста пресакральной локализации при синдроме Куррарино: а – продольноесканирование, мочевой пузырь (белая двойная стрелка), за ним определяется кистозноеобразование с анэхогенным содержимым (красные стрелки), также прослеживается удвоеннаяматка (белые стрелки); б – трансвертебральное сканирование: определяется нарушениеструктурности крестца и копчика (обведено красной пунктирной линией), также определяетсякиста пресакральной локализации (красные стрелки); в – МРТ, аномалия строения крестцовокопчикового отдела позвоночникаТаким образом, выполнение полипозиционного высокоразрешающего УЗИ сиспользованием трансперинеальных, пара- и трансвертебральных доступовпозволило с высокой точностью диагностировать анатомический вариант порокапри синдроме Куррарино.Динамическое УЗИ проводилось на 1, 2, 3 и 7 сутки с моментагоспитализации, в послеоперационном периоде и при выписке.При катамнестическом наблюдении (2 года) осложнений у пациентов неотмечалось.Все дети с синдромом Куррарино (7) оперированы.
Выполнено удалениепресакральных масс с кистозным компонентом и их интраоперационнаяверификация. В 6 наблюдениях диагностированного эхографически синдромаКуррарино его наличие подтвердилось при МРТ крестцово-копчикового отделапозвоночника и интраоперационно. При гистологическом исследовании у 3пациентов имели место зрелые тератомы, у 3 – переднее крестцовое менингоцеле.В 1 случае синдром Куррарино не был выявлен при УЗИ (киста пресакральнойлокализации была ошибочно принята за неосложненную фолликулярную КЯ),диагноз поставлен при МРТ и интраоперационно.1084.5.3.
Гнойный псоит и кровоизлияние в подвздошно-поясничнуюмышцуСкопления различного характера (гнойного, геморрагического) в ППМ быливыявлены эхографически в 7 случаях у 6 пациентов.Мальчиков было 2/6 (33,3 %), девочек – 4/6 (66,7 %). В 5/7 (71,4 %) случаевскоплений в проекции ППМ (4 пациента) имел место гнойный псоит, в 2/7 (28,6 %)случаев (2 пациента) – кровоизлияние в ППМ.Все пациенты были доношенными, 1/6 (16,7 %) ребенок был рожден врезультате операции Кесарево сечение. У 2/6 (33,3 %) матерей новорожденныхимел место хронический пиелонефрит, у 1 матери – кандидозный кольпит.Патологическоедавления)течениеотмечалосьбеременностиу3/6(50%)(отеки,матерейповышениепациентов.артериальногоХроническаявнутриутробная гипоксия была зафиксирована у 4/6 (66,7 %) пациентов. В 4/6(66,7%) случаев пациенты с гнойным псоитом были в состоянии средней тяжести.В 2 (33,3 %) случаев у пациентов с кровоизлиянием в ППМ, находившихся в оченьтяжелом состоянии, при лабораторном обследовании был зафиксирован дефицитфакторов свертывания крови.У 4 (66,7 %) пациентов с гнойным псоитом отмечалась клиническая картинаболевой контрактуры ипсилатерального тазобедренного сустава и выраженноеутолщение мягких тканей внутренней поверхности бедра и паховой области.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
