Диссертация (1154749), страница 9
Текст из файла (страница 9)
Реанимационные мероприятия в полном объеме без эффекта, былзафиксирован летальный исход.При патологоанатомическом исследовании при окраске гемотоксилином и эозиномопределялось утолщение межальвеолярных перегородок, альвеолярных ходов и альвеол в видетрубочек, нарушение дихотомического строения бронхиол, гипертрофия средней оболочкимелких мышечных артерий в сочетании с клеточной пролиферацией интимы сосудов,расположение легочных вен вдоль легочных артериол внутри общей адвентиции (рис 3.1А). Приокраске пикрофуксином по Ван-Гизону обнаруживался перивазальный фиброз и фиброзмежальвеолярных перегородок (рис.
3.1Б). Осложнениями основного заболевания (ВАКД)явились легочно-сердечная недостаточность, проявившаяся острым общим венознымполнокровием внутренних органов с диапедезными кровоизлияниями в слизистые и серозныеоболочки, паренхиматозная дистрофия внутренних органов, легочная гипертензия, отекголовного мозга. Легочно-сердечная недостаточность была расценена как непосредственнаяпричина смерти.39Рисунок 3.1Гистологическая картина ткани легкого пациента с врожденной альвеолярно-капиллярнойдисплазией. Описание в тексте.А – окраска гемотоксилин и эозин, х200;Б – окраска пикрофуксином по Ван-Гизону, х100.3.1.2.
Диффузные нарушения роста легких3.1.2.1. Легочная гипоплазияЛегочная гипоплазия (ЛГ) – это врожденная патология легких, характеризующаясянарушением роста легочной ткани, что морфологически подтверждается уменьшениемвеличины и веса легкого. Гистологическими признаками, подтверждающими гипоплазию,является выявление симплификации легочных долек и недостаточное число альвеол в ацинусе[43, 65, 124]. Альвеолярно-радиальный счет является методом, позволяющим документироватьлобулярную симплификацию, выполняется подсчетом числа альвеол, пересекающих линиюсоединяющую центр респираторной бронхиолы и ближайшую внутридольковую перегородкуили плевру.
Этот показатель равен 5 у доношенных новорожденных и становится равным 9-10 кгодовалому возрасту, при ЛГ он снижен. Этот тип морфометрии очень эффективен при оценкебольшого числа ацинусов, что увеличивает воспроизводимость результатов [49].Диагноз ЛГ был установлен у 13 пациентов (первичная ЛГ – у 1 ребенка, вторичная ЛГ –у 12 детей). Причинами вторичных ЛГ явились различные аномалии, в т. ч. скелетные (синдромЖёна) у 8 пациентов, хромосомные (синдром Эдвардса) у 2 пациентов, омфалоцеле у 1пациента, неиммунная водянка плода у 1 пациента (табл. 3.1).Среди пациентов с ЛГ было 6 мальчиков и 7 девочек, родившихся с ГВ 24-40 (Ме – 34,0;ИКР – 28,0-40,0) недель с массой тела при рождении 485-3700 (Ме – 2316,0; ИКР – 690,0-403000,0) грамм.
8 пациентов были недоношенными, из них 4 ребенка с экстремально низкоймассой тела (ЭНМТ), 1 – с очень низкой массой тела (ОНМТ), 1 – с низкой массой тела (НМТ).Таблица 3.1Характеристика пациентов с легочной гипоплазиейИнициальнаяМассаГВреспираторная Повторная Легочная№ Полтела при(нед.)поддержкаO2-терапия гипертензиярожденииИВЛ (сут)ИсходЛетальный– в возрасте5 мес.Летальный– в возрасте11 мес.Первичная1ЛГМ25660156++2Ж4034809+-3Ж2669023-+Жив4Ж4032002+-Летальный– в возрасте1 года 9мес.5М3210408-+Жив6Ж2848514++Жив7Ж2468025++Жив8М34300033--Летальный– в возрасте4,5 мес.9М4037000+-ЖивСиндром 10Эдвардса 11Ж40265022++ЖивМ40231668++ЖивЖ352550По настоящеевремя++ЖивСиндромЖёнаОмфало12целеЛетальныйВодянка– в возрасте13 М3019501+плода1 сутокжизниПримечание: ГВ – гестационный возраст; ИВЛ – искусственная вентиляция легких; ЛГ –легочная гипоплазия.В неонатальном периоде у 12 из 13 пациентов с ЛГ наблюдались дыхательныенарушения, требовавшие проведения респираторной терапии.
В качестве инициальнойреспираторной поддержки данным пациентам проводилась ИВЛ с переходом на постоянное41положительное давление в дыхательных путях через носовые катетеры (NCPAP), у пятипациентов сформировалась тяжелая БЛД. Шесть детей после выписки из отделения патологииноворожденных нуждались в домашней кислородотерапии, у пяти из них была БЛД. У всехпациентов отмечались частые рецидивирующие респираторные инфекции,явившиесяпричиной повторных госпитализаций с развитием тяжелой ДН, требовавшей дополнительнойоксигенации, девяти детям повторно проводилась ИВЛ.Среди пациентов с ЛГ наибольшее количество было с синдромом Жёна (СЖ). СЖ(синоним: торакоасфиктическая дистрофия) – редкое генетически гетерогенное заболевание,наследуемоепогенерализованнойаутосомно-рецессивномуостеохондродисплазии,типу,аномалиямихарактеризующеесякостнойсистемы,развитиемпоражениемвнутренних органов и глаз [77].Клинически у всех пациентов с СЖ были обнаружены отставание роста окружностигрудной клетки, непропорциональное укорочение конечностей, у двоих детей была выявленагепатоспленомегалия (рис.
3.2). По данным антропометрии рост всех пациентов был ниже 50центиля. У наблюдавшихся пациентов с СЖ в любом возрасте окружность головы преобладаланад окружностью грудной клетки. Одному ребенку в возрасте 4-х мес. проведена операция –торакотомия, пластика грудной клетки слева. У всех детей с СЖ отмечалась белковоэнергетическая недостаточность (гипотрофия) 2-3 степени и задержка темпов психомоторногоразвития.Рисунок 3.2Девочка М. с синдромом Жёна (пациент №2 в табл. 3.1), 11 мес.На рентгенограммах органов грудной клетки и таза у всех пациентов с СЖ быливыявлены типичные признаки данного заболевания: узкая грудная клетка, горизонтально42расположенныеукороченныеребра,высокоерасположениеключиц,имеющихвид«велосипедного руля», у одного пациента была обнаружена деформация костей таза идисплазия обоих тазобедренных суставов.У всех пациентов с ЛГ на рентгенограммах органов грудной клетки отмечалосьуменьшение объема легких (рис.
3.3).Рисунок 3.3Рентгенограмма органов грудной клетки пациента З. с синдромом Жёна (пациент №8 в табл.3.1), 4 мес. Описание в тексте.У пациентов с синдромом Эдвардса и омфалоцеле при обследовании были выявленымножественные врожденные пороки развития, у ребенка с неиммунной водянкой плода –гидроторакс, гидроперикард, асцит, анасарка, отек головного мозга. Диагноз синдромаЭдвардса был подтвержден цитогенетически (трисомия 18 хромосомы).Пяти пациентам с ЛГ была проведена КТ органов грудной клетки, определялисьпризнаки уменьшения объема легких, кистозно-фиброзные изменения.По данным ЭхоКГ у 10 пациентов с ЛГ была зарегистрирована высокая легочнаягипертензия,изних8детейполучалитерапиюсилденафилом,положительнозарекомендовавшим себя в терапии легочной гипертензии при БЛД [70].В катамнезе прослежены все дети с ЛГ.
У всех детей с СЖ (максимальный возраст 7 лет)не достигнуто роста окружности грудной клетки, превышающего показатель окружностиголовы. Вместе с тем, выраженность симптомов ДН уменьшилась, в возрасте старше 2 летдомашняя кислородотерапия детям не проводилась. Также отмечено купирование легочнойгипертензии. У детей с синдромом Эдвардса (прослежены в катамнезе максимально до 3 лет 1043мес.) сохраняются признаки ДН, однако не требующей кислородотерапии. Пациенты ссиндромом Эдвардса периодически получат лечение в отделениях паллиативной помощи.Девочка с ЛГ и омфалоцеле (2 года 10 мес.) продолжает получать домашнюю ИВЛ.Летальный исход был зарегистрирован у 5 пациентов (у трех пациентов с СЖ в возрастеот 5 мес.
до 1 года 9 мес., у 1 пациента с первичной ЛГ в возрасте 5 мес., у 1 пациента снеимунной водянкой плода в 1 сутки жизни). Патологоанатомическое исследование у умершихпациентов с СЖ не проводилось из-за отказа родителей пациентов.Критериями диагноза ЛГ на аутопсии являются уменьшение величины и веса легких,уменьшение отношения массы легких к массе тела, что было выявлено у умерших пациентов сЛГ данного исследования (пациенты с первичной ЛГ и ЛГ, ассоциированной с неиммуннойводянкой плода). Кроме того, при проведении микроскопии легких был выявлен выраженныйфиброз межальвеолярных перегородок, множественные ателектазы.
Альвеолярно-радиальныйсчет составил 2-3 у пациента с первичной ЛГ в возрасте 5 мес. (рис. 3.4).Рисунок 3.4Результаты морфометрии у ребенка с первичной легочной гипоплазией в возрасте 5 мес.(аутопсия). Описание в текстеНиже представлено наблюдение пациентки с ЛГ, ассоциированной с СЖ.Клиническое наблюдение 2. Новорожденная девочка С. (пациент №4 в табл. 3.1) былапереведена в отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) на 1-е сутки жизни снаправляющим диагнозом: внутриутробная пневмония, множественные пороки развития. Изанамнеза известно, что ребенок от соматически здоровой женщины 32 лет, от 2-йбеременности (1-я – самопроизвольные роды, здоров), протекавшей с угрозой прерывания во II44триместре.
Роды самопроизвольные, срочные, на 40 неделе гестации, масса тела прирождении 3200 г, рост 51 см, окружность головы 32 см, груди 30 см, оценка по шкале Апгар6/7 баллов. Состояние при рождении расценено как тяжелое, обусловленное ДН, течениемвнутриутробной пневмонии. Девочка в 1-е сутки жизни была интубирована, переведена наИВЛ, экстубирована на 3 сутки жизни. На 4-е сутки жизни ребенок был переведен на II этапвыхаживания.Девочка неоднократно, каждые 1-2 мес., находилась на стационарном лечении в разныхбольницах г. Москвы, причиной госпитализации явились рецидивирующие респираторныеинфекции, в том числе, потребовавшие проведения кислородотерапии (в возрасте 8 мес. –правосторонняя пневмония, в 9 мес.
– острый бронхит, в 1 год 2 мес. – двусторонняяпневмония, в 1 год 4 мес. – двусторонняя полисегментарная пневмония, в 1 год 5 мес. – острыйбронхит). В возрасте 6-ти мес. осмотрена генетиком, по фенотипическому статусу былзаподозрен СЖ, генетическое исследование не проводилось.В возрасте 1 года 8 мес. была госпитализирована в ОРИТ, где при обследовании былпоставлендиагноз:Кислородозависимость.ДвусторонняяСиндромполисегментарнаяЖёна,пневмония.формирующийсяДН3степени.пневмосклероз.Белково-энергетическая недостаточность 3 степени. Кахексия.
На момент поступления при осмотретургор тканей был резко снижен, грудная клетка резко уменьшена, деформирована,конечности укорочены, видимые слизистые оболочки сухие, цианотичные. Масса тела 4800 г,рост 72 см, окружность головы 46 см, окружность груди 43 см. Частота дыхательныхдвижений (ЧДД) 50 в мин. SatO2 62%. Дыхание самостоятельное с резким втяжениемуступчивых мест грудной клетки, отмечалось раздувание крыльев носа. Аускультативнодыхание жесткое, проводится с обеих сторон, ослаблено в нижних отделах слева, с двухсторон выслушиваются разнокалиберные хрипы. При санации из носоглотки аспирируетсянебольшое количество слизистой мокроты.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
