Главная » Просмотр файлов » Диссертация

Диссертация (1154749), страница 5

Файл №1154749 Диссертация (Интерстициальные заболевания легких у детей первых двух лет жизни) 5 страницаДиссертация (1154749) страница 52019-09-14СтудИзба
Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла (страница 5)

Высокоспецифичные изменения при КТ обнаруживаются при ОБОП и НЭГМ,что позволяет избежать биопсии легочной ткани [39, 112].191.3.2. Пульсоксиметрия и исследование газов кровиПульсоксиметрия является простым и доступным методом выявления гипоксемии.Снижение сатурации оксигемоглобина (SatO2) обычно свидетельствует о вентиляционноперфузионных несоответствиях и отражает процессы ремоделирования дистальных воздушныхпространств, типичных для детских форм ИЗЛ. Для выявления начальных нарушенийнеобходимо проводить мониторинг значений SatO2 не только в состоянии покоя, но и прифизической нагрузке, а также во время сна.

Большинство детей с ИЗЛ имеют гипоксемию,которая определяется эпизодами десатурации при пульсоксиметрии [40, 52]. Выявлениегипоксемии при физической нагрузке может быть одним из первых симптомов ИЗЛ [30, 51].При исследовании газов артериальной крови выявляются типичные изменения –снижение парциального напряжения кислорода (PaO2) и респираторный алкалоз, связанный сгипервентиляцией. Гиперкапния – симптом, свидетельствующий о тяжелом течении болезни идалеко зашедшей структурной перестройке легочной паренхимы [31, 105].1.3.3.

Исследование функции внешнего дыханияВозможности исследования функции внешнего дыхания (ФВД) у детей раннего возрастаограничены, особенно в нашей стране. В литературе наибольший опыт использования ФВДописан при НЭГМ, характеризующейся обструктивным типом вентиляционных нарушений игиперинфляцией [80]. Как правило, при ИЗЛ у детей старшего возраста отмечаетсярестриктивный вариант нарушений вентиляции, характеризующийся снижением общейемкости легких (ОЕЛ), форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) и объемафорсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1) с нормальным или повышенным отношениемФЖЕЛ/ОФВ1 [49]. Повышенный остаточный объем (ОО) и отношение ОЕЛ/ОО предполагаютналичие воздушных ловушек [117].Кроме того, у детей первого года жизни может быть использован метод флоуметрииспокойного дыхания, доказавший свою информативность у пациентов с хроническимизаболеваниями легких (ХЗЛ), в том числе с БЛД [10].1.3.4.

Эхокардиография и катетеризация правых отделов сердцаУльтразвуковое исследование сердечно-сосудистой системы (эхокардиография, ЭхоКГ)должно быть включено в комплекс обследования при подозрении на диффузное заболеваниелегких. Персистирующая легочная гипертензия у детей раннего возраста может бытьпризнаком диффузных нарушений роста и развития легкого [105]. Выполнение этогоисследования необходимо для проведения дифференциальной диагностики с заболеваниями, по20многим признакам сходными с ИЗЛ, например, с аномальным дренажем легочных вен,артериовенозными фистулами, стенозом и атрезией легочных вен.

Выявление ВПС в сочетаниис симптомамиИЗЛпредполагает нарушенияразвития и роста легкого исужаетдиагностический поиск [65]. Диагностика легочной гипертензии и легочного сердца имеетбольшое значение для оценки прогноза заболевания и определения лечебной тактики [49, 51].Часть пациентов может нуждаться в проведении катетеризации правых отделов сердцадля инвазивного определения давления в легочной артерии; исключения и документированиявыраженности ассоциированных анатомических поражений сердца; определения наличиясистемных и легочных коллатеральных сосудов, обструкции легочных вен; выявлениядисфункции левых отделов сердца [5].1.3.5.

Биопсия легкихБиопсия легких является методом, позволяющим поставить правильный диагноз, когдавсе другие возможности диагностики уже использованы. Показания к этому инвазивномуисследованию, должны быть четко определены, в связи с возможностью осложнений [30, 43].Биопсия легких проводится детям с персистирующими респираторными симптомами в течениене менее 2 мес., имеющим прогрессирующее и жизнеугрожающее течение болезни [29].Прижизненная биопсия при ИЗЛ может быть показана и в тех случаях, когда проводимаятерапия не приносит прогнозируемого результата. К сожалению, даже после биопсии у частибольных диагноз остается неустановленным.На результаты биопсии влияют используемая методика и количество полученногоматериала.

Большое значение имеет выбор участка для взятия биопсийного материала. Дляопределения наиболее пораженного участка легких используются результаты предшествующейКТ [43, 50].Открытая биопсия является традиционным способом, который позволяет получитьоптимальное количество материала для исследования из наиболее измененных участков легких,но часто имеет осложнения [35, 43, 50, 54]. Торакоскопическая биопсия является менееинвазивной методикой и может быть выполнена, в том числе у детей раннего возраста [29, 50].Трансбронхиальнаябиопсиявозможнаудетейстаршеговозраста.Присравнениидиагностической ценности различных методику детей старшего возраста диагноз былустановлен в 50%, 60% и 53% случаев при трансбронхиальной, торакоскопической и открытойбиопсиях соответственно [50].Биопсийный материал должен быть исследован с помощью электронной микроскопии,вирусологическими, микологическими, микробиологическими и иммуногистохимическимметодами в соответствии с диагностической гипотезой, имеющейся в каждом конкретном21случае.

У детей раннего возраста используется окраска на бомбезин и виметин, являющиесяспецифичными реакциями при НЭГМ и ЛИГ соответственно (рис. 1.5) [43, 44].Рисунок 1.5Гистологическое исследование легких у пациентов с нейроэндокринной гиперплазиеймладенцев [43]А. Образцы биопсии язычка легкого выявляют минимальные изменения дыхательныхпутей, ассоциированные с лимфоидной тканью и фокальное растяжение альвеолярных ходов(гематоксилин и эозин).Б.

Иммуногистохимическое исследование, направленное на выявление бомбезина,демонстрирует высокую долю нейроэндокринных клеток в дыхательных путях, а такжеувеличение числа нейроэпителиальных телец (верхняя правая часть)1.3.6. Генетическое исследованиеВ случае положительного результата, генетическое исследование позволяет подтвердитьнекоторые известные моногенные заболевания. В настоящее время генетическая причина былаустановлена для ряда детских ИЗЛ: мутации в генах, кодирующих сурфактантные белки(SFTPB, SFTPC, АВСА3), гене, кодирующем фактор транскрипции щитовидной железы-1(NKX2.1), гена FOXF1, мутации в котором ассоциированы с развитием ВАКД с аномальнымрасположением легочных вен [84].

Кроме того, так как результаты генетических тестов могутбыть недоступны в течение нескольких недель, пациентам с тяжелым и прогрессирующимвариантами заболеваний может потребоваться проведение биопсии легких до получениязаключения генетиков [117].221.3.7. Диагностическая программаДиагностические подходы зависят от возраста больного, длительности болезни,иммунологического статуса, тяжести симптомов и семейного анамнеза. Клиническое значениеимеет так называемый «детский ИЗЛ-синдром», впервые описанный R.R. Deterding с соавт. в2007 году.

Наличие 3 из 4 групп признаков данного синдрома, при условии исключения такихзаболеваний как муковисцидоз и иммунодефицит, делает диагноз ИЗЛ весьма вероятным.Использование этого скрининга оказалось достаточно эффективным особенно у детей раннеговозраста [37]. По данным R.R. Deterding с соавт. (2010), из 218 случаев подтвержденныхбиопсией ИЗЛ у детей в возрасте до двух лет, 3 из 4 представленных признаков отмечались у91% пациентов [38].Системный подход имеет решающее значение в постановке диагноза пациентам с«детским ИЗЛ-синдромом». Клинические и лабораторные исследования, генетическоетестирование, рентгенологические и функциональные методы позволяют уточнить патологию,однако нередко для правильного диагноза необходима биопсия легочной ткани. В исследованииBarbato A. с колл.

(2000), у 131 ребенка в возрасте от 0,75 до 17 лет (средний возраст – 6,5 года)использование различных способов биопсии позволило определиться с диагнозом у 89% детей,а использование неинвазивных методик (клинический осмотр, исследование ФВД, КТ) имелодиагностическое значение только у 3,8% больных [20].Так как у детей ИЗЛ нередко имеют инфекционную причину, вирусологические имикробиологические и серологические методики включаются в диагностический поиск дляисключения бактериальной, микоплазменной грибковой и паразитарной инфекции.Иммунологическое исследование с определением уровня иммуноглобулинов (Ig), в томчисле уровень IgE и субклассов IgG, специфических антител к вакцинальным антигенам,фракций комплемента, субклассов лимфоцитов, определение маркеров ревматических болезнейи хлоридов пота необходимо в отдельных случаях, в том числе и для проведениядифференциальной диагностики ИЗЛ и других диффузных заболеваний легких [30].Генетическое тестирование необходимо для исключения дефектов синтеза белковсурфактанта, при признаках тяжелого респираторного дистресс-синдрома новорожденных(РДСН), не связанного с инфекционными причинами у доношенных младенцев, у детей с«барабанными палочками», диффузным симптомом «матового стекла» или признаками«сотового легкого» при КТ [29, 31, 84, 105].1.4.ЛечениеНе существует рандомизированных клинических исследований, позволяющих оценитьтерапевтические вмешательства при ИЗЛ у детей, что связано с ограниченным числом больных23и невозможностью проведения плацебо контролируемых исследований по этическим причинам.Лечебные подходы основываются на личном опыте клиницистов и исследованиях,выполненных у взрослых.По данным I.M.

Характеристики

Тип файла
PDF-файл
Размер
4,1 Mb
Предмет
Высшее учебное заведение

Список файлов диссертации

Интерстициальные заболевания легких у детей первых двух лет жизни
Свежие статьи
Популярно сейчас
Почему делать на заказ в разы дороже, чем купить готовую учебную работу на СтудИзбе? Наши учебные работы продаются каждый год, тогда как большинство заказов выполняются с нуля. Найдите подходящий учебный материал на СтудИзбе!
Ответы на популярные вопросы
Да! Наши авторы собирают и выкладывают те работы, которые сдаются в Вашем учебном заведении ежегодно и уже проверены преподавателями.
Да! У нас любой человек может выложить любую учебную работу и зарабатывать на её продажах! Но каждый учебный материал публикуется только после тщательной проверки администрацией.
Вернём деньги! А если быть более точными, то автору даётся немного времени на исправление, а если не исправит или выйдет время, то вернём деньги в полном объёме!
Да! На равне с готовыми студенческими работами у нас продаются услуги. Цены на услуги видны сразу, то есть Вам нужно только указать параметры и сразу можно оплачивать.
Отзывы студентов
Ставлю 10/10
Все нравится, очень удобный сайт, помогает в учебе. Кроме этого, можно заработать самому, выставляя готовые учебные материалы на продажу здесь. Рейтинги и отзывы на преподавателей очень помогают сориентироваться в начале нового семестра. Спасибо за такую функцию. Ставлю максимальную оценку.
Лучшая платформа для успешной сдачи сессии
Познакомился со СтудИзбой благодаря своему другу, очень нравится интерфейс, количество доступных файлов, цена, в общем, все прекрасно. Даже сам продаю какие-то свои работы.
Студизба ван лав ❤
Очень офигенный сайт для студентов. Много полезных учебных материалов. Пользуюсь студизбой с октября 2021 года. Серьёзных нареканий нет. Хотелось бы, что бы ввели подписочную модель и сделали материалы дешевле 300 рублей в рамках подписки бесплатными.
Отличный сайт
Лично меня всё устраивает - и покупка, и продажа; и цены, и возможность предпросмотра куска файла, и обилие бесплатных файлов (в подборках по авторам, читай, ВУЗам и факультетам). Есть определённые баги, но всё решаемо, да и администраторы реагируют в течение суток.
Маленький отзыв о большом помощнике!
Студизба спасает в те моменты, когда сроки горят, а работ накопилось достаточно. Довольно удобный сайт с простой навигацией и огромным количеством материалов.
Студ. Изба как крупнейший сборник работ для студентов
Тут дофига бывает всего полезного. Печально, что бывают предметы по которым даже одного бесплатного решения нет, но это скорее вопрос к студентам. В остальном всё здорово.
Спасательный островок
Если уже не успеваешь разобраться или застрял на каком-то задание поможет тебе быстро и недорого решить твою проблему.
Всё и так отлично
Всё очень удобно. Особенно круто, что есть система бонусов и можно выводить остатки денег. Очень много качественных бесплатных файлов.
Отзыв о системе "Студизба"
Отличная платформа для распространения работ, востребованных студентами. Хорошо налаженная и качественная работа сайта, огромная база заданий и аудитория.
Отличный помощник
Отличный сайт с кучей полезных файлов, позволяющий найти много методичек / учебников / отзывов о вузах и преподователях.
Отлично помогает студентам в любой момент для решения трудных и незамедлительных задач
Хотелось бы больше конкретной информации о преподавателях. А так в принципе хороший сайт, всегда им пользуюсь и ни разу не было желания прекратить. Хороший сайт для помощи студентам, удобный и приятный интерфейс. Из недостатков можно выделить только отсутствия небольшого количества файлов.
Спасибо за шикарный сайт
Великолепный сайт на котором студент за не большие деньги может найти помощь с дз, проектами курсовыми, лабораторными, а также узнать отзывы на преподавателей и бесплатно скачать пособия.
Популярные преподаватели
Добавляйте материалы
и зарабатывайте!
Продажи идут автоматически
6384
Авторов
на СтудИзбе
308
Средний доход
с одного платного файла
Обучение Подробнее