Диссертация (1154749)
Текст из файла
ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ АВТОНОМНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕУЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯРОССИЙСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ДРУЖБЫ НАРОДОВНа правах рукописиБЕЛЯШОВАМАРИЯ АЛЕКСАНДРОВНАИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХУ ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ ДВУХ ЛЕТ ЖИЗНИ14.01.08 – педиатрияДИССЕРТАЦИЯна соискание ученой степеникандидата медицинских наукНаучный руководитель –доктор медицинских наукДмитрий Юрьевич ОвсянниковМосква 20172ОГЛАВЛЕНИЕВВЕДЕНИЕ ............................................................................................................................................. 4ГЛАВА 1.
СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ ОБ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫХЗАБОЛЕВАНИЯХ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ (обзор литературы) ............................................................. 91.1.Классификация ............................................................................................................................ 91.2.Анамнез, семиотика, клиническая диагностика..................................................................... 121.3.Диагностика ............................................................................................................................... 141.3.1.Имидж-диагностика ..............................................................................................................
141.3.2.Пульсоксиметрия и исследование газов крови ................................................................... 191.3.3.Исследование функции внешнего дыхания ........................................................................ 191.3.4.Эхокардиография и катетеризация правых отделов сердца .............................................. 191.3.5.Биопсия легких ......................................................................................................................
201.3.6.Генетическое исследование .................................................................................................. 211.3.7.Диагностическая программа................................................................................................. 221.4.Лечение.......................................................................................................................................
221.5.Прогноз....................................................................................................................................... 26ГЛАВА 2. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ .............................................................. 292.1.Пациенты и дизайн исследования ........................................................................................... 292.2.Методы ....................................................................................................................................... 322.2.1.Клинико-анамнестический метод, объективное и лабораторное исследование .............
322.2.2.Имидж-диагностика .............................................................................................................. 322.2.3.Пульсоксиметрия и исследование газов крови ................................................................... 332.2.4.Эхокардиография ...................................................................................................................
342.2.5.Оценка тяжести ...................................................................................................................... 342.2.6.Генетическое исследование .................................................................................................. 342.2.7.Патологоанатомический метод ............................................................................................ 352.3.Статистическая обработка данных ..........................................................................................
35ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ .................................................................................................................... 373.1.Характеристика интерстициальных заболеваний легких у детей первых двух лет жизни 373.1.1. Диффузные нарушения развития легких. Врожденная альвеолярно-капиллярнаядисплазия .............................................................................................................................................. 373.1.2.Диффузные нарушения роста легких .................................................................................. 393.1.2.1.Легочная гипоплазия .........................................................................................................
393.1.2.2.Интерстициальные заболевания легких у пациентов с синдромом Дауна .................. 463.1.2.3.Синдром Вильсона-Микити .............................................................................................. 4933.1.3.Нэйроэндокринная гиперплазия младенцев ....................................................................... 553.1.4.Дисфункции системы сурфактанта ......................................................................................
593.1.4.1.Врожденный дефицит сурфактантного протеина В ....................................................... 603.1.4.2.Синдром «мозг-легкие-щитовидная железа» .................................................................. 613.1.5.Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией....................................... 653.1.6.Интерстициальные заболевания легких при системных заболеваниях ........................... 703.1.6.1.Гистиоцитоз из клеток Лангерганса................................................................................. 703.1.6.2.Болезнь Ниманна-Пика ..................................................................................................... 733.2.«Детский ИЗЛ-синдром» .......................................................................................................... 763.3.
Тяжесть, прогноз интерстициальных заболеваний легких у детей первых двух лет жизнии потребность в респираторной терапии ........................................................................................... 773.4.Особенности интерстициальных заболеваний легких у недоношенных детей .................. 803.5.Структура интерстициальных заболеваний легких у детей первых двух лет жизни ......... 84ЗАКЛЮЧЕНИЕ: ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ ........................................ 87ВЫВОДЫ .............................................................................................................................................. 97ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ .............................................................................................. 99СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ ................................................................................................................
100СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ .................................................................................................................. 102ПРИЛОЖЕНИЕ .................................................................................................................................. 1124ВВЕДЕНИЕАктуальность проблемыПервые публикации, посвященные интерстициальным заболеваниям легких (ИЗЛ,синоним: диффузные паренхиматозные легочные болезни), относятся к 1898 г., когда G.Rindfleisch описал тяжелое легочное заболевание, основным симптомом которого былавыраженная одышка, и назвал его «кистозным циррозом легких» [110]. Прошло много лет дотого времени, когда была разработана первая терапевтическая классификация ИЗЛ, основаннаяна результатах гистологического исследования. Начиная с середины ХХ в.
и по настоящеевремя терминология и классификация ИЗЛ у взрослых существенно изменились.По мнению большинства исследователей, классификация ИЗЛ, применяемая во взрослойпрактике, не может быть использована у детей [27, 41, 53]. Признанными специалистами поИЗЛ у детей L.L. Fan и C. Langston еще в 2002 г. была опубликована обзорная статья скрасноречивым названием: «Педиатрические интерстициальные заболевания легких: дети – немаленькие взрослые» [53]. Связано это с тем, что имеются существенные различия в формах,течении, гистологических особенностях, прогнозе ИЗЛ у детей и взрослых. Например, самаячастая форма ИЗЛ у взрослых – идиопатический фиброзирующий альвеолит, илиидиопатический фиброз легких, очень редко встречается у детей и только в подростковомвозрасте [49, 100, 114].
У детей имеются формы ИЗЛ, не встречающиеся у взрослых, такие какнейроэндокринная гиперплазия младенцев (НЭГМ) и легочный интерстициальный гликогеноз(ЛИГ), диффузные нарушения развития и роста легкого, описанные в последнее десятилетие[26, 27, 41]. В отличие от взрослых, при ИЗЛ у детей чаще удается установить этиологиюболезни. У детей чаще, чем у взрослых встречаются семейные формы заболеваний, и прогноздетских ИЗЛ в целом, лучше, чем у взрослых.Если в 1990-е годы в публикациях, посвященных детским ИЗЛ, были представленыединичные наблюдения на базе отдельных специализированных центров [49, 51, 52], то впоследние годы сформированы регистры данных больных на основании многоцентровыхнациональных и международных исследований [31, 63, 99]. К сожалению, подобныхпубликаций в России до настоящего времени нет. Одна из причин этого – то обстоятельство,что ИЗЛ являются редкой патологией.
Характеристики
Тип файла PDF
PDF-формат наиболее широко используется для просмотра любого типа файлов на любом устройстве. В него можно сохранить документ, таблицы, презентацию, текст, чертежи, вычисления, графики и всё остальное, что можно показать на экране любого устройства. Именно его лучше всего использовать для печати.
Например, если Вам нужно распечатать чертёж из автокада, Вы сохраните чертёж на флешку, но будет ли автокад в пункте печати? А если будет, то нужная версия с нужными библиотеками? Именно для этого и нужен формат PDF - в нём точно будет показано верно вне зависимости от того, в какой программе создали PDF-файл и есть ли нужная программа для его просмотра.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
