Диссертация (1154749), страница 10
Текст из файла (страница 10)
Частота сердечных сокращений (ЧСС) 164 уд. вмин. Артериальное давление (АД) 80/40 мм.рт.ст. Тоны сердца приглушены, ритмичные,систолический шум на верхушке. Границы относительной сердечной тупости не расширены.Живот не вздут, доступен глубокой пальпации. Печень пальпируется на 5 см ниже краяреберной дуги, селезенка выступает из-под края реберной дуги на 1 см. По даннымрентгенографии органов грудной клетки визуализировались изменения, типичные для СЖ –колоколообразная деформация грудной клетки, горизонтальное расположение ребер, ключицыпо типу «руля велосипеда» (рис. 3.5).45Рисунок 3.5Рентгенограмма органов грудной клетки девочки С. с синдромом Жёна 1 год 8 мес.
Описание втекстеПри проведении КТ определялись признаки уменьшения объема легких, двухстороннейполисегментарнойпневмониинафонедвустороннихрубцово-фиброзныхизменений,формирующегося пневмосклероза (рис. 3.6). За время пребывания в ОРИТ девочка находиласьна ИВЛ в течение 5 суток.Рисунок 3.6Компьютерная томография органов грудной клетки девочки С. с синдромом Жёна, 1 год 8 мес.Описание в текстеВ возрасте 1 года 9 мес.
у ребенка резко наросли симптомы ДН, в связи с чем девочкавновь была госпитализирована в ОРИТ. При поступлении отмечались спонтанное,46неадекватное, поверхностное, аритмичное дыхание, одышка смешанного характера спреобладанием инспираторного компонента, с участием в акте дыхания вспомогательноймускулатуры и втяжением уступчивых мест грудной клетки, также отмечалось раздуваниекрыльев носа. Оксигенация по данным пульсоксиметра неудовлетворительная. Девочка былаинтубирована, проводилась ИВЛ. При обследовании поставлен диагноз: Синдром Жёна. РСВинфекция, острый бронхиолит, тяжелое течение.
Двусторонняя полисегментарная пневмония.ДН III степени. Белково-энергетическая недостаточность 3 степени. Кахексия. Анемия.Отмечалась отрицательная клиническая динамика: ухудшение состояния, SatO2 снижалась на10-20% каждые 4 часа, достигнув значения 25-0%. АД не определялось. Проводимыереанимационные мероприятия были не эффективными, зафиксирован летальный исход.3.1.2.2.Интерстициальные заболевания легких у пациентов с синдромом ДаунаДля интерстициальных поражений легких у детей с синдромом Дауна (СД) типичнымиявляются ЛГ и субплевральные кисты (СК) [32, 62]. Установлено, что недоразвитие легких удетей с СД проявляется в течение раннего постнатального периода роста альвеол и сохраняетсяна протяжении всей дальнейшей жизни [62].
СК крайне трудно распознаваемы методамиодномерной рентгенологии, но хорошо идентифицируются на КТ грудной клетки и пригистологическом исследовании [22]. На КТ обнаруживаются переднемедиальные, диффузныепериферическиеСК,атакжеСК,расположенныевдольмеждолевыхщелейибронхососудистых пучков, в областях, где находится легочный интерстиций [22, 128].Среди наблюдавшихся пациентов было 5 детей (3 мальчика и 2 девочки) с СД и СК(табл. 3.2).
Все пациенты были доношенными, ГВ варьировал от 38 до 40 (Ме – 40,0; ИКР –40,0-40,0) недель, масса тела при рождении – от 2700 до 3290 (Ме – 3100,0; ИКР – 2900,03250,0) грамм. Всем детям проводилась кариотипирование, с подтверждением диагноза СД(трисомия 21 хромосомы).Таблица 3.2Характеристика пациентов с синдромом ДаунаПациент Пол ГВМассатела при КТрождении1М403250+23МЖ404029003100++Сопутствующие заболеванияФФК: ОАП 2-2,5 мм. Аневризма МППс сообщением 2-3 мм. МАРС:дополнительная трабекула левогожелудочкаВПС: ДМПП.
НК 0-1 ст.ВПС: ДМЖП. ДМПП. НК 2А ст.47Таблица 3.2 (продолжение)МассаПациент Пол ГВ тела при КТрождении4М382700+5Ж403290+Сопутствующие заболеванияВПС: множественный ДМЖП,ДМПП. НК 2А ст.ВПС: ДМЖП. НК 0 ст.Синдром ВестаПримечание: ГВ – гестационный возраст; КТ – компьютерная томография; ФФК –фунционирующие фетальные коммуникации; ОАП – открытый артериальный проток; МПП –межпредсердная перегородка; МАРС – малая аномалия развития сердца; ВПС – врожденныйпорок сердца; ДМПП – дефект межпредсердной перегородки; НК – недостаточностькровообращения; ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки.В неонатальном периоде у всех пациентов респираторных нарушений не отмечалось,детям не проводилась дополнительная оксигенация.По данным ЭхоКГ у 4 пациентов были выявлены ВПС.
Двум пациентам проводиласьмедикаментозная терапия недостаточности кровообращения (НК).У всех пациентов отмечались частые рецидивирующие респираторные инфекции, в томчисле, пневмонии затяжного течения, явившиеся причиной повторных госпитализаций сразвитием ДН. Однако и при отсутствии инфекций дыхательных путей у всех детейпериодически отмечались эпизоды тахипноэ, гипоксемии в покое, а также задержка темповразвития. Кислородотерапия не проводилась.На рентгенограммах органов грудной клетки интерстициальные изменения выявлены небыли.Всем пациентам с СД проводилась КТ органов грудной клетки либо в качествепредоперационного обследования по поводу ВПС, либо ввиду затяжного течения пневмонии, увсех были обнаружены множественные СК. Во всех наблюдениях СК явились случайной КТнаходкой, случаев пневмоторакса не было зарегистрировано.Представляем наблюдение пациента с СД и СК.Клиническое наблюдение №3.
Мальчик Х. (пациент №1 в табл. 3.2) поступил вотделениеМорозовскойдетскойгородскойклиническойбольницыДепартаментаздравоохранения г. Москвы в возрасте 2 мес. с направляющим диагнозом «аспирационнаяпневмония». Из анамнеза известно, что ребенок от матери 33 лет, от 3-й беременности,протекавшей без осложнений, 3-х срочных родов. При рождении по фенотипическимпризнакам был заподозрен СД, подтвержденный с помощью кариотипирования. Ребенок48неоднократно находился на стационарном лечении, перенес аспирационную пневмонию.08.06.2014 г. у ребенка после кормления возникла обильная рвота, появились затруднениедыхания, разлитой цианоз.
Родителями проводились реанимационные мероприятия, по «скороймедицинской помощи» был госпитализирован в стационар.При осмотре в отделении состояние ребенка тяжелое за счет ДН 2 степени. Кожныепокровы бледные, сухие, периоральный цианоз. Дыхание через нос затруднено, скудноеслизистое отделяемое. Кашель частый, непродуктивный. ЧДД 46 в минуту, SatO2 – 89%. Влегких дыхание жесткое, несколько ослаблено в верхних отделах справа.
Выслушиваютсянепостоянные проводные хрипы, крепитация справа. Одышка выраженная, смешанногохарактера, с втяжением уступчивых мест грудной клетки. ЧСС 138 ударов в мин. Тонысердца громкие, ритмичные. За время нахождения в стационаре ребенок обследован. В общеманализе крови: выявлена анемия (гемоглобин – 99 г/л), лейкоциты – 7,7 х 109/л, п/я – 5%, с/я –40%, лимфоциты – 46%, моноциты – 9 %, СОЭ – 28 мм/ч.При проведении ЭхоКГ диагностированы открытый артериальный проток 2-2,5 мм,аневризма межпредсердной перегородки с сообщением 2-3 мм, дополнительная хорда левогожелудочка.На рентгенограмме грудной клетки в верхнемедиальных отделах правого легкогопрослеживается неоднородное малоинтенсивное затемнение, на фоне которого – болееплотный линейный участок, вероятно, дисковидный ателектаз.На КТ органов грудной клетки от 10.06.14 г.
признаки двусторонней полисегментарнойпневмонии, множественные СК (рис.3.7).Рисунок 3.7Компьютерная томография органов грудной клетки пациента Х. с синдромом Дауна илегочными субплевральными кистами, 2 мес. Описание в тексте.49В приведенном наблюдении у ребенка 2 мес. с СД, функционирующими фетальнымикоммуникациями (открытый артериальный проток 2-2,5 мм), аневризмой межпредсерднойперегородки с сообщением 2-3 мм, малой аномалией развития сердца (дополнительнаятрабекула левого желудочка), с течением аспирационной пневмонии при проведении КТорганов грудной клетки были выявлены множественные СК.3.1.2.3.Синдром Вильсона-МикитиНесмотря на то, что синдром Вильсона-Микити (СВМ) не вошел в классификациюдетских ИЗЛ, предложенную ATS в 2013 г.
[84], ряд симптомов, в том числе признакивовлечения в патологический процесс легочного интерстиция на КТ органов грудной клетки,позволяет отнести СВМ к группе ИЗЛ, ассоциированных с нарушением роста легких (ХЗЛноворожденных)[73,109].СВМ(синоним:интерстициальныйлегочныйфибрознедоношенных) – хроническое заболевание легких новорожденных неизвестной этиологии,возникающеевнеонатальномпериодеихарактеризующеесяпозднимразвитиемкислородозависимости [33, 132].Под наблюдением находилось 16 детей с СВМ, 7 мальчиков (43,8%) и 9 девочек(56,2%),родившихся с ГВ от 26 до 39 (Ме – 29,5, ИКР – 27,5-30,5) недель с массой тела при рождении935-3020 (Ме – 1415,0, ИКР – 1015,0-1500,0) грамм, 15 пациентов (93,8%) былинедоношенными, из них 3 ребенка с ЭНМТ, 8 – с ОНМТ, 4 – с НМТ (табл.
3.3).Таблица 3.3Характеристика пациентов с синдромом Вильсона-Микити№ПолГВ(нед)Массатела прирожденииИнициальнаяреспираторнаяподдержкаВозрастманифестации(дни)ИВЛ NCPAPДлительностьреспираторнойподдержки отначаламанифестациизаболевания(дни)КПО2диффузноКТоргановгруднойклетки1Ж281030-+3393-2М301500-+25712+3Ж321430--351515-4Ж27950-+242220-5М271000--311018-50Таблица 3.3 (продолжение)№ПолГВ(нед)Массатела прирожденииИнициальнаяреспираторнаяподдержкаВозрастманифестации(дни)ИВЛ NCPAPДлительностьреспираторнойподдержки отначаламанифестациизаболевания(дни)КПО2диффузноКТоргановгруднойклетки6М311510--32-20-7Ж291400+-54147-8Ж393020--13-7+9М301490+-64223-10Ж26935--1052+11Ж30940-+13-25-12М321500--25514-13М301730+-5820+14Ж281145-+28--+15М271430--7-70+16Ж291350-+7-130+Примечание: ГВ – гестационный возраст; ИВЛ – искусственная вентиляция легких;NCPAP – постоянное положительное давление в дыхательных путях через носовые катетеры;КП – кислородная палатка; КТ – компьютерная томография.В неонатальном периоде у 8 детей был диагностирован РДСН, разрешившийся к 3-5суткам жизни, у одного ребенка – пневмония, у 7 пациентов респираторных симптомов доманифестации СВМ не было.
В первые 3 дня жизни в связи с развитием РДСН, 3 ребенканаходились на ИВЛ, NCPAP получали 6 пациентов.В возрасте 5-64 (25,3±16,7) суток отмечено ухудшение состояния в виде манифестацииДН, появления одышки с втяжением уступчивых мест грудной клетки, цианоза, влажныхмелкопузырчатых хрипов в легких, свистящих хрипов (рис. 3.8).
У всех детей в дебютезаболевания регистрировались апноэ.51Рисунок 3.8Частота симптомов у пациентов с СВМНа рентгенограммах органов грудной клетки отмечались умеренная гиперинфляция,интерстициальные изменения в верхних отделах легочных полей в виде тяжей, чередующихся сучастками вздутия легочной ткани. Воспалительной инфильтрации на рентгенограммах,маркеров бактериальной инфекции в общем клиническом и биохимическом анализах крови неотмечалось, были исключены инфекционные причины ДН. До поступления под наблюдение уряда пациентов ставились ошибочные диагнозы: интерстициальная пневмония, БЛД.ВсвязисразвитиемДНвседетиэтойгруппыпотребовалипроведениякислородотерапии – с помощью кислородной маски (4 ребенка), кислородной палатки (10детей), ИВЛ (2 ребенка). Разрешение кислородозависимости у детей с СВМ отмечено квозрасту 17-137 (55,1±30,5) суток.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
