Диссертация (1154749), страница 14
Текст из файла (страница 14)
Остальные пациенты с ОБОП прослежены в катамнезе(максимальный возраст 4 года), на фоне терапии ГКС отмечалось купирование клиникорентгенологическойсимптоматики,ниодинпациентненуждалсявдомашнейкислородотерапии.Клиническое наблюдение №8. Ребенок А. 7 мес. (пациент 1 из табл. 3.6), доставлен вМорозовскую детскую городскую клиническую больницу Департамента здравоохраненияМосквы 12.11.09 бригадой скорой помощи с предварительным диагнозом «Остраяреспираторная вирусная инфекция, отит». Из анамнеза известно, что ребенок от 4-йбеременности, 4-х срочных родов.
Ранее ничем не болел. Болен 2-й день, отмечалиськатаральные явления, редкий кашель, повышение температуры тела до фебрильной. Припоступлении в инфекционно-боксированное отделение: ЧСС – 134 в минуту, ЧДД – 60 вминуту, температура тела – 38,6оС. Носовое дыхание затрудненно за счет слизистогоотделяемого, зев гиперемирован. Выраженная одышка смешанного характера с втяжениемуступчивых мест грудной клетки. Аускультативно – жесткое дыхание с ослаблением слева,хрипы не выслушиваются, перкуторно – притупление легочного звука в левых отделах. Приобследовании в общем анализе крови маркеров бактериальной инфекции не выявлено, вбиохимическом анализе крови – повышение активности белков острой фазы.
Анализ на наличиеантител к вирусу гриппа А и В – отрицательный, серологических маркеров микоплазменной,хламидийной инфекций также не выявлено. На рентгенограмме органов грудной клетки от13.11.09 отмечалось тотальное затемнение левого легкого, нижний контур затемнениянечеткий, в нижнемедиальном отделе правого легкого – понижение прозрачности легочнойткани, на фоне которой видны просветы бронхов, прозрачность остальных отделов69повышена, сосудистый рисунок обогащен, синусы свободны, срединная тень без особенностей.На контрольной рентгенограмме от 19.11.09 отмечалась положительная рентгенологическаядинамика, описанные ранее изменения в легочных полях не определялись.
Легочный рисунокобогащен за счет сосудистого и интерстициального компонентов, отчетливо выраженная«воздушная бронхограмма». Синусы свободные. Тень сердца широко прилежит к диафрагме.Диагностированалевосторонняяпневмония.Больнойполучалантибактериальную,инфузионную, симптоматическую терапию.Однако, несмотря на проводимую терапию, состояние ребенка имело отрицательнуюдинамику,всвязиснарастаниемДНонбылпереведенвОРИТ.Отмечалисьдекомпенсированный метаболический ацидоз, гипергликемия, гипопротеинемия. В общеманализе крови выявлены лейкоцитоз (до 100,2х109/л), нейтрофилез со сдвигом лейкоцитарнойформулы влево, тромбоцитопения.
Прокальцитониновый тест – 4,34 нг/мл. Ребенок былпереведен на ИВЛ с инвертированными параметрами и высокой концентрацией кислорода.Несмотря на проводимую ИВЛ, сохранялась выраженная гипоксемия. При дальнейшемобследовании при УЗИ брюшной полости определялись увеличение размеров печени и селезенки,умеренноеколичествожидкостивправойплевральнойполости.Наповторнойрентгенограмме органов грудной клетки от 25.11.09 легочной рисунок в верхнемедиальном инижнемедиальном отделах правого легочного поля и слева в верхнемедиальном отделеобогащен за счет периваскулярных уплотнений и интерстициального компонента, сучастками гипопневматизации на этом фоне и выраженной «воздушной бронхограммой».Синусы свободные.
Правый купол диафрагмы в медиальной половине чистый. Тень сердцашироко прилежит к диафрагме. Ребенок получал массивную антибактериальную, инфузионнотрансфузионную, имунокорригирующую, симптоматическую терапию. Однако его состояниеоставалось крайне тяжелым, произошла остановка сердечной деятельности. Проводимыереанимационные мероприятия на фоне ИВЛ оказались безуспешными.Результаты патологоанатомического исследования: макроскопически легкие резкоувеличены в размерах, умеренно плотной консистенции, с наличием отпечатков ребер позадней поверхности. Масса обоих легких 268,2 г (норма 111±38 г).
Микроскопически впрепаратах легкого, окрашенных гематоксилином и эозином, определяется морфологическаякартина ОБОП (препарат консультирован Черняевым А.Л., рис. 3.17 а, б). Смерть младенцанаступила вследствие легочной недостаточности, обусловленной ОБОП. По даннымпосмертного исследования ткани легких с помощью реакции непрямой иммунофлюоресценциибыли идентифицированы антигены РСВ и аденовируса.70Рисунок 3.17Морфология легочной ткани больного А. с облитерирующим бронхиолитом с организующейсяпневмонией (пациент №1 в табл. 3.6), 7 мес.А – облитерация бронхиол (стрелка).
Грануляционная ткань вокруг бронхиол. ×200,окраска гематоксилином и эозином;Б – сливающиеся участки грануляционной ткани с очагами фиброза альвеолярнойпаренхимы и формированием телец Массона (стрелка); ×100, окраска гематоксилином иэозиномТаким образом, у данного пациента на основании результатов исследованиягистологических изменений в бронхиолах и альвеолах был уставлен окончательныйпатологоанатомический диагноз – ОБОП.3.1.6. Интерстициальные заболевания легких при системных заболеванияхУ 12 детей были диагностированы ИЗЛ, ассоциированные с системными заболеваниямигистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) у 11 пациентов, болезнь Ниманна-Пика – у 1больного.3.1.6.1.
Гистиоцитоз из клеток ЛангергансаГистиоцитоз из клеток Лангерганса – заболевание, характеризующееся аномальнойпролиферацией и аккумуляцией в органах и тканях патологических клеток Лангерганса, чтоприводит к локальному повреждению и нарушению функции пораженных органов.Клиническоетечениеданногозаболеванияварьируетотлокализованныхформсдоброкачественным течением и спонтанным выздоровлением до диссеминированных форм сбыстропрогрессирующим течением и летальным исходом. Следует отметить, что впатологический процесс могут вовлекаться любые органы и системы.
В зависимости от числапораженных органов принято выделять моно- и мультисистемное поражение. Частотавовлечения легких при мультисистемной форме ГКЛ составляет 10–25% [3]. На КТ органов71грудной клетки типичными патологическими изменениями являются мелкие очаговые тени,тонко- и толстостенные кисты в легких, деформация легочного рисунка [113].Под наблюдением находилось 11 пациентов с ГКЛ (8 мальчиков (72,7%) и 3 девочки(27,3%)), родившихся с ГВ 36-40 (Ме – 39,0, ИКР – 38,0-40,0) недель с массой тела прирождении 2690-3600 (Ме – 2870,0, ИКР – 2690,0-3450,0) грамм (табл. 3.7), один ребенок былнедоношенным.Таблица 3.7Характеристика пациентов с гистиоцитозом из клеток Лангерганса№ ПолВМИзменения на компьютерныхтомограмммах, количествоРеспираторОсложныеОчаг Тонкост Толстост Деформациянениясимптомы овые енныеенныелегочноготени кистыкистырисункаДругиепораженныеорганыПечень, кожа,лимфатическиеузлыПечень, селезенка,кожа, кости, ЖКТКожа,лимфатическиеузлыКожа, кости,лимфатическиеузлы, ЖКТКожа, кости,лимфатическиеузлы1М1 мес.ЛГ-+-++2М3 мес.--+++-3М5 мес.--+---4М 19 мес.--+--+5М--++--+--+Печень, селезенка,гемопоэз, кожа,кости++-+Печень, селезенка,лимфатическиеузлы, кожа, кости4 мес.6Ж2 мес.ДНКашель,ослаблениедыхания,хрипы7Ж 18 мес.ДНКашель,тахипноэДНКашель,ослаблениедыхания,хрипыИсследование не проводилосьПечень, селезенка,кости--Исследование не проводилосьПечень, селезенка,кожа, костиДНКашель,ослаблениедыхания,хрипыИсследование не проводилосьПечень, селезенка,гемопоэз, кожа,кости8Ж9М 10 мес.10М8 мес.5 мес.72Таблица 3.7 (продолжение)Изменения на компьютерныхтомограмммах, количествоРеспираторнДругиеОслож№ Пол ВМыепораженныеОчаг Тонкост Толстост Деформациянениясимптомы овые енныеорганыенныелегочноготени кистыкистырисункаКашель,Печень, селезенка,ослабление11 М 3 мес.
ДНИсследование не проводилосьлимфатическиедыхания,узлы, кожа, костихрипыПримечание: ВМ – возраст манифестации, ЛГ – легочная гипертензия, ДН – дыхательнаянедостаточность, ЖКТ – желудочно-кишечный трактДиагноз ГКЛ был верифицирован на основании результатов биопсии кожи. Заболеваниеманифестировало в возрасте от 1 до 19 (7,1±6,2) мес.
У всех пациентов с ГКЛ отмечаласьмультисистемная форма заболевания.Респираторные проявления заболевания отмечались у 5 больных и включали кашель,тахипноэ, ослабленное дыхание, влажные хрипы при аускультации, у 6 пациентов поражениелегких протекало бессимптомно (рис.3.18). У 5 больных (54,5%) поражения легкихсопровождались явлениями ДН, потребовавшей проведения кислородотерапии.Рисунок 3.18Частота симптомов у пациентов с гистиоцитозом из клеток ЛангергансаДиагноз поражения легких во всех случаях был поставлен на основании рентгенографиигрудной клетки, выполненной всем пациентам. Определялись множественные мелкие тени до20 мм в диаметре, местами сливающиеся между собой.73Семи пациентам (63,6%) была проведена КТ органов грудной клетки.
Основнымипроявлениями на КТ были множественные инфильтративные очаги до 20 мм в диаметре. Крометого, на КТ были выявлены тонко- и толстостенные кисты, деформация легочного рисунка.У 1 ребенка в возрасте 2 мес. течение ГКЛ осложнилось развитием высокой легочнойгипертензии(проводиласьтерапиясилденафилом),протекавшейсреканализациейартериального протока, признаками ишемии миокарда, выявленные при проведении ЭхоКГ.Распределение пациентов согласно ступеням тяжести течения ИЗЛ, по классификации L.L.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
