Диссертация (1154749), страница 16
Текст из файла (страница 16)
Частота летальныхисходов в группе недоношенных пациентов составила 10,0%, в группе доношенных – 10,9%.Рисунок 3.29Тяжесть течения ИЗЛ у доношенных и недоношенных пациентовНа рисунке 3.30 представлена структура ИЗЛ среди наблюдавшихся недоношенныхпациентов. Наиболее частой патологией в структуре ИЗЛ у недоношенных новорожденныхявились заболевания из группы нарушения роста легких (76,7%). ЛГ была диагностирована26,7% недоношенных пациентов, СВМ у 50,0%.Рисунок 3.30Структура ИЗЛ у доношенных и недоношенных пациентовПримечание: ВАКД – врожденная альвеолярно-капиллярная дисплазия, ЛГ – легочнаягипоплазия, СК – субплевральные кисты, СД – синдром Дауна, СВМ – синдром ВильсонаМикити, НЭГМ – нейроэндокринная гиперплазия младенцев, ВД SP-B – врожденная84дисфункция сурфактантного протеина В, СМЛЩЖ – синдром «мозг-легкие-щитовиднаяжелеза», ОБОП – облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией, ГКЛ –гистиоцитоз из клеток Лангерганса, БНП – болезнь Ниманна-ПикаТаким образом, у недоношенных детей, по сравнению с доношенными, страдающих ИЗЛчаще отмечались такие клинические симптомы как тахипноэ, одышка с втяжением уступчивыхмест грудной клетки, сухие хрипы при аускультации, гипоксемия, а также более частаяпотребность в респираторной терапии, в том числе домашней.
Тяжесть течения ИЗЛ унедоношенных детей соответствовала 4 и 5 ступеням по классификации L.L. Fan и соавт.(1998), в то время как у доношенных пациентов чаще регистрировались 2 и 3 ступени тяжести.При этом частота летальных исходов в группах доношенных и недоношенных детей неотличалась.3.5.Структура интерстициальных заболеваний легких у детей первых двух лет жизниВ структуре ИЗЛ у детей первых двух лет жизни преобладали заболевания, наиболеераспространенные в младенчестве (73,7%). Распределение больных по группе ИЗЛ, согласноклассификации ATS от 2013 г. [84], и полу представлено в таблице 3.10.Таблица 3.10Распределение больных по группе ИЗЛ и полуМальчикиДевочкиВсегоЧисло больных, абс.
(%)ИЗЛ, наиболееИЗЛ, нераспространенныеспецифичные дляв младенчествемладенцев34 (44,8)15 (19,7)22 (28,9)5 (6,6)56 (73,7)20 (26,3)Всего49 (64,5)27 (35,5)76 (100)В таблице 3.11 и на рисунке 3.31 представлена структура ИЗЛ у наблюдавшихся детей всоответствии с рубриками классификации ИЗЛ ATS от 2013 г. [84].85Таблица 3.11Структура ИЗЛ у детей первых двух лет жизниГруппа заболеванийДиффузныенарушения развитиялегкихНарушения росталегкихСпецифическиесостояниянеустановленнойэтиологииНозологические формыабс.%11,311,3810,522,611,311,356,6Синдром Вильсона-Микити1621,1Нэйроэндокринная гиперплазия младенцев1823,711,322,6Постинфекционные и другие процессы –облитерирующий бронхиолит сорганизующейся пневмонией810,5Болезнь Ниманна-Пика11,3Гистиоцитоз из клеток Лангерганса1114,5Врожденная альвеолярно-капиллярнаядисплазияПервичная легочная гипоплазияВторичная легочная гипоплазия: Легочная гипоплазия при синдромеЖёна Легочная гипоплазия при синдромеЭдвардса (трисомия 18 хромосомы) Легочная гипоплазия приомфалоцеле Легочная гипоплазия принеиммунной водянке плодаСубплевральные кисты при синдромеДауна (трисомии 21 хромосомы)Мутация гена SFTPB – врожденныйДисфункции системы дефицит сурфактантного протеина ВсурфактантаМутации гена NKX2.1 – синдром «мозглегкие-щитовидная железа»Расстройства у лиц снормальнойиммунной системойРасстройства,ассоциированные ссистемнымизаболеваниямиЧисло детей (n=76)86Рисунок 3.31Структура ИЗЛ у детей первых двух лет жизниВрожденная альвеолярно-капиллярнаядисплазия1,3%Легочная гипоплазия17,0%Синдром Вильсона-Микити21,1%Субплевральные кисты при синдроме Дауна6,6%23,7%Нейроэндокринная гиперплазия младенцевВрожденный дефицит сурфактантногопротеина ВСиндром «мозг-легкие-щитовидная железа»1,3%2,6%Облитерирующий бронхиолит сорганизующейся пневмонией10,5%Гистиоцитоз из клеток ЛангергансаБолезнь Нимана-Пика14,6%1,3%87ЗАКЛЮЧЕНИЕ: ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯРезультаты проведенного исследования, основанного на наблюдении 76 пациентовпервых двух лет жизни с ИЗЛ, демонстрируют, что ИЗЛ в данной возрастной группе внастоящее время не являются казуистикой, а прогноз подобных пациентов далеко не всегданеблагоприятен.Поэтомунастороженности»,формированиеумениявыделитьуврачахарактерныесоответствующейклинические«диагностическойпризнаки,правильноинтерпретировать симптомы хронической ДН с развитием кислородозависимости у детей сдиффузными изменениями на рентгенограммах и КТ, позволяет при рациональном применениисоответствующих методов обследования своевременно распознать ИЗЛ и установить егонозологическую форму.Среди пациентов, вошедших в исследование, 29 (38,2%) были новорожденными, 62,1%из них – недоношенными.
Наиболее часто в неонатальном периоде манифестировализаболевания из группы нарушений развития легких (79,3% от всех новорожденных). Висследовании G.H. Deutsch и соавт. (2007) при анализе 187 пациентов с ИЗЛ первых двух летжизни в 25% биопсия легких была выполнена уже в периоде новорожденности [41].Среди заболеваний респираторного тракта у недоношенных детей врачам наиболееизвестны РДСН и БЛД, однако наше исследование показало, что среди недоношенных детейвстречаются и ИЗЛ. Оценка демографической характеристики пациентов, изучение данныхперинатального анамнеза показала, что из 76 пациентов исследования 30 (39,5%) были рожденыс ГВ 37 и менее недель, что выше, чем общепопуляционная частота недоношенности,составляющая, по данным Всемирной организации здравоохранения на 2005 г., 9,6% [21].
Этосвязано как с тем, что большой процент, включенных в исследование детей, были младенцы сСВМ, который является специфической формой ИЗЛ, свойственной недоношенным, так и сразвитием ИЗЛ на фоне морфофункциональной и биохимической незрелости легочной ткани удетейсмалымГВ.Сучетомпрогрессаперинатальноймедицинскойпомощи,сопровождающегося повышением выживаемости недоношенных детей, родившихся сэкстремально низкой и очень низкой массой тела при рождении, можно ожидатьодновременного повышения частоты ИЗЛ за счет данной когорты пациентов, что еще разподтверждает актуальность данного исследования.В этой связи особый интерес представляет тот факт, что семь пациентов (9,2%)одновременно с ИЗЛ страдали БЛД. В литературе освещен вопрос коморбидности БЛД идругих заболеваний (ВПС, муковисцидоз и др.) [97, 118].
В проведенном исследовании впервыеустановлено, что БЛД, которая сама по себе является ИЗЛ, согласно классификации ATS 2013 г.[84], является коморбидной патологией с другими ИЗЛ. Так в наших наблюдениях у детей с88БЛД были диагностированы ЛГ, НЭГМ, ОБОП. Кроме того, у ряда пациентов ИЗЛ скрывалисьпод«маской» БЛД.Другими«масками»ИЗЛбылигиперсенситивныйпневмонит,интерстициальные пневмонии.Прианализерезультатовпроведенногоисследованиябыловыявлено,чтоунедоношенных детей, по сравнению с доношенными, страдающих ИЗЛ чаще отмечались такиеклинические симптомы как тахипноэ, одышка с втяжением уступчивых мест грудной клетки,сухие хрипы при аускультации, гипоксемия, а также более частая потребность в респираторнойтерапии, в том числе домашней.
Тяжесть течения ИЗЛ у недоношенных детей, согласноклассификации L.L. Fan и соавт. (1998) [51], соответствовала 4 и 5 ступеням, в то время как удоношенных пациентов чаще регистрировались 2 и 3 ступени тяжести. Однако частоталетальных исходов в группах доношенных и недоношенных детей не отличалась.Установлено, что наиболее часто ИЗЛ в целом в исследуемой группе пациентовманифестировали в возрасте от 1 до 6 мес. (46,1%). Самая ранняя манифестация симптомов инаиболее тяжелый прогноз отмечались у пациентов с ИЗЛ из групп диффузных нарушенийроста и развития легких.
У двух детей диагноз ИЗЛ был поставлен посмертно – ВАКД удоношенной девочки с тяжелым РДСН и летальным исходом в возрасте 10 суток жизни ипервичная ЛГ у недоношенной девочки с ГВ 26 недель и БЛД.Врожденная альвеолярно-капиллярная дисплазия – заболевание с неблагоприятнымпрогнозом, единственным эффективным методом лечения которой является трансплантациялегких [76]. В литературе в настоящее время не представлены данные о патологическихизменениях на КТ легких при ВАКД, поскольку это исследование не проводилось пациентам,ввиду наступления летальных исходов уже в раннем неонатальном периоде. Типичнымявляется установление диагноза при обнаружении особых гистологических изменений, которыебыли выявлены, в том числе у пациентки с ВАКД данного исследования.У 34 пациентов исследования (44,7%) были диагностированы ИЗЛ, относящиеся кгруппе диффузного нарушения роста легких, в том числе первичная и вторичная ЛГ,интерстициальное поражение легких при СД, СВМ.
Данная группа заболеваний превалировалав структуре ИЗЛ у наблюдавшихся пациентов.При патологоанатомическом исследовании ткани легких, полученных при биопсии илина аутопсии, необходимо тщательное изучение макро- и микроскопических изменений. Приморфологическом исследовании ЛГ подтверждается уменьшением величины и веса легкого,уменьшением отношения массы легких к массе тела, что было выявлено у пациентов спервичной ЛГ и ЛГ, ассоциированной с неиммунной водянкой плода. Кроме того, помимовыявления типичных гистологических признаков ЛГ (симплификации легочных долек инедостаточное число альвеол в ацинусе), важной является оценка альвеолярно-радиального89счета [49]. У пациента с первичной ЛГ в возрасте 5 мес. он составил 2-3, что, безусловно,является малой величиной для данного показателя, несмотря на наличие у ребенканедоношенности, ЭНМТ при рождении и БЛД.Необычным может казаться отнесение к группе детских ИЗЛ СЖ, который былдиагностирован у 8 больных, однако имеющиеся данные о морфологии легких у больных сданным синдромом позволили включить наблюдавшихся пациентов в исследование, наряду сбольными с другими причинами вторичной ЛГ.
Так, при предоперационном обследовании 9пациентов с СЖ N. Muthialu и соавт. (2014) в легочной ткани посредством КТ были выявленыдиспластичные и кистозные изменения, характерные для ИЗЛ [98].В классификации детских ИЗЛ ATS от 2013 г. отдельно выделяется группа пациентов схромосомными аномалиями, имеющих структурные нарушения легочной ткани [84]. Какизвестно, самым частым заболеванием из этой группы является трисомия 21 хромосомы (СД).Известно, что дети с СД чрезвычайно восприимчивы к респираторным инфекциям, в то жевремя явно недостаточное внимание уделяется заболеваниям нижних дыхательных путей утаких пациентов. Заболевания респираторного тракта – наиболее распространенная причинагоспитализаций и летального исхода у детей с СД [133].
В когорте детей с СД первых двух летжизни заболевания легких были диагностированы у 42% [126].У детей с рецидивирующими респираторными инфекциями и СД частота аномалийдыхательных путей выше по сравнению с пациентами без СД. Кроме инфекционных пораженийреспираторного тракта у детей с СД отмечаются интерстициальные поражения легких.Известной является ассоциация СД и ЛГ, которая была впервые описана T.P. Cooney и W.M.Thurlbeck (1982) у шести из семи детей с СД.
Кроме ЛГ, при СД встречаются легочные СК,частота которых может достигать 36% [32]. КТ позволяет диагностировать СК у детей с СД безморфологического исследования.Среди пациентов исследования у 5 детей были диагностированы СД и легочные СК.Необходимо отметить, что клиническая вариабельность СК зависит от степени кистозныхизменений и сочетания с ВПС.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
