Диссертация (1154749), страница 19
Текст из файла (страница 19)
Так, например, всобственной серии наблюдений превалировали заболевания, наиболее распространенные вмладенчестве (73,7%), а в исследованиях G.H. Deutsch с колл. (2007) и C. Langston с колл.(2009) данные заболевания составили 60% и 63%, соответственно [41, 85]. Вместе с тем, такиезаболевания как СВМ и СМЛЩЖ, не вошедшие в классификацию ATS 2013 г. [84], безусловно,можно отнести к ИЗЛ, учитывая морфологическое, клиническое и рентгенологическое сходствос данной группой заболеваний.
Установленная в настоящем исследовании структуразаболеваний важна для создания регистра детских ИЗЛ в РФ.В связи с клинической доступностью генетического тестирования и улучшениемкачества распознавания КТ органов грудной клетки, для постановки диагноза детских ИЗЛдолжны рассматриваться менее инвазивные стратегии. Программа обследования детей с ИЗЛдолжна включать ЭхоКГ для верификации легочной гипертензии.В целом, сотрудничество неонатологов, педиатров, пульмонологов, рентгенологов,детскиххирургов,детскихкардиологов,гематологовипатологоанатомов,какпродемонстрировало настоящее исследование, имеет важнейшее значение для диагностикидетских ИЗЛ.97ВЫВОДЫ1.
У наблюдавшихся детей первых двух лет жизни были диагностированы следующие ИЗЛ:врожденная альвеолярно-капиллярная дисплазия (1,3%), легочная гипоплазия (17,0%),синдром Вильсона-Микити (21,1%), субплевральные кисты у пациентов с синдромом Дауна(6,6%),нейроэндокриннаягиперплазиямладенцев(23,7%),врожденныйдефицитсурфактантного протеина В (1,3%), синдром «мозг-легкие-щитовидная железа» (2,6%),облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (10,5%), интерстициальныепоражения легких при системных заболеваниях (гистиоцитоз из клеток Лангерганса –14,6%, болезнь Ниманна-Пика – 1,3%).2.
Этиологическими факторами ИЗЛ у детей первых двух лет жизни являются хромосомныеаномалии (трисомия 21, трисомия 18), мутации генов SFTPB, NKX2.1, ГЭРБ, инфекционныеи системные заболевания.3. Клинико-лабораторные проявления ИЗЛ у детей первых двух лет жизни однотипны,независимо от нозоологической формы, и характеризуются наличием симптомов, входящихв «детский ИЗЛ-синдром» (ChILD-syndrome): респираторные и объективные клиническиесимптомы дыхательной недостаточности и поражения нижних дыхательных путей,гипоксемия и диффузные изменения, выявляемые по данным рентгенологических методовисследования.4.
Частота легочной гипертензии, являющейся осложнением ИЗЛ и предиктором летальногоисхода, составила 18,4%, среди пациентов с летальным исходом – 62,5%. Летальные исходыу больных ИЗЛ первых двух лет жизни были зарегистрированы у 10,5% пациентов,наиболее часто у детей с вторичной легочной гипоплазией (50% от всех летальныхисходов), которую также можно расценивать как предиктор летального исхода.5. Патогномоничными КТ-признаками ИЗЛ у детей первых двух лет жизни являютсяфиброзно-буллезный паттерн (СВМ), ограниченные участки затенений по типу «матовогостекла» в разных отделах легких с обязательной и преимущественной локализацией всредней доле и язычковых сегментах (НЭГМ), субплевральные кисты (СД), уменьшениеобъема легких (ЛГ), «crazy-paving» паттерн (врожденный дефицит сурфактантного протеинаВ), трапецевидные субплевральные очаги консолидации, симптом «обратного ободка»(ОБОП), множественные тонко- и толстостенные кисты, очаговые тени (ГКЛ), грубыйретикулярный паттерн (болезнь Ниманна-Пика).6.
Дифференциальная диагностика ИЗЛ у детей первых двух лет жизни должна проводиться наосновании оценки симптомов, входящих в «детский ИЗЛ-синдром», а также данныханамнеза, с учетом гестационного возраста, возраста манифестации заболевания, наличия и98сроков манифестации кислородозависимости, патогномоничного КТ-паттерна и принеобходимости генетического обследования.7. Общим терапевтическим вмешательством для всех форм ИЗЛ у детей первых двух летжизни является назначение дополнительной оксигенации, в том числе в домашнихусловиях, для достижения целевого уровня SatO2 не ниже 93%, при легочной гипертензиине ниже 95%. Частота проведения респираторной терапии обратно пропорциональнавозрасту манифестации ИЗЛ.8.
Терапия отдельных ИЗЛ у детей первых двух лет жизни определяется нозологическойединицей,развитиемосложненийивключаетприменениесистемныхглюкокортикостероидов у детей с ОБОП, ингибиторов фосфодиэстеразы-5 при развитиивысокой легочной гипертензии, лечение основной патологии при ИЗЛ, ассоциированных ссистемными заболеваниями.99ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ1. При диагностике ИЗЛ у детей первых двух лет жизни необходимо учитывать гестационныйвозраст,возрастманифестациизаболевания,течениеиреспираторнуютерапиюнеонатального периода, сопутствующие заболевания (гипотиреоз, БЛД, инфекционные исистемные заболевания).2.
Для точной диагностики нозологической формы ИЗЛ у детей первых двух лет жизнирекомендовано использовать разработанный алгоритм дифференциальной диагностики(приложение).3. Дети с ИЗЛ нуждаются в исключении легочной гипертензии с помощью ЭхоКГ сопределением систолического давления в легочной артерии по скорости трикуспидальнойрегургитации.4. Новорожденным с «детским ИЗЛ-синдромом», быстропрогрессирующим и тяжелымтечением заболевания или при наличии семейного анамнеза по ИЗЛ рекомендованопроведение генетического тестирования, для поиска аномалий в гене SFTPB, кодирующембелок SP-B.5. Новорожденным с «детским ИЗЛ-синдромом», врожденным гипотиреозом и мышечнойгипотонией рекомендовано проведение генетического тестирования, для поиска аномалий вгене NKX2.1.6. У детей с БЛД, характеризующейся относительно рефрактерным к стандартной терапиитечением, требуется исключение других ИЗЛ в соответствии с предложенным намиалгоритмом.7.
Пациенты с ИЗЛ нуждаются в пролонгированном мониторировании SatO2 с использованиемпульсоксиметрии, на основании чего может решаться вопрос о проведении длительнойоксигенотерапии, в том числе домашней.100СПИСОК СОКРАЩЕНИЙАД – артериальное давлениеАТ – антителоВАКД – врожденная альвеолярно-капиллярная дисплазияБЛД – бронхолегочная дисплазияВИЧ – вирус иммунодефицита человекаВПС – врожденный порок сердцаГВ – гестационный возрастГКЛ – гистиоцитоз из клеток ЛангергансаГКС – глюкокортикостероидГЭРБ – гастроэзофагальная рефлюксная болезньДИП – десквамативная интерстициальная пневмонияДН – дыхательная недостаточностьЖКТ – желудочно-кишечный трактИВЛ – искусственная вентиляция легкихИЗЛ – интерстициальные заболевания легкихКТ – компьютерная томографияЛАП – легочный альвеолярный протеинозЛГ – легочная гипоплазияЛИГ – легочный интерстициальный гликогенозМКБ – международная классификация болезнейНК – недостаточность кровообращенияНМТ – низкая масса тела при рожденииНЭГМ – нейроэндокринная гиперплазия младенцевОБОП – облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмониейОЕЛ – общая емкость легкихОНМТ – очень низкая масса тела при рожденииОО – остаточный объемОРИТ – отделение реанимации и интенсивной терапииОФВ1 – объем форсированного выдоха за 1 секундуПЦР – полимеразная цепная реакцияРДСН – респираторный дистресс-синдром новорожденныхРСВ – респиратрно-синцитиальный вирусСВМ – синдром Вильсона-Микити101СД – синдром ДаунаСЖ – синдром ЖёнаСК – субплевральные кистыСМЛЩЖ – синдром «мозг-легкие-щитовидная железа»ТТГ – тиреотропный гормонУЗИ – ультразвуковое исследованиеФВД – функция внешнего дыханияФЖЕЛ – форсированная жизненная емкость легкихХЗЛ – хронические заболевания легкихЦНС – центральная нервная системаЧДД – частота дыхательных движенийЧСС – частота сердечных сокращенийЭНМТ – экстремально низкая масса тела при рожденииЭхоКГ – эхокардиографияABCA3 – АТФ-связывающий кассетный белок А3ATS – Американское торакальное обществоВЕ – дефицит буферных основанийFiO2 – фракция кислорода во вдыхаемом воздухеFOXF1 – ген, кодирующий белок F1Ig – иммуноглобулинMe – медианаNCPAP – постоянное положительное давление в дыхательных путях через носовые катетерыNKX2.1 – ген, кодирующий тиреоидный фактор транскрипции - 1PaCO2 – парциальное напряжение углекислого газаPaO2 – парциальное напряжение кислородаPAPs – систолическое давление в легочной артерииRAP – давление в правом предсердииSatO2 – сатурация артериальной крови (насыщение гемоглобина кислородом в артериальнойкрови)SFTPB – ген, кодирующий SP-ВSFTPC – ген, кодирующий SP-CSMPD1 – ген кислой лизосомальной сфингомиелиназыSP-B– сурфактантный протеин ВSP-C – сурфактантный протеин С102СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ1.Авдеев С.Н.
Дыхательная недостаточность: определение, классификация, подходы кдиагностике и терапии / С.Н. Авдеев / Под ред. А. Г. Чучалина. // Респираторная медицина. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. – Т.2 – С. 658-668.2.Беленков Ю.Н. Легочная гипертензия и правожелудочковая сердечная недостаточность /Ю.Н. Беленков, Д.В. Преображенский, Б.А. Сидоренко и др. // – М.: Ньюдиамед, 2009.
– 374 с.3.Волкова Е.Н. Результаты ретроспективного моноцентрового исследования гистиоцитозаиз клеток Лангерганса у детей / Е.Н. Волкова, Г.О. Бронин, Т.А. Высоцкая, и др. // Педиатрия. –2009. – Т. 87. – № 4 – С. 33-40.4.Дегтярева Е.А. Легочная гипертензия и «легочное сердце» у детей с бронхолегочнойдисплазией: частота, факторы риска, терапия / Е.А. Дегтярева, Д.Ю. Овсянников, Н.О. Зайцеваи др. // VII Всероссийский Конгресс «Детская кардиология 2012». Тезисы. – М., 2012. – С.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
