Диссертация (1154749), страница 11
Текст из файла (страница 11)
После выписки из отделения патологии новорожденных однадевочка была госпитализирована повторно в связи с эпизодом апноэ, потребовав ИВЛ в течение17 суток. По классификации L.L. Fan с колл. (1998), все пациенты находились на 3 (43,8%) и4 (56,2%) ступенях тяжести течения ИЗЛ (рис.3.9).52Рисунок 3.9Тяжесть течения ИЗЛ у пациентов с синдромом Вильсона-МикитиСеми из наблюдавшихся пациентов с СВМ (43,8%) была выполнена КТ легких. Накомпьютерных томограммах определялись однотипные изменения – грубые уплотненияперибронхиального, периваскулярного и междолевогоинтерстиция, транспульмональные тяжи,участки «матового стекла», множественные вздутия.На ЭхоКГ данных за ВПС, легочную гипертензию не получено ни у одного ребенка.При наблюдении в катамнезе до двухлетнего возраста у большинства детейконстатировано выздоровление, рентгенограммы органов грудной клетки нормализовались. Уодного ребенка в возрасте 3 лет была диагностирована бронхиальная астма.
Одна пациенткапрослежена в катамнезе до 17 лет, до 2-х лет у нее периодически отмечались респираторныесимптомы в виде кашля, свистящего дыхания, рецидивы бронхообструктивного синдрома,требовавшего назначения бронхолитиков, ингаляционных стероидов. До трехлетнего возрастадевочка часто болела респираторными инфекциями. К 17 годам она имела нормальнуютолерантность к физическим нагрузкам, респираторные симптомы отсутствовали.
КТ легкихуказывала на наличие тонкостенных полостей различного размера в обоих легких,расположенных, как в толще легочной паренхимы, так и субплеврально. Выявленныеизменения расценивались, как буллезная эмфизема и связывались с перенесенным СВМ.После выписки из стационаров пациентам не проводилась домашняя кислородотерапия.Летальные исходы в данной группе пациентов не зарегистрированы.Клиническое наблюдение №4.
Мальчик К. (пациент №2 в табл. 3.3) поступил в ОРИТДетской инфекционной клинической больницы №6 Департамента здравоохранения Москвы7.05.2013 в возрасте 9 суток жизни с направляющим диагнозом: внутриутробныйконъюнктивит,гипоксически-ишемическоепоражениеЦНС(синдромугнетения),недоношенность 30 недель, задержка внутриутробного развития плода, конъюгационнаяжелтуха, анемия, неокончательный тест на ВИЧ. Из анамнеза известно, что ребенок отженщины 31 года, с отягощенным инфекционным (ВИЧ-инфекция, хронический гепатит С,53сифилис с 2000 г., хронический генитальный кандидоз), соматическим (курение, наркомания) иакушерско-гинекологическим (хронический сальпингоофорит) анамнезом.
Данная беременность9-я(3-5беременностизакончилисьмедицинскимиабортами,8-ябеременность–неразвивающаяся), протекала в I триместре с токсикозом, хламидиозом (получала лечение), воII триместре – обострение генитального кандидоза, острая респираторная вируснаяинфекция, в III триместре – анемия, острый ларингит. Роды 5-е, преждевременные, на 30-31неделе гестации, оперативные (неполное предлежание плаценты), дородовое излитиеоколоплодных вод. Безводный промежуток 26 часов. Околоплодные воды светлые. Масса теларебенка при рождении 1500 г. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов.
Состояние при рождениибыло расценено как тяжелое, обусловленное РДСН новорожденных, патологическойневрологической симптоматикой. РДСН купировался к 3 суткам жизни.При поступлении в возрасте 9 суток жизни клинических признаков ДН и симптомовпоражения нижних дыхательных путей не отмечалось. Кислородотерапия не требовалась.При аускультации легких отмечалось ослабленное дыхание с обеих сторон. Во время лечения встационаре в возрасте 25 дней у ребенка отмечалась отрицательная динамика, ухудшениесостояния с развитием кислородозависимости, SatO2 без дополнительного кислорода – 8688%, проводилась оксигенация через кислородную палатку. Наблюдалась одышка смешанногохарактера с ретракциями, усиливающаяся при нагрузке, тахипноэ с частотой дыхания до 60 вминуту, цианоз, вздутие грудной клетки, кратковременные периоды апноэ, тенденция кбрадикардии.
При аускультации легких определялось ослабленное дыхание, хрипы невыслушивались. Клинические симптомы инфекционного процесса, воспалительные изменениясо стороны крови отсутствовали.При рентгенографии органов грудной клетки, выполненной в возрасте 25 дней, быловыявлено неравномерное снижение прозрачности легочной ткани, обогащение и крупнопетлистая деформация сосудистого рисунка; определялась двусторонняя, диффузнаяполосовидная инфильтрация легочной ткани, исходящая из корней и располагающаясяпреимущественно в верхних долях, а также гипераэрация нижних долей (рис.
3.10). В динамикепо данным рентгенологических исследований наблюдалось нарастание интерстициальныхизменений.54Рисунок 3.10Рентгенограмма органов грудной клетки мальчика К. с синдромом Вильсона-Микити, 25 дней.Описание в текстеПри проведении КТ органов грудной клетки в возрасте 7 недель жизни в связи ссохранением симптомов поражения нижних дыхательных путей, ДН и кислородозависимостивизуализировались выраженная деформация сосудистого рисунка, грубые уплотненияперибронховаскулярногоимеждолевогоинтерстиция,множественныедольковыетракционные вздутия, грубые фиброзные спайки; трахея без особенностей, бронхи 1-3 порядкапроходимы, не деформированы (рис. 3.11). Таким образом, были исключены пороки развитиялегких и бронхов, а также пневмония.Рисунок 3.11Компьютерная томография органов грудной клетки мальчика К.
с синдромом ВильсонаМикити, 7 недель. Описание в тексте55В общем клиническом анализе крови и биохимическом анализах крови – без отклоненийот нормы. Серологические исследования на ВИЧ, микоплазмоз, хламидиоз, герпетическую ицитомегаловирусную инфекции – отрицательные.В динамике состояние ребенка улучшилось, уменьшилась ДН, ликвидировались апноэ итенденции к брадикардии. Был выписан домой в возрасте 2 мес., при наблюдении в катамнезеотмечена выраженная положительная динамика (SatO2 – 98%).Таким образом, данное наблюдение демонстрирует диагностику СВМ посредствомрентгенологических методов исследования у недоношенного ребенка с отягощеннымперинатальным анамнезом, РДСН, разрешившимся на 3 сутки жизни и последующейманифестацией ДН, поражения нижних дыхательных путей с развитием кислородозависимостив возрасте 25 суток жизни.3.1.3.
Нэйроэндокринная гиперплазия младенцевНэйроэндокриннаягиперплазиямладенцев (НЭГМ,синоним: нейроэндокриннаяклеточная гиперплазия младенцев) – заболевание неизвестной этиологии, наблюдающееся удетей первых двух лет жизни, характеризующееся наличием синдрома персистирующеготахипноэ младенцев и неспецифических изменений при биопсии легких в виде гиперплазиибомбезин-позитивных нейроэндокринных клеток периферических дыхательных путей [39].Под наблюдением находилось 18 пациентов с НЭГМ, 14 мальчиков (77,8%) и 4 девочки(22,2%), родившихся с ГВ 24-40 (Ме – 39,5, ИКР – 38,0-40,0) недель с массой тела прирождении 880-3800 (Ме – 3175,0, ИКР – 2690,0-3550,0) грамм, четыре ребенка былинедоношенными (22,2%), из них 1 пациент с ЭНМТ, 3 – с НМТ (табл.
3.4). В семейноманамнезе отсутствовали данные о ХЗЛ, в том числе интерстициальных, у родственниковпациентов. До поступления под наблюдение у ряда пациентов ставились ошибочные диагнозы:интерстициальная пневмония, экзогенный аллергический альвеолит (гиперсенситивныйпневмонит).Таблица 3.4Характеристика пациентов с нейроэндокринной гиперплазией младенцевКлинические проявления№Пол1М 322М 35ГВВМТахипноэРетракцииХрипыГипотрофия1 мес.3 нед.++--3 нед.++--SatO2,%93949596ТерапияСистемОксигенотеныерапияГКСИГКС+----+56Таблица 3.4 (продолжение)Клинические проявления№ПолГВВМ3М 404ТахипноэРетракции3,5мес.++М 403 мес.++5М 402 мес.++6М 404 мес.++7М 405 мес.++8М 403 мес.++910111213141516ММЖМММЖЖ30392839383939402 мес.4 мес.2 мес.3 мес.1 мес.4 мес.2 мес.3 мес.++++++++++++++++17М 404 мес.++18Ж 40 3 мес.++Примечание: ГВ – гестационныйХрипыГипотрофияSatO2,%ТерапияСистемОксигенотеныерапияГКС949693++9494+9590+9594++9691+94++98+94+92±93++91++92++94++9390++94++95возраст, недели; ВМ – возраст++ИГКС+-++++-+++-+--++-+++-+++++-++++++++-++++манифестации; SatO2 –уровень сатурации кислорода, ГКС – глюкокортикостероиды; ИГКС – ингаляционныеглюкокортикостероидыВозраст манифестации заболевания составил от 3 недель до 5 мес.
(2,8±1,1 мес.).Клинические симптомы включали тахипноэ от 60 до 100 в минуту, одышку с втяжениемуступчивых мест грудной клетки у всех пациентов, непостоянные влажные хрипы/крепитацияпри аускультации легких, непереносимость физической нагрузки (рис.3.12).57Рисунок 3.12Частота симптомов у пациентов с нейроэндокринной гиперплазией младенцевНесмотря на однотипную клиническую картину в виде персистирующего тахипноэ, у 6из 15 пациентов показатели SatO2 были нормальными (96-98%), а у остальных обнаруживалосьснижение SatO2 не ниже 91%.
Течение заболевания осложнялось развитием белковоэнергетической недостаточности 1 степени у 11 детей (61,1%).На рентгенограммах органов грудной клетки у всех пациентов с НЭГМ определяласьгенерализованная гиперинфляция.Всем пациентам была проведена КТ, на которой обнаруживался паттерн «мозаичнойперфузии», затрагивающий как минимум 4 доли легких, симптом «матового стекла» в разныхотделах легких с обязательной и преимущественной локализацией в средней доле и язычковыхсегментах.На ЭхоКГ данных за ВПС, легочную гипертензию не получено ни у одного ребенка.У всех пациентов заболевание протекало волнообразно, с эпизодами ухудшения иотносительной стабилизации состояния, по классификации L.L. Fan с колл. (1998), тяжестьтечения ИЗЛ соответствовала 2 ступени.
7 пациентам с НЭГМ проводилась кислородотерапия,в том числе домашняя (4 пациентам). Основанием для ее назначения явился клинический статусбольных, а не данные пульсоксиметрии. При назначении дополнительной окисгенации такимпациентам отмечалось улучшение темпов прибавки массы тела, на фоне терапии купироваласьбелково-энергентическая недостаточность. Кроме того, до поступления под наше наблюдение58лечение детей с НЭГМ включало ингаляционные ГКС у 17 пациентов, системные ГКС у 9больных, эффекта от данной терапии не было получено.У одного ребенка с НЭГМ одновременно была БЛД, новая форма, легкой степенитяжести, однако на момент манифестации НЭГМ в возрасте 2 мес. жизни, ребенок не получалтерапии БЛД.У всех пациентов с НЭГМ наблюдалось постепенное улучшение как клинических, так ирентгенологических симптомов.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
