Диссертация (1154749), страница 7
Текст из файла (страница 7)
В исследовании C.B.Huddleston с соавт. (1999), выживаемость детей раннего возраста после трансплантации легкогов течение 1 года составила 77%, 3-х и 5-летняя выживаемость – 63% и 54% соответственно,независимо от формы патологии и длительности болезни до операции [74].1.5.ПрогнозПрогноз болезни зависит от этиологии ИЗЛ.
Формы ИЗЛ, характерные для детей раннеговозраста, такие как НЭГМ и ЛИГ, имеют благоприятный прогноз, не требуют специальноголечения и заканчиваются выздоровлением. Болезни, связанные с врожденным дефицитомбелков сурфактанта могут иметь неблагоприятный прогноз для жизни в неонатальном периоде,в других случаях больные могут длительное время иметь минимальные симптомы и дожить довзрослого возраста [36, 40, 58, 105].В исследовании ChILD Research Cooperative у детей младше 2 лет, смертность быласамой высокой (100%) при ИЗЛ из группы нарушений развития легких и вследствие мутацийгена ABCA3, и самые низкие у пациентов с НЭГМ, ЛИГ и мутациями гена, кодирующего SP-C,[41] хотя летальные случаи ЛИГ и мутаций SFTPC также были описаны [14, 107] (табл.
1.3).27Таблица 1.3Смертность при детских ИЗЛЗаболеванияДетские ИЗЛДетские ИЗЛДиффузныезаболеваниялегкихДиффузныезаболеваниялегкихДетские ИЗЛДетские ИЗЛ(идиопатические)Детские ИЗЛДиффузныезаболеваниялегкихДефицит SP-BДефицит SP-B (странсплантациейлегких)Дефицит SP-СМутации ABCA3Мутации NKX2.1НЭГМИдиопатическийлегочный фиброзФиброзирующийальвеолитФиброзирующийальвеолит сдесквамативныминтерстициальнымпневмонитомВозраствозникновениясимптомовГруппа детских ИЗЛn=185<18 летn=25<18 летn=93<18 летСмертность (%)6811ЧислослучаевИсследованиеA. Clement, 2004 [31]M.A. Paiva, 2007 [104]J.J.
Soares, 2013 [116]13n=38<17 летM. Griese, 2009 [63]1515n=99n=46<18 лет<17 летL.L.Fan, 1997 [52]R. Dinwiddie, 2002 [42]1930n=27n=187<18 лет<2 летM.E. Coren, 1999 [35]G.H. Deutsch, 2007 [41]Группа специфических детских ИЗЛ100n=7<2 мес.100n=6при рождении33n=3<2 мес.58n=12<9 мес.N. Nathan, 2012 [99]S. Turcu, 2013 [125]A. Hamvas, 1997 [69]L.M. Palomar, 2006 [106]09144250881001625505000900n=22n=22n=7n=12n=10n=16n=6n=25n=20n=2n=2n=9n=11n=10n=14<3 лет<9 лет<3 лет<1 года<1 года<1 года<2 лет<1 годапри рождении<2 мес.при рождении1-14 мес.<2 лет<1 года3-16 летG.
Thouvenin, 2010 [123]N. Nathan, 2012 [99]S. Turcu, 2013 [125]S. Turcu, 2013 [125]J. Flamein, 2012 [55]S. Shulenin, 2004 [115]G.H. Deutsch, 2007 [41]A. Carre, 2009 [28]A. Hamvas, 2013 [68]N. Nathan, 2012 [99]L. Guillot, 2010 [66]H. Lukkarinen, 2013 [89]D. Hacking, 2000 [67]E. Osika, 1997 [103]G. Steinkamp, 1990 [120]16n=25<12 летN. Sharief, 1994 [114]28Таблица 1.3 (продолжение)ЗаболеванияСмертность (%)ЧислослучаевДесквамативныйинтерстициальныйпневмонитХроническийинтерстициальныйпневмонитХроническийпневмонитмладенцев3039n=7n=28Возраствозникновениясимптомов<1 года<17 лет0n=3<1 годаE. Kerem, 1990 [81]22n=9<1 годаA.-L.A.
Katzenstein,1995 [79]ИсследованиеA. Avital, 1994 [15]P.C. Stillwell, 1980 [121]По данным L.L. Fun с колл. (1997), наблюдавшими 99 детей с ИЗЛ на протяжении 15 лет,выживаемость в течение 24 ,48 и 60 мес. после начала симптомов была соответственно 83, 73 и64%. Средняя продолжительность жизни от начала болезни составила 47 мес. Неблагоприятныйисход был связан с наличием легочной гипертензии, гипоксемией в покое, гистологическимипризнакамиДИПилегочнымваскулитом [52].
Сучетомполученныхданныхонеблагоприятных прогностических факторах ИЗЛ у детей предложена шкала оценки тяжестиданных заболеваний, согласно которой выделяется 5 ступеней тяжести детских ИЗЛ. Приклассификации по степени тяжести учитываются наличие или отсутствие респираторныхсимптомов, гипоксемии во сне, при физической нагрузке или в покое, а также осложнения ИЗЛ– легочной гипертензии [51].По данным L.L. Fan с колл. (1998), 60-месячная выживаемость пациентов, находящихсяна 2, 3,4 ступенях заболевания, составила 76%, на 5 ступени – только 38% [51].Таким образом, данные, приведенные в литературном обзоре, свидетельствуют о том,что, несмотря на значительный прогресс, достигнутый в понимании механизмов развития,диагностики, терапии и профилактики ИЗЛ, некоторые вопросы в нашей стране пока изученынедостаточно: не установлена нозологическая структура ИЗЛ у детей первых двух лет жизни; не определены отличия семиотики различных ИЗЛ и их исходы; не установлены патогномоничные паттерны диагностики ИЗЛ у детей первых двухлет жизни; не разработаны рекомендации по терапии и ведению пациентов с ИЗЛ даннойвозрастной группы.Все это определило актуальность, цель, задачи и методологию исследования.29ГЛАВА 2.
ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ2.1.Пациенты и дизайн исследованияРабота выполнена в период с 2013 по 2016 гг. на кафедре педиатрии (зав. кафедрой –д.м.н., Д.Ю. Овсянников) медицинского института (директор – д.м.н., А.Ю. Абрамов)Российского университета дружбы народов (ректор – д.ф.-м.н., профессор, академик РАО В.М.Филиппов) на клинических базах кафедры: Морозовской детской городской клиническойбольнице (главный врач – д.м.н., профессор, заслуженный врач Российской Федерации И.Е.Колтунов), Детской инфекционной клинической больнице № 6 Департамента здравоохраненияМосквы (главный врач – д.м.н., профессор, академик РАЕН, заслуженный врач РоссийскойФедерации Е.А. Дегтярёва), Детской городской клинической больнице №9 им.
Г.Н.Сперанского (главный врач – д.м.н., профессор А.А. Корсунский).Основным материалом для данной работы послужили собственные наблюдения и анализисторий болезни 76 пациентов с детскими ИЗЛ, госпитализированных в клиники Москвы(Морозовскуюдетскуюгородскуюклиническуюбольницу,Детскуюинфекционнуюклиническую больницу № 6 Департамента здравоохранения Москвы, Детскую городскуюклиническую больницу №9 им. Г.Н. Сперанского, Детскую городскую клиническую больницу№ 13 им. Н.Ф.
Филатова, Научно-практический центр специализированной медицинскойпомощи детям им. В.Ф. Войно-Ясенецкого, Научный центр акушерства, гинекологии иперинатологии им. ак. В.И. Кулакова, Перинатальный медицинский центр «Мать и дитя»,Федеральное государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Центральная детскаяклиническая больница федерального медико-биологического агентства»); Санкт-Петербурга(Детскую городскую больницу № 19 им. К.А. Раухфуса, Государственное бюджетноеучреждение здравоохранения Ленинградскую областную клиническую больницу); Ярославля(Детскую клиническую больницу №1); Челябинска (Муниципальное автономное учреждениездравоохранения Ордена Трудового Красного Знамени Городскую клиническую больницу №1), Казани (Государственное автономное учреждение здравоохранения «Республиканскуюклиническую больницу Министерства здравоохранения Республики Татарстан») (табл.
2.1).30Таблица 2.1Распределение пациентов по лечебным учреждениямГородМоскваЯрославльУчреждениеЧисло больных,абс.Морозовская детская городская клиническая больница35Детская инфекционная клиническая больница № 615Детская городская клиническая больница №9 им. Г.Н.Сперанского1Научно-практический центр специализированноймедицинской помощи детям им. В.Ф. ВойноЯсенецкого2Научный центр акушерства, гинекологии иперинатологии им. ак.
В.И. Кулакова1Перинатальный медицинский центр «Мать и дитя»1Детская городская клиническая больница № 13 им. Н.Ф.Филатова1Федеральное государственное бюджетное учреждениездравоохранения «Центральная детская клиническаябольница федерального медико-биологическогоагентства»1Детская клиническая больница №18Государственное бюджетное учреждениездравоохранения Ленинградская областная клиническаяСанкт-Петербург больница4Детская городская больница № 19 им.
К.А. Раухфуса4КазаньГосударственное автономное учреждениездравоохранения «Республиканская клиническаябольница Министерства здравоохранения РеспубликиТатарстан»2ЧелябинскМуниципальное автономное учреждениездравоохранения Ордена Трудового Красного ЗнамениГородскую клиническую больницу № 11Пациенты проходили лечение в период с 1985 по 2016 гг.
На клинических базах кафедрыпедиатрии медицинского института РУДН наблюдался и получал лечение 51 пациент. Средипациентов было 47 мальчиков (61,8%) и 29 девочек (38,2%) в возрасте от 1 суток жизни до 2431мес. Гестационный возраст (ГВ) пациентов варьировал от 24 до 41 недели (медиана (Ме) – 39,0;интерквартильный размах (ИКР) – 30,5-40,0), масса тела при рождении – от 485 до 4450 грамм(Ме – 2885,0; ИКР – 1505,0-3395,0) (рис.
2.1).Рисунок 2.1425000404500384000363500Масса тела при рождении, гГестационный возраст, нед.Распределение пациентов согласно гестационному возрасту и массе тела при рождении343230282630002500200015001000Median = 3925%-75%= (30,5, 40)Min-Max= (24, 41)2422Median = 288525%-75%= (1505, 3395)Min-Max= (485, 4450)5000Распределение пациентов по полу и возрасту манифестации ИЗЛ представлено в таблице2.2.Таблица 2.2Распределение пациентов по возрасту манифестации в зависимости от полаВозрастная группаМужской полn=47абс.%Женский полn=29абс.%0-1 мес.1429,81551,71-6 мес.2655,3931,07-12 мес.36,413,413-24 мес.48,5413,8Дизайн исследования – амбиспективное многоцентровое открытое несравнительноеисследование.32Критериями включения в исследование явились следующие: возраст младше 2 лет,наличие «детского ИЗЛ-синдрома».Критериями исключения из исследования явились следующие: возраст старше 2 лет,установленные диагнозы муковисцидоза, первичного иммунодефицита.2.2.Методы2.2.1.
Клинико-анамнестический метод, объективное и лабораторное исследованиеДля сбора анамнеза проводился расспрос родителей или ближайших родственниковребенка, анализировалась медицинская документация детей с результатами обследования допоступления под наблюдение, амбулаторные карты детей.Пациентампроводилисьобщеклиническиелабораторныеисследования:общийклинический и биохимический анализы крови, серологические исследования и полимеразнаяцепная реакция (ПЦР) крови по показаниям для исключения инфекционной патологии.
Попоказаниям для исключения гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) выполняласьэзофагогастродуоденоскопия.Наблюдавшиеся дети по показаниям консультировались специалистами: неврологом,эндокринологом, кардиологом, генетиком.У всех детей была произведена оценка симптомов ИЗЛ, входящих в так называемый«детский ИЗЛ-синдром», включающий такие критерии как: 1) респираторные симптомы(кашель, тахипноэ, непереносимость физической нагрузки);2) объективные симптомы (дополнительные дыхательные шумы, затруднение дыхания,втяжение уступчивых мест грудной клетки, задержка темпов развития, «барабанные палочки»);3) гипоксемия при исследовании SatO2 и4) диффузные изменения по данным рентгенограмм и/или КТ органов грудной клетки[37].Крометого,всемпациентампроводиласьоценкафизическогоразвитиясиспользованием центильных таблиц.2.2.2. Имидж-диагностикаВсем пациентам проводилась рентгенография органов грудной клетки в прямой и, попоказаниям, в боковой проекции.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
