Диссертация (1154749), страница 4
Текст из файла (страница 4)
Считается, что аускультация легких при ИЗЛ дает гораздо большеинформации.Обычновыслушиваетсяослабленноевезикулярноедыхание,априсопутствующем поражении мелких дыхательных путей – жесткое [7]. Характернымаускультативным симптомом для детей с ИЗЛ являются диффузные крепитация иликрепитирующие хрипы, напоминающие «треск целлофана», «хруст снега», которые чащевыслушиваются в задне-базальных сегментах легких [40, 105]. По мнению R.R. Deterding(2010), подобные крепитирующие хрипы обычно не выслушиваются при других легочныхзаболеваниях, в частности, при бронхиальной астме [40]. Вместе с тем, диффузная крепитациятипична для острого бронхиолита. Иногда выявляются разнокалиберные влажные и сухиехрипы, что свидетельствует о сопутствующем поражении и воздухопроводящих дыхательныхпутей [7].
Отсутствие аускультативных симптомов не исключает диагноза ИЗЛ [30, 40, 41, 105].При оценке состояния сердечно-сосудистой системы необходимо обращать внимание наэпигастральнуюпульсацию,акцент2тонаприаускультациисердца,чтоможетсвидетельствовать о легочной гипертензии и формировании легочного сердца [40].Следует иметь в виду, что при многих формах ИЗЛ имеется поражение и других органови систем. Выявление сопутствующих врожденных пороков развития, патологии суставов,щитовидной железы, поражения кожи, придаточных пазух носа, почек, неврологическихсимптомов, гепато- и/или спленомегалии необходимо для проведения дифференциальнойдиагностики разных форм ИЗЛ у детей.1.3.Диагностика1.3.1.
Имидж-диагностикаРентгенологические признаки ИЗЛ у детей в настоящее время изучены недостаточнополно, что связано с относительной редкостью патологии и трудностью интерпретациирезультатовисследованияудетей,особеннораннеговозраста.Рентгенологическоеисследование обычно проводится на первых этапах диагностики. Типичными признаками ИЗЛсчитаются симптом «матового или грунтового стекла», ретикулярные, очаговые, ретикулярноочаговыеилизернистыеинфильтративныеизменения(рис1.1),«сотовоелегкое»;неспецифическим рентгенологическим симптомом при ИЗЛ в ряде случаев являетсяповышение воздушности. Симптом «матового стекла» свидетельствует об острой стадии15болезни,«сотовоелегкое»–признакраспространенногофиброза.Нормальнаярентгенологическая картина не исключает диагноза ИЗЛ [31, 34, 86].Рисунок 1.1Рентгенограмма органов грудной клетки доношенной новорожденной девочки с дефицитомсурфактантного протеина В (мутация в гене SFTPB) [86]Определяется диффузное снижение прозрачности легочной ткани и зернистый паттерн с обеихсторонКомпьютерная томография легких, особенно высокоразрешающая техника, являетсядоступным и неинвазивным методом, позволяющим детально диагностировать структурныеизменения легочной ткани, их выраженность и распространенность, и считается болеечувствительным методом диагностики ИЗЛ, по сравнению с обзорной рентгенографией органовгрудной клетки [34, 40].
В исследовании D.A. Lynch с колл. (1999) точный диагноз ИЗЛ у детейбыл установлен в 62% случаев на основании КТ, по сравнению с 12% при рентгенографическомисследовании. Правильный диагноз был более вероятен у детей в старшей возрастной группе иотносился к такой патологии как легочный альвеолярный протеиноз, лимфангиоэктазия и ГКЛ[90]. Вместе с тем, вероятность правильного диагноза зависит не только от типа болезни, но иот качества исследования и информированности специалистов рентгенологов об этихзаболеваниях.У детей с ИЗЛ при КТ обычно обнаруживаются разнообразные изменения: участкиповышенной воздушности, мозаичность вентиляции и перфузии легочной ткани, симптом«воздушных ловушек», симптом «матового стекла», линейные и ретикулярные затенения,очаговые тени, кистозные изменения [65].
Мозаичность вентиляции и перфузии легочной тканипри КТ характерна для бронхиолита, обнаруживается при неравномерном распространении16интерстициальных изменений, легочной гипертензии, тромбоэмболии ветвей легочной артериии легочных васкулитах [24, 57].Участки консолидации легкого ассоциированы с инфекционной природой ИЗЛ,аспирационными поражениями, эозинофильной пневмонией, организующейся пневмонией,легочным геморрагическим синдромом [90].Утолщение междольковых и внутридольковых перегородок в виде линейных илиретикулярных затенений связано с отеком, инфильтрацией или фиброзированием легочногоинтерстиция и отмечаются при различных ИЗЛ у детей, но обычно выявляются прилимфангиоматозе и лимфангиоэктазии [65, 90].Симптом «матового стекла», неспецифический КТ-признак, отражающий различныепатологические изменения в легочной ткани на уровне альвеол, их неполное заполнениесубстратом, характеризуется снижением прозрачности легочной ткани с дифференцируемымрисунком сосудов и бронхов на этом фоне [8].
Этот признак типичен для инфильтративныхИЗЛ у взрослых, таких как ДИП, гиперсенситивный пневмонит и лимфоцитарнаяинтерстициальная пневмония [7]. У детей этот симптом связан с НЭГМ, нарушениями роста иразвития легкого, дефектами синтеза сурфактанта (рис. 1.2) [25, 31, 38, 65]. В то же времясимптом «матового стекла» может обнаруживаться у маленьких детей и при отсутствииморфологических изменений в легочной ткани, если исследование выполнено на выдохе илинеполном вдохе. Это наиболее характерно при проведении исследования под наркозом, когдаучастки, имитирующие симптом «матового стекла», располагаются в соответствии сгравитацией в дорсальных отделах [65, 90].Рисунок 1.2Компьютерная томография органов грудной клетки ребенка с нейроэндокринной гиперплазиеймладенцев [25]Определяются паттерн «мозаичной перфузии», уплотнения по типу «матового стекла»17Изменение структуры легкого в виде сочетания симптома «матового стекла» суплотнением междольковых перегородок получило в англоязычной литературе название«crazy-paving», или «сумасшедшая исчерченность», в отечественной литературе – симптом«булыжной мостовой».
Такое название связано с тем, что выявляемые на КТ изменениянапоминают беспорядочно уложенную плитку, например, на садовых дорожках. Данныйсимптом отражает альвеолярные изменения с фиброзированием междольковых перегородок ивнутридолькового интерстиция [8]. Выявление подобных распространенных изменений удоношенных новорожденных первых месяцев жизни с респираторными нарушениями требуетгенетического исследования для исключения дефектов генов, кодирующих синтез белковсурфактанта (рис. 1.3) [65, 105, 113].Рисунок 1.3Компьютерная томография органов грудной клетки доношенного новорожденного с дефицитомSP-B [113]На КТ визуализируется «crazy-paving» паттерн с утолщением междольковых ивнутридольковых перегородокСимптом «дерево в почках», характерный для поражения терминальных отделовбронхиального дерева, представляет собой мелкие центрилобулярные разветвленные Y- или Vобразные структуры [8, 91].
Этот признак свидетельствует о сопутствующем поражении мелкихдыхательных путей и обычно определяется при инфекционных поражениях в частности приоблитерирующем бронхиолите, но может быть связан и нарушениями внутридольковыхсосудистых структур [91].Тонкостенные кистозные изменения при ИЗЛ у детей раннего возраста выявляются вслучаях нарушения легочного роста, при дефиците белков сурфактанта, ГКЛ (рис. 1.4) [65, 113].18Рисунок 1.4Компьютерная томография органов грудной клетки пациента с гистиоцитозом из клетокЛангерганса [113]Определяются множественные тонкостенные легочные кисты«Сотовое легкое», характеризующееся множественными толстостенными кистами,свидетельствует о значительных нарушениях архитектоники легочной ткани, выраженномфиброзировании и определяется обычно в конечной стадии ИЗЛ [65, 96].
В то же время,нередко интерпретация изменений, выявленных у детей раннего возраста, при исследованиибывает затруднена, что связано с маленькими размерами анализируемых анатомическихструктур, большой частотой дыхания, невозможностью пациентов задержать дыхание.Кроме использования высокоразрешающей методики, для выявления симптома«воздушной ловушки» и протяженности симптома «матового стекла» необходимо выполнитьсканирование на вдохе и выдохе, которое требует сотрудничества с пациентом. Проведениеисследования под общей анестезией позволяет выполнить сканирование на вдохе и выдохе, ноявляется инвазивной процедурой и затрудняет интерпретацию, в результате гиповентиляции исклонности к ателектазированию в связи с податливостью детской грудной клетки инедоразвития коллатеральной вентиляции в условиях отсутствия респираторного усилия иснижения мышечного тонуса [65].
Современные технологии, использующие мягкую седатациюи контролируемую вентиляцию с помощью лицевой маски, позволяют выполнить сканированиебез общей анестезии у детей с нормальным физическим развитием, начиная с 6-месячноговозраста [31].Большое значение придается КТ при планировании биопсии и оценке эффективноститерапии [38, 65].
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
