Диссертация (1154749), страница 3
Текст из файла (страница 3)
Отдельно выделяютнеклассифицируемые случаи ИЗЛ.Таблица 1.1Предлагаемая схема классификации ИЗЛ у детей ATS [84]I. Заболевания, наиболее распространенные в младенчествеA. Диффузные нарушения развития легких1.Ацинарная дисплазия2.Врожденная альвеолярно-капиллярная дисплазия3.Альвеолярно-капиллярная дисплазия с аномальным расположением легочныхвенB. Нарушения роста легких1.Легочная гипоплазия2.Хроническое заболевание легких новорожденныхХроническое заболевание легких, ассоциированное с недоношенностью(бронхолегочная дисплазия)Приобретенноехроническоезаболеваниелегкихудоношенныхмладенцев3.Структурныенарушениямилегочныеизменения,ассоциированныесхромосомными104.Трисомия 21 хромосомыДругиеЗаболевания, ассоциированные с врожденными пороками сердца у детей безхромосомных нарушенийС. Специфические состояния неустановленной этиологии1.Легочный интерстициальный гликогеноз2.Нэйроэндокринная гиперплазия младенцевD.
Дисфункции системы сурфактанта1.Мутации гена SFTPB – легочный альвеолярный протеиноз (ЛАП) как вариантдоминантного гистологического паттерна2.Мутации гена SFTPC – доминантный гистологический паттерн – хроническийпневмонит младенцев, а также десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП) инеспецифическая интерстициальная пневмония3.Мутации гена ABCA3 – доминантный гистологический паттерн – ЛАП,хронический пневмонит младенцев, ДИП и неспецифическая интерстициальнаяпневмония4.Гистологически согласующееся с расстройством белков сурфактанта, но ещенеустановленное генетическое нарушениеII.
Заболевания, не специфичные для младенцевA. Расстройства у лиц с нормальной иммунной системой1.Инфекционные и постинфекционные процессы2.Расстройства, связанные с агентами окружающей среды: гиперсенситивныйпневмонит, ингаляции токсичных веществ3.Синдром аспирации4.Эозинофильная пневмонияB. Расстройства, ассоциированные с системными заболеваниями1.Иммунные заболевания2.Болезни накопления3.Саркоидоз4.Гистиоцитоз из клеток Лангерганса5.Злокачественные новообразованияC.
Заболевания у иммунокомпрометированных пациентов1.Оппортунистические инфекции2.Заболевания, ассоциированные с терапевтическими воздействиями113.Заболевания, ассоциированные с трансплантационным синдромом и реакциейотторжения трансплантата4.Диффузное альвеолярное повреждение неизвестной этиологииD. Заболевания, маскирующиеся под ИЗЛ1.Артериальная гипертоническая васкулопатия2.Застойные васкулопатии, включающие вено-окклюзионные заболевания3.Лимфатические расстройства4.Вторичный венозный застой на фоне заболеваний сердцаIII. Неклассифицируемые заболевания— включают заболевания на терминальнойстадии, недиагностируемые результаты биопсии, и биопсии с недостаточнымколичеством материалаГипоплазию легких и ВАКД традиционно относят к врожденным порокам развития.Вместе с тем, при гистологическом исследовании у данных пациентов было выявлено не тольконарушение гистоархитектоники легочной ткани, но и массивное разрастание интерстиция, что иявилось основанием для отнесения ЛГ и ВАКД к ИЗЛ, группам диффузных нарушений роста иразвития легких [12, 84].
Кроме того, к группе ИЗЛ ассоциированных с нарушением росталегких можно отнести СВМ. Проведение компьютерной томографии (КТ) у пациентов сданным заболеванием позволило установить вовлечение в патологический процесс мелкихдыхательных путей и интерстиция, о чем свидетельствовала лобарная гиперинфляция,уплотнение перибронховаскулярного и междолевого интерстиция с возникновением обширныхпаренхиматозных полос, расположенных на периферии легких [73, 109].Факторы окружающей среды, способные вызвать ИЗЛ, включают в себя органическуюпыль (гиперсенситивный пневмонит), неорганические частицы, химические вещества итоксические газы, ионизирующую радиацию, лекарственные воздействия.Интерстициальные заболевания легких могут быть связаны с такими системнымиболезнями как ювенильный ревматоидный артрит, дерматомиозит, полимиозит, системнаясклеродермия (системный склероз), системная красная волчанка, анкилозирующий спондилит,синдром Шегрена, болезнь Бехчета, легочный васкулит, хронический активный гепатит,болезньКрона,неспецифическийязвенныйколит,амилоидоз,туберозныйсклероз,нейрофиброматоз, синдром Гудпасчера, гранулематоз Вегенера [29].В международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10) ИЗЛ относятся кразделу «другие болезни дыхательных путей, преимущественно поражающих интерстиций».НЭГМ соответствует код J84.841, гистиоцитозу из клеток Лангерганса (ГКЛ) – J84.82,заболеваниям, ассоциированным с дисфункцией системы сурфактанта – J84.83, ОБОП –12J84.116.
Остальные заболевания, кодируются J84.848 (другие детские ИЗЛ). СВМ (P27.0) вМКБ-10 относят к группе хронических болезней органов дыхания, развившихся вперинатальном периоде [75].1.2.Анамнез, семиотика, клиническая диагностикаНачало болезни у детей часто бывает постепенным, сопровождается незначительнымисимптомами и проходит много времени, прежде чем будет установлен правильный диагноз.Нередко ИЗЛ диагностируется в той стадии болезни, когда превалируют симптомыдыхательной недостаточности (ДН) и ремоделирование легочной ткани уже значительновыражено [40].
Поздняя диагностика связана как с редкостью патологии, неосведомленностьюклиницистов об этой группе болезней, так и с тем, что многочисленные заболевания, входящиев группу ИЗЛ, практически не имеют патогномоничных симптомов. В то же время,патогенетически обоснованное сочетание некоторых симптомов может быть достаточнологично и характерно, что позволяет установить правильный диагноз.Для диагностики нозологических форм, относящихся к ИЗЛ, большое значение имееттщательный сбор и осмысленный анализ анамнестических данных.
Начало болезни сразу послерождения с симптомов ДН, особенно у детей, родившихся в срок, предполагает диффузныенарушения развития и роста легких, ЛИГ или дефект белков сурфактанта – SP-B илимембранного кассетного транспортного белка А3 (АВСА3) [38, 48]. Недоношенность,врожденные пороки сердца (ВПС) и других органов, СД и другие хромосомные аномалииассоциируются с альвеолярной симплификацией и нарушением развития легкого, как причинойимеющихся респираторных симптомов [38]. Сочетание дыхательных нарушений в первые днии недели жизни с врожденным или транзиторным гипотиреозом, отставанием в физическомразвитии, судорожным синдромом могут быть связаны с СМЛЩЖ, результатом делеции илимутации гена NKX2.1 [38, 130].
Признаки инфекционного поражения в начале болезни требуютисключения инфекционной причины ИЗЛ [30, 51]. Семейный анамнез смертей в раннемдетском возрасте, длительной потребности в дополнительном кислороде, наличие других детейили взрослых родственников, страдающих ИЗЛ, позволяют заподозрить генетическую природулегочной патологии, например, ВАКД, дефекты синтеза белков сурфактанта [29, 30, 41].Об ИЗЛ следует также думать в том случае, если дети имеют установленный диагноззаболевания легких, в частности бронхиальной астмы, получают соответствующее лечение, ностепень тяжести болезни не соответствует общепринятым представлениям и лечениеоказывается неэффективным. Подозрительным признаком является повторные тяжелыеэпизоды респираторных нарушений, требующие интенсивной терапии при банальной вируснойинфекции [40].13Жалобы, которые предъявляют родители детей с ИЗЛ можно условно разделить наспецифические, указывающие на поражение легких, и неспецифические, или жалобы общегохарактера.
Примером последних является жалоба на лихорадку, что может свидетельствоватьоб инфекционной природе ИЗЛ, в то же время необъяснимая лихорадка описана в 1/3 случаевИЗЛ [30]. Недостаточные весовые прибавки или потеря веса характерны для ИЗЛ у детейраннего возраста и связаны обычно с анорексией, интоксикацией, затруднениями прикормлении вследствие ДН, а также с высокими энергетическими затратами на работу дыхания[30, 49, 51]. Родители могут жаловаться на появление цианоза и/или потливости при кормлении,частые остановки во время сосания [40].Жалобы на кашель имеются у 40-75% больных.
Кашель, как правило, сухой, возникает вдневное время и не мешает ребенку спать. Вместе с тем, кашель может иметь и влажныйхарактер. Нередко это первый и единственный симптом болезни, как у младенцев, так и у детейстаршего возраста в раннем периоде заболевания [30, 51].Тахипноэ отмечается у 80% больных и также появляется достаточно рано. Врач долженвнимательно относиться к жалобам родителей на то, что ребенок «не так дышит» [31, 40, 105].Непереносимость обычной физической нагрузки также является ранним проявлением болезни удетей, часто этот симптом незаметен для родителей, его могут отмечать сверстники ребенкапри совместных играх [40].Свистящее дыхание родители наблюдают у 50% детей с ИЗЛ, при тщательном анализедокументировать этот симптом удается в 20% случаев [20, 29, 105].Кровохарканье – редкий симптом, связанный с легочным васкулитом или гемосидерозомлегких [105].При клиническом осмотре больного отставание в физическом развитии и потеря весаотмечены у трети пациентов и особенно характерны для детей раннего возраста.
Цианозкожных покровов и симптом «барабанных палочек», как правило, наблюдаются в позднейстадии болезни [30, 51].Деформация грудной клетки, характеризующаяся как «уплощение», может бытьпризнаком ЛГ или свидетельствовать о длительном течении болезни. Воронкообразная груднаяклетка считается частым симптомом при дефиците ABCA3 у детей [30, 41, 55]. При длительномтечении ИЗЛ, сопровождающемся гиперинфляцией, грудная клетка может приниматьбочкообразную форму [41].Диспноэ обычно более выражено у детей раннего возраста и характеризуется втяжениемуступчивых мест грудной клетки при дыхании, усиливается при кормлении и беспокойстве [30,41, 105].14Диагностические возможности пальпации грудной клетки при ИЗЛ невелики; некотороезначение имеет снижение эластичности грудной клетки, связанное со снижением комплаенса,характернымдляфиброзирующихпроцессовилигипервоздушности.Притуплениеперкуторного звука свидетельствует об уплотнении легочной ткани, коробочный тон – оповышении воздушности.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
