Главная » Просмотр файлов » Диссертация

Диссертация (1154749), страница 3

Файл №1154749 Диссертация (Интерстициальные заболевания легких у детей первых двух лет жизни) 3 страницаДиссертация (1154749) страница 32019-09-14СтудИзба
Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла (страница 3)

Отдельно выделяютнеклассифицируемые случаи ИЗЛ.Таблица 1.1Предлагаемая схема классификации ИЗЛ у детей ATS [84]I. Заболевания, наиболее распространенные в младенчествеA. Диффузные нарушения развития легких1.Ацинарная дисплазия2.Врожденная альвеолярно-капиллярная дисплазия3.Альвеолярно-капиллярная дисплазия с аномальным расположением легочныхвенB. Нарушения роста легких1.Легочная гипоплазия2.Хроническое заболевание легких новорожденныхХроническое заболевание легких, ассоциированное с недоношенностью(бронхолегочная дисплазия)Приобретенноехроническоезаболеваниелегкихудоношенныхмладенцев3.Структурныенарушениямилегочныеизменения,ассоциированныесхромосомными104.Трисомия 21 хромосомыДругиеЗаболевания, ассоциированные с врожденными пороками сердца у детей безхромосомных нарушенийС. Специфические состояния неустановленной этиологии1.Легочный интерстициальный гликогеноз2.Нэйроэндокринная гиперплазия младенцевD.

Дисфункции системы сурфактанта1.Мутации гена SFTPB – легочный альвеолярный протеиноз (ЛАП) как вариантдоминантного гистологического паттерна2.Мутации гена SFTPC – доминантный гистологический паттерн – хроническийпневмонит младенцев, а также десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП) инеспецифическая интерстициальная пневмония3.Мутации гена ABCA3 – доминантный гистологический паттерн – ЛАП,хронический пневмонит младенцев, ДИП и неспецифическая интерстициальнаяпневмония4.Гистологически согласующееся с расстройством белков сурфактанта, но ещенеустановленное генетическое нарушениеII.

Заболевания, не специфичные для младенцевA. Расстройства у лиц с нормальной иммунной системой1.Инфекционные и постинфекционные процессы2.Расстройства, связанные с агентами окружающей среды: гиперсенситивныйпневмонит, ингаляции токсичных веществ3.Синдром аспирации4.Эозинофильная пневмонияB. Расстройства, ассоциированные с системными заболеваниями1.Иммунные заболевания2.Болезни накопления3.Саркоидоз4.Гистиоцитоз из клеток Лангерганса5.Злокачественные новообразованияC.

Заболевания у иммунокомпрометированных пациентов1.Оппортунистические инфекции2.Заболевания, ассоциированные с терапевтическими воздействиями113.Заболевания, ассоциированные с трансплантационным синдромом и реакциейотторжения трансплантата4.Диффузное альвеолярное повреждение неизвестной этиологииD. Заболевания, маскирующиеся под ИЗЛ1.Артериальная гипертоническая васкулопатия2.Застойные васкулопатии, включающие вено-окклюзионные заболевания3.Лимфатические расстройства4.Вторичный венозный застой на фоне заболеваний сердцаIII. Неклассифицируемые заболевания— включают заболевания на терминальнойстадии, недиагностируемые результаты биопсии, и биопсии с недостаточнымколичеством материалаГипоплазию легких и ВАКД традиционно относят к врожденным порокам развития.Вместе с тем, при гистологическом исследовании у данных пациентов было выявлено не тольконарушение гистоархитектоники легочной ткани, но и массивное разрастание интерстиция, что иявилось основанием для отнесения ЛГ и ВАКД к ИЗЛ, группам диффузных нарушений роста иразвития легких [12, 84].

Кроме того, к группе ИЗЛ ассоциированных с нарушением росталегких можно отнести СВМ. Проведение компьютерной томографии (КТ) у пациентов сданным заболеванием позволило установить вовлечение в патологический процесс мелкихдыхательных путей и интерстиция, о чем свидетельствовала лобарная гиперинфляция,уплотнение перибронховаскулярного и междолевого интерстиция с возникновением обширныхпаренхиматозных полос, расположенных на периферии легких [73, 109].Факторы окружающей среды, способные вызвать ИЗЛ, включают в себя органическуюпыль (гиперсенситивный пневмонит), неорганические частицы, химические вещества итоксические газы, ионизирующую радиацию, лекарственные воздействия.Интерстициальные заболевания легких могут быть связаны с такими системнымиболезнями как ювенильный ревматоидный артрит, дерматомиозит, полимиозит, системнаясклеродермия (системный склероз), системная красная волчанка, анкилозирующий спондилит,синдром Шегрена, болезнь Бехчета, легочный васкулит, хронический активный гепатит,болезньКрона,неспецифическийязвенныйколит,амилоидоз,туберозныйсклероз,нейрофиброматоз, синдром Гудпасчера, гранулематоз Вегенера [29].В международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10) ИЗЛ относятся кразделу «другие болезни дыхательных путей, преимущественно поражающих интерстиций».НЭГМ соответствует код J84.841, гистиоцитозу из клеток Лангерганса (ГКЛ) – J84.82,заболеваниям, ассоциированным с дисфункцией системы сурфактанта – J84.83, ОБОП –12J84.116.

Остальные заболевания, кодируются J84.848 (другие детские ИЗЛ). СВМ (P27.0) вМКБ-10 относят к группе хронических болезней органов дыхания, развившихся вперинатальном периоде [75].1.2.Анамнез, семиотика, клиническая диагностикаНачало болезни у детей часто бывает постепенным, сопровождается незначительнымисимптомами и проходит много времени, прежде чем будет установлен правильный диагноз.Нередко ИЗЛ диагностируется в той стадии болезни, когда превалируют симптомыдыхательной недостаточности (ДН) и ремоделирование легочной ткани уже значительновыражено [40].

Поздняя диагностика связана как с редкостью патологии, неосведомленностьюклиницистов об этой группе болезней, так и с тем, что многочисленные заболевания, входящиев группу ИЗЛ, практически не имеют патогномоничных симптомов. В то же время,патогенетически обоснованное сочетание некоторых симптомов может быть достаточнологично и характерно, что позволяет установить правильный диагноз.Для диагностики нозологических форм, относящихся к ИЗЛ, большое значение имееттщательный сбор и осмысленный анализ анамнестических данных.

Начало болезни сразу послерождения с симптомов ДН, особенно у детей, родившихся в срок, предполагает диффузныенарушения развития и роста легких, ЛИГ или дефект белков сурфактанта – SP-B илимембранного кассетного транспортного белка А3 (АВСА3) [38, 48]. Недоношенность,врожденные пороки сердца (ВПС) и других органов, СД и другие хромосомные аномалииассоциируются с альвеолярной симплификацией и нарушением развития легкого, как причинойимеющихся респираторных симптомов [38]. Сочетание дыхательных нарушений в первые днии недели жизни с врожденным или транзиторным гипотиреозом, отставанием в физическомразвитии, судорожным синдромом могут быть связаны с СМЛЩЖ, результатом делеции илимутации гена NKX2.1 [38, 130].

Признаки инфекционного поражения в начале болезни требуютисключения инфекционной причины ИЗЛ [30, 51]. Семейный анамнез смертей в раннемдетском возрасте, длительной потребности в дополнительном кислороде, наличие других детейили взрослых родственников, страдающих ИЗЛ, позволяют заподозрить генетическую природулегочной патологии, например, ВАКД, дефекты синтеза белков сурфактанта [29, 30, 41].Об ИЗЛ следует также думать в том случае, если дети имеют установленный диагноззаболевания легких, в частности бронхиальной астмы, получают соответствующее лечение, ностепень тяжести болезни не соответствует общепринятым представлениям и лечениеоказывается неэффективным. Подозрительным признаком является повторные тяжелыеэпизоды респираторных нарушений, требующие интенсивной терапии при банальной вируснойинфекции [40].13Жалобы, которые предъявляют родители детей с ИЗЛ можно условно разделить наспецифические, указывающие на поражение легких, и неспецифические, или жалобы общегохарактера.

Примером последних является жалоба на лихорадку, что может свидетельствоватьоб инфекционной природе ИЗЛ, в то же время необъяснимая лихорадка описана в 1/3 случаевИЗЛ [30]. Недостаточные весовые прибавки или потеря веса характерны для ИЗЛ у детейраннего возраста и связаны обычно с анорексией, интоксикацией, затруднениями прикормлении вследствие ДН, а также с высокими энергетическими затратами на работу дыхания[30, 49, 51]. Родители могут жаловаться на появление цианоза и/или потливости при кормлении,частые остановки во время сосания [40].Жалобы на кашель имеются у 40-75% больных.

Кашель, как правило, сухой, возникает вдневное время и не мешает ребенку спать. Вместе с тем, кашель может иметь и влажныйхарактер. Нередко это первый и единственный симптом болезни, как у младенцев, так и у детейстаршего возраста в раннем периоде заболевания [30, 51].Тахипноэ отмечается у 80% больных и также появляется достаточно рано. Врач долженвнимательно относиться к жалобам родителей на то, что ребенок «не так дышит» [31, 40, 105].Непереносимость обычной физической нагрузки также является ранним проявлением болезни удетей, часто этот симптом незаметен для родителей, его могут отмечать сверстники ребенкапри совместных играх [40].Свистящее дыхание родители наблюдают у 50% детей с ИЗЛ, при тщательном анализедокументировать этот симптом удается в 20% случаев [20, 29, 105].Кровохарканье – редкий симптом, связанный с легочным васкулитом или гемосидерозомлегких [105].При клиническом осмотре больного отставание в физическом развитии и потеря весаотмечены у трети пациентов и особенно характерны для детей раннего возраста.

Цианозкожных покровов и симптом «барабанных палочек», как правило, наблюдаются в позднейстадии болезни [30, 51].Деформация грудной клетки, характеризующаяся как «уплощение», может бытьпризнаком ЛГ или свидетельствовать о длительном течении болезни. Воронкообразная груднаяклетка считается частым симптомом при дефиците ABCA3 у детей [30, 41, 55]. При длительномтечении ИЗЛ, сопровождающемся гиперинфляцией, грудная клетка может приниматьбочкообразную форму [41].Диспноэ обычно более выражено у детей раннего возраста и характеризуется втяжениемуступчивых мест грудной клетки при дыхании, усиливается при кормлении и беспокойстве [30,41, 105].14Диагностические возможности пальпации грудной клетки при ИЗЛ невелики; некотороезначение имеет снижение эластичности грудной клетки, связанное со снижением комплаенса,характернымдляфиброзирующихпроцессовилигипервоздушности.Притуплениеперкуторного звука свидетельствует об уплотнении легочной ткани, коробочный тон – оповышении воздушности.

Характеристики

Тип файла
PDF-файл
Размер
4,1 Mb
Предмет
Высшее учебное заведение

Список файлов диссертации

Интерстициальные заболевания легких у детей первых двух лет жизни
Свежие статьи
Популярно сейчас
Как Вы думаете, сколько людей до Вас делали точно такое же задание? 99% студентов выполняют точно такие же задания, как и их предшественники год назад. Найдите нужный учебный материал на СтудИзбе!
Ответы на популярные вопросы
Да! Наши авторы собирают и выкладывают те работы, которые сдаются в Вашем учебном заведении ежегодно и уже проверены преподавателями.
Да! У нас любой человек может выложить любую учебную работу и зарабатывать на её продажах! Но каждый учебный материал публикуется только после тщательной проверки администрацией.
Вернём деньги! А если быть более точными, то автору даётся немного времени на исправление, а если не исправит или выйдет время, то вернём деньги в полном объёме!
Да! На равне с готовыми студенческими работами у нас продаются услуги. Цены на услуги видны сразу, то есть Вам нужно только указать параметры и сразу можно оплачивать.
Отзывы студентов
Ставлю 10/10
Все нравится, очень удобный сайт, помогает в учебе. Кроме этого, можно заработать самому, выставляя готовые учебные материалы на продажу здесь. Рейтинги и отзывы на преподавателей очень помогают сориентироваться в начале нового семестра. Спасибо за такую функцию. Ставлю максимальную оценку.
Лучшая платформа для успешной сдачи сессии
Познакомился со СтудИзбой благодаря своему другу, очень нравится интерфейс, количество доступных файлов, цена, в общем, все прекрасно. Даже сам продаю какие-то свои работы.
Студизба ван лав ❤
Очень офигенный сайт для студентов. Много полезных учебных материалов. Пользуюсь студизбой с октября 2021 года. Серьёзных нареканий нет. Хотелось бы, что бы ввели подписочную модель и сделали материалы дешевле 300 рублей в рамках подписки бесплатными.
Отличный сайт
Лично меня всё устраивает - и покупка, и продажа; и цены, и возможность предпросмотра куска файла, и обилие бесплатных файлов (в подборках по авторам, читай, ВУЗам и факультетам). Есть определённые баги, но всё решаемо, да и администраторы реагируют в течение суток.
Маленький отзыв о большом помощнике!
Студизба спасает в те моменты, когда сроки горят, а работ накопилось достаточно. Довольно удобный сайт с простой навигацией и огромным количеством материалов.
Студ. Изба как крупнейший сборник работ для студентов
Тут дофига бывает всего полезного. Печально, что бывают предметы по которым даже одного бесплатного решения нет, но это скорее вопрос к студентам. В остальном всё здорово.
Спасательный островок
Если уже не успеваешь разобраться или застрял на каком-то задание поможет тебе быстро и недорого решить твою проблему.
Всё и так отлично
Всё очень удобно. Особенно круто, что есть система бонусов и можно выводить остатки денег. Очень много качественных бесплатных файлов.
Отзыв о системе "Студизба"
Отличная платформа для распространения работ, востребованных студентами. Хорошо налаженная и качественная работа сайта, огромная база заданий и аудитория.
Отличный помощник
Отличный сайт с кучей полезных файлов, позволяющий найти много методичек / учебников / отзывов о вузах и преподователях.
Отлично помогает студентам в любой момент для решения трудных и незамедлительных задач
Хотелось бы больше конкретной информации о преподавателях. А так в принципе хороший сайт, всегда им пользуюсь и ни разу не было желания прекратить. Хороший сайт для помощи студентам, удобный и приятный интерфейс. Из недостатков можно выделить только отсутствия небольшого количества файлов.
Спасибо за шикарный сайт
Великолепный сайт на котором студент за не большие деньги может найти помощь с дз, проектами курсовыми, лабораторными, а также узнать отзывы на преподавателей и бесплатно скачать пособия.
Популярные преподаватели
Добавляйте материалы
и зарабатывайте!
Продажи идут автоматически
6376
Авторов
на СтудИзбе
309
Средний доход
с одного платного файла
Обучение Подробнее