Диссертация (1154749), страница 6
Текст из файла (страница 6)
Balfour-Lynn (2009) младенцам с ИЗЛ при выписке из стационараобязательно должна проводиться оценка потребности в домашней кислородотерапии ицелевого уровня SatO2. Для определения уровня SatO2 следует использовать данныепульсоксиметрии, а не показатели образцов артериальной крови. При этом детям должныпроводиться измерения SatO2, по крайней мере, в течение 6-12 часов, обязательно как во времясна, так и во время бодрствования и кормления. Нижняя граница SatO2 должна бытьзарегистрирована как минимум в течение 95% времени от всей продолжительности записипоказателей. Нет необходимости контролировать уровень СО2 в домашних условиях [17].В настоящее время не существует четких данных о целевых уровнях SatO2 у детей сИЗЛ, однако считается, что необходимо поддерживать SatO2 более 93%, у пациентов с легочнойгипертензией – более 94-95% [17].Пригипоксемиииспользуетсядлительнаякислородотерапия,котораяможетпродолжаться месяцы и годы [18].
Решение о необходимости проведения домашнейкислородотерапии должны принимать педиатры стационарного звена, а не участковые врачи.Пациентам, у которых обнаруживается снижение уровня SatO2 лишь на короткое время,кислородныеконцентраторынетребуются.Портативныеконцентраторыкислороданеобходимы детям, у которых отмечаются эпизоды десатурации как в ночное, так и в дневноевремя.Предпочтительнее использование низкой скорости потока, но не рекомендуется оченьнизкаяскоростьпотока.Постоянноеиспользованиеувлажненногокислородаимеетограниченные показания у детей, и, как правило, не рекомендуется.Дети могут быть выписаны из неонатальных отделений, когда их потребность вкислороде стабильна (средняя SatO2 более 93%) и отсутствуют частые эпизоды десатурации.Обычно это соответствует потоку кислорода 0,5 л/мин при проведении кислородотерапии черезназальные канюли [17].Множество детей с ИЗЛ требуют проведения длительной кислородотерапии. По даннымцелевой группы Европейского респираторного общества по хроническим ИЗЛ (2004) из всехдетей с ИЗЛ 26% пациентов проводилась длительная оксигенотерапия, в том числеискусственная вентиляция легких (ИВЛ), а 55% из них кислородотерапия была необходима довозраста 2 лет жизни [31].
Невозможно осуществить рандомизированное контролируемоеисследование по оценке домашней кислородотерапии у детей с ИЗЛ, этим определяется инизкий уровень доказательной базы. Однако в действительности необходимо рекомендовать24домашнюю оксигенотерапию детям с ИЗЛ, не нуждающимся в нахождении в стационаре, ноимеющим потребность в дополнительном кислороде [17, 18].Помимотактикиназначениядополнительнойоксигенациибольшуюважностьпредставляет тактика отлучения от кислорода. Существует несколько подходов по данномувопросу.
Так, например, по данным S.J. Mayell c колл. (2006) начинать отлучение от домашнейкислородотерапии рекомендуется детям, у которых не отмечается дыхательной ДН, свистящиххрипов, инфекционных заболеваний, наблюдаются нормальная прибавка веса и стабильноесостояние при скорости потока кислорода менее 0,5 л/мин. Первым этапом являетсямониторирование SatO2 во время сна, бодрствования и кормления, а также проведениедвухчасового «испытания» (дыхание комнатным воздухом). Если такое испытание пройденоуспешно, без эпизодов десатурации, возможно отлучение от кислорода на 1-2 часа в дневноевремя, а затем постепенное увеличение длительности данного времени в зависимости отклинической динамики. Отлучение от кислорода в ночное время возможно только тогда, когдаребенок 3-4 недели обходится без дополнительной оксигенации в течение 12 часов днем.
Дляэтого проводится мониторирование ночью с последующим анализом данных. После того каккислородотерапия прекратится полностью, рекомендуется оставить оборудование дома(концентратор кислорода, пульсоксиметр) на 2-3 мес. [95].Необходимо адекватное питание, с учетом затрат на работу дыхания, для коррекциипотери веса.
Затруднения при питании, связанные с одышкой, могут требовать зондовогопитания или гастростомы. Большое значение имеет профилактика гастроэзофагеальногорефлюкса и аспирации желудочного содержимого, что часто имеет место у младенцев с ИЗЛ.Необходима минимизация вредных воздействий окружающей среды, в частности пассивногокурения и воздушных поллютантов [29, 40, 105].Рекомендуются введение пневмококковой вакцины, ежегодная вакцинация противгриппа, а также рутинная вакцинация, согласно Национальному календарю, за исключениемвведения живых вирусных вакцин у пациентов с ослабленным иммунитетом.
Респираторносинцитиальный вирус (РСВ) может увеличить заболеваемость и смертность среди младенцев схроническими заболеваниями легких, включая ИЗЛ. В 2016 г. D. Drummond и соавт.опубликовали первую работу о профилактике РСВ при помощи пассивной иммунизациипрепаратом паливизумаб у детей с ИЗЛ. Данное исследование было лимитировано небольшимчислом пациентов (n=24), что не позволило в итоге сделать выводы об эффективностипаливизумаба в профилактике РСВ-бронхиолита. Однако были получены данные озаболеваемости РСВ-инфекцией у детей с ИЗЛ. Установлено, что частота госпитализаций ввидуРСВ-инфекции у детей с ИЗЛ, получающих терапию глюкокортикостероидами (ГКС) составила305/1000 пациентов в сезон, в то время как в общей популяции данный показатель составил255,2/1000 пациентов в сезон.
Важно, что частота госпитализации пациентов с детскими ИЗЛввиду РСВ-инфекции сопоставима с таковой у пациентов с ХЗЛ новорожденных (415/1000пациентов в сезон), которым рекомендовано проведение профилактики паливизумабом. Крометого, получены данные о более тяжелом течении РСВ-бронхиолита у пациентов с детскимиИЗЛ, получающими терапию ГКС. Так, например, средняя продолжительность госпитализациидетей с ИЗЛ и РСВ-инфекцией составила 7 дней, что выше среднепопуляционной (3 дня).Поэтому иммунизация паливизумабом может рассматриваться у данных пациентов [46].Определенные формы ИЗЛ, как, например, НЭГМ, не требуют специфической терапии,не имеют прогрессирующего течения и заканчиваются спонтанным выздоровлением [61].Главная терапевтическая концепция при ИЗЛ у детей в любом возрасте – супрессиявоспаления и замедление или остановка процессов фиброзирования легочной ткани.
С этойцелью используется противовоспалительная, иммуносупрессивная и антифибротическаятерапия, продолжающаяся в течение многих месяцев и лет [31, 53, 105]. Препаратами первоговыбора при большинстве форм ИЗЛ являются ГКС, которые используются внутрь в начальнойдозе 1-2 мг/кг/сут. или внутривенно в виде пульс-терапии в дозе 10-30 мг/кг/сут. в течение 3дней с интервалом в 1 мес.
Длительность терапии составляет не менее 8-12 недель, затем придостижении эффекта доза уменьшается, лечение продолжается длительный период. По мнениюA. Clement с колл. (2010), метилпреднизолон является более эффективным препаратом и егоможно использовать при отсутствии эффекта от других кортикостероидов [30].Альтернативой ГКС являются цитостатики, которые могут оказать лечебный эффект прирезистентности к ГКС. Возможно сочетание ГКС и цитотоксической терапии [30].
D.M. Rosen ссоавт. (2005) опубликовал результаты успешного лечения ребенка с дефицитом SP-Cгидрохлорином (плаквинилом), что возможно связано с тем, что кроме противовоспалительногодействия он ингибирует внутриклеточный процессинг предшественника SP-C, оказывающегопатологическое действие [111]. S. Braun с соавт. (2015) опубликовали обзор литературы по 85сообщениям, изданным в период с 1984 по 2013 гг., о терапии детей с ИЗЛ посредствомхлорохина или гидроксихлорохина [23].
Клинический ответ на данное лечение различался. Вцелом, положительный эффект терапии был более выраженным у пациентов с лимфоцитарнойинтерстициальной пневмонией, идиопатическим легочным гемосидерозом или клеточнойинтерстициальной пневмонией [16]. Перед началом и в ходе лечения рекомендуется проводитьофтальмологическое обследование в связи с известным риском офтальмотоксичности [93].ПриотсутствииэффектаотГКСиплаквинилаиспользуютсядругиеиммуносупрессивные и цитотоксические препараты – азатиоприн, циклоспорин, метотрексат.Эти средства достаточно эффективны при лечении аутоиммунных процессов [29].26В исследовании, выполненном у взрослых больных с ДИП, отмечен положительныйэффект терапии макролидным антибиотиком кларитромицином [82].
Терапия макролидамисчитаетсямногообещающей,такониобладаютпротивовоспалительнымииммуномодулирующим эффектом, интерес представляет также способность макролидовнакапливаться в клетках эпителия и фагоцитах [30].Новыми терапевтическими стратегиями в лечении ИЗЛ считаются использованиепрепаратов, ингибирующих синтез провоспалительных цитокинов. К данным препаратамотносятся интерферон гамма, антагонисты трансформирующего фактора роста β, ингибиторысинтеза фактора некроза опухолей α, инфликсимаб и другие. Эти фармакологические средства внастоящее время проходят клинические испытания у взрослых пациентов с ИЗЛ [30].Разработка фармакологических подходов к лечению детских форм ИЗЛ должна основыватьсяна изучении патогенеза болезней и является делом будущего.При развитии легочной гипертензии проводится ее терапия, препаратами выбораявляются ингибиторы фосфодиэстеразы-5 [4, 5].При определенных формах ИЗЛ у детей, таких как диффузные нарушения развития ироста, дефектах синтеза белков сурфактанта, единственной возможностью продлить жизньбольных в настоящее время является легочная трансплантация [92].
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
