Диссертация (1146688), страница 6
Текст из файла (страница 6)
К внешним фенотипическим признакам относят конституциональные особенности (астеническое телосложение, долихостеномелия), скелетныеизменения, связанные с нарушением строения хряща и костной ткани (искривленияпозвоночника, деформации грудной клетки, арахнодактилия), а также связачногоаппарата (плоскостопие, вывихи и подвывихи, медиальное смещение лодыжки,грыжи), кожные проявления (гиперэластичность, истончение, склонность к травматизации кожи, внешние признаки ускоренного старения – раннее формированиеморщин, деформация овала лица) и малые аномалии развития, выступающие в ролистигм дисэмбриогенеза (аномалии зубного ряда, ушных раковин, разрез глаз и т.д.)[Торшин И.Ю., Громова О.А., 2008; Арсентье В.Г.
и др., 2009].Доказана взаимосвязь между количеством внешних фенотипических стигм,степенью выраженности диспластических проявлений кожи, опорно-двигательного аппарата и изменениями соединительнотканного каркаса внутренних органов. При сочетании трех и более внешних фенотипических признаков имеетсявысокая вероятность структурно-функциональных изменений центральной и вегетативной нервной систем и внутренних органов [Гофман О.М., 1987; Яго-28да А.В., 2004; Аббакумова Л.Н., 2006; Евтушенко С.К., Лисовский Е.В., Евтушенко О.С. 2009; Ttirkkani-Asal G. et al., 2009].В литературе описаны риски возникновения бронхолегочной, реноваскулярной патологии и нарушений функции желудочно-кишечного тракта на фонеДСТ [Абросимов В.Н., 1997; Кадурина Т.И., 2000; Беляева Е.Л., 2002, 2003;Митрофанов К.В., Кривцова Л.А., 2002; Нечаева Г.И.
и др., 2003; Филипенко П.С. и др., 2004; Мамбетова А.М., Жетищев Р.А., Шабалова Н.Н., 2010; Вершинина М.В. и др., 2011; Курникова И.А., Климентьева Г.И., Маслова И.С.,2011; Конюшевская А.А., 2012]. Особое внимание исследователи уделяют ролиДСТ в развитии патологии сердечно-сосудистой системы [Сумароков А.В. и др.,1988; Яковлев В.М., 1994, 2001; Егорова Л.В., 1999; Кадурина Т.И., 2000; Бова А.А.
2001, 2002; Земцовский Э.В., 1998, 2002, 2009, 2011; Boudoulas H. 1987;Roldan J.F. et al., 2008]. Термин ДСТ сердца был введен в практику в 1987 годуНью-Йоркской ассоциацией кардиологов для обозначения как определенных фенотипов, так и недифференцированных форм дисплазии. Накоплены убедительные данные, подтверждающие роль ДСТ в формировании артериальной гипертензии [Яхонтов Д.А, Верещагина Г.Н., Тарасенко И.И., 1992; Кадурина Т.И.,2000; Нечаева Г.И., 2002; Юсеф Мустафа А.Л, 2006; Земцовский Э. В., 2009; Доценко Н.Я.
и др., 2011]. В структуре клинических проявлений ДСТ сердца илималых аномалий развития сердца выделяют вегетативные, геморрагические, сосудистые и психопатические проявления [Меньшикова Л.И., Суворова О.В., Макарова В.И., 2000; Земцовский Э.В., 2002; Ягода А.В., Гладких Н.Н., 2004; Кадурина Т.И., 2000, 2009]. Согласно накопленным материалам результатов ультразвукового исследования сердца, можно выделить следующие малые аномалии:гемодинамически не значимые пролапс митрального, трикуспидального, аортального и легочного клапанов без признаков миксоматоза, пограничное расширение восходящей аорты, синусов Вальсавы или легочной артерии, ассиметриютрехстворчатого аортального клапана и ложные хорды и аномалии трабекул левого желудочка, связанные с системным дисморфогенезом; единичные верхушечные ложные хорды и аномалии трабекул левого желудочка, аномалии трабе-29кул правого желудочка, которые стоит рассматривать как варианты нормы иливозрастные анатомо-физиологические особенности [Земцовский Э.В., Малев Э.Г., 2011].
Различные поражений сердечно-сосудистой системы объединяютв следующие синдромы: клапанный, торакодиафрагмальный, сосудистый, метаболический, аритмический и внезапную смерть [Яковлев В.М., 1994, 2004; Нечаева Г.И., 1994, 2011; Земцовский Э.В., 2007, 2009]. Обращает на себя вниманиевысокая социальная и клиническая заначимость системные поражения сердечнососудистой системы при ДСТ и связанные с ними осложнения. Так, к внезапнойсмерти могут приводить органические изменения сердца и сосудов, которыеможно диагностировать на этапе скрининга, а также внезапные состояние в видепароксизмов аритмии [Белоконь Н.А., 1989; Кадурина Т.И., 1999, 2000, 2009;Меньшикова Л.И., Суворова О.В., Макарова В.И., 2000; Яковлев В.М., 1992,2001, 2004; Нечаева Г.И., 2008].
Наибольшую частоту встречаемости среди кардиоваскулярных отклонений имеет ПМК, который может быть, как первичным,так и выступать в комплексе полисистемного диспластического синдрома [Остроумова О.Д., 1995; Яковлев В. М., 2003; Земцовский Э.В., 1998, 2011;Boudoulas H., 1987].Опубликован ряд работ, посвященных особенностям течения бронхолегочной патологии на ДСТ [Гавалов С.М., 1999; Нечаева Г.И., 2002; Баклунов В.В.,2006; Нестеренко З.В., 2007; Вершинина М.В., и др., 2011]. Установлено, что присоединительнотканных аномалиях происходит нарушение эластичности каркасалегких, которое приводит к формированию клапанного механизма бронхообструкции с последующим развитием буллезной эмфиземы и спонтанного пневмоторакса [Соколов Б.П.
и др., 1987; Нестеренко З.В., 2010].Наличие ДСТ влияет на клиническую картину воспаления легких, характеризующуюся стертым течением, вовлечением интерстциальных структур и развитием осложнений. У пациентов с бронхиальной астмой, имеющих признакидисплазии, основное заболевание имеет тяжелое и быстро прогрессирующее течение [Нестеренко З.В., 2008; Гнусаева С.Ф., Кадуриной Т.И., Семячкиной А.Н.,2010; Чемоданов В.В., 2010]. В формировании бронхолегочной патологии сум-30марное влияние оказывают аномалии грудной клетки и позвоночника, нарушения мукоцилиарного клиренса, трахеобронхиальные дискинезии и аномалии развития дыхательных путей и легких [Нестеренко З.В., 2008; Кадурина Т.И., Горбунова В.Н., 2009; Конюшевская А.А., Франчук М.А., 2012].Клиническое течение ДСТ с наличием поражения мочевыводящей системы, характеризуется разнообразными функциональными нарушениями (поллакиурия, энурез, дисметаболические изменения, чувство неполного опорожнениямочевого пузыря), тенденцией к хронизации патологического процесса, частымирецидивами и усугублением прогноза основного заболевания [Кадурина Т.И.,2000; Митрофанов К.В., Кривцова Л.А., 2002; Филипенко П.С.
и др., 2004; Тимофеева Е.П. и др., 2011]Помимо изменений структуры и функции выше перечисленных органов исистем ДСТ часто сопряжена с функциональными нарушениями центральной ивегетативной нервной системы, геморрагическими и тромботическими отклонениями в системе гемостаза, системы иммунной защиты [Семенкин А.А. и др.,2011; Нечайкина С.А., Мальмберг С.А., 2011; Нестеровский Ю.Е., Заваденко Н.Н., 2013; Тупиков В.А., 2013]. Имеются данные о высокой частоте выявления синдромов вторичного иммунодефицита, аутоиммунного и аллергическогосиндромов при ДСТ [Глотов А.В., 2003; В.М.
Яковлев с др., 2005; М.В. Еремин сдр., 2008]. Описано неблагоприятное влияние дисплазии на течение эндокриннойпатологии, такой как сахарный диабет и нарушение функции щитовидной железы [Муджикова О.М. и др., 2009; Маслова И.С. и др., 2010]. Кроме того, имеютсяработы, посвященные нарушению репродуктивной функции у женщин, имеющих признаки ДСТ [Айрапетов Д.Ю., 2008; Козина О.В., 2009].Особую группу составляют пациенты, имеющие не только отдельные нозологические единицы, но признаки системного вовлечения, что ведет к неблагоприятному прогнозу течения основного заболевания с высоким риском развития осложнений [Головский Б.В. и др., 2000; Бугаева И.В., 2010; Малев Э.Г. идр., 2011, Земцовский Э.В., 2011; Арсентьев В.Г., 2012].
Так, по данным Е.В. Ти-31мофеева, у пациентов с признаками системного вовлечения достоверно чаще выявляются ложные хорды по сравнению с группой контроля.Органы пищеварения характеризуются высоким содержанием соединительнотканных структур, что объясняет наличие разнообразных дисморфологических отклонений органов ЖКТ, как проявлений дисплазии соединительнойткани. Роль ДСТ в формировании желудочно-кишечной патологии заключается ввозникновении функциональных отклонений органов пищеварения, которые вызывают развитие органических изменений. По данным А.Ф.
Бабарцевой и соавт.,у 80% детей, имеющих системную ДСТ, основные проявления в клиническойкартине заболевания были со стороны органов желудочно-кишечного тракта. Влитературе имеются немногочисленные работы, посвященные диспластикозависимым аномалиям пищеварительного тракта [Москович Г.И., 2009; Рудой А.С.,2010; Курникова И.А. и др., 2011; Лялюкова Е.А., 2011]. К основным проявлениям дисплазии органов пищеварения относят: микродивертикулез кишечника,нарушение секреции пищеварительных соков, изменение перистальтики полыхорганов, дискинезии кишечника и желчного пузыря, недостаточность кардии,аномалии развития желчного пузыря, грыжы пищеводного отверстия диафрагмы,гастроэзофагеальный и дуоденогастральный рефлюкс, синдром раздраженнойкишки, долихосигму и другие [Бабарцева А.Ф. и др., 2010].
Описана высокая частота внешних фенов у детей с патологией гатродуоденальной зоны [БеляеваЕ.Л., 2002; Арсентьев В.Г., 2009, 2012] и высокая ассоциация с ПМК [Земцовский Э.В., 1998, 2006, 2011]. Имеются данные о значении ДСТ в формированиивоспалительных иземенений в пищеводе, желудке, ДПК, системе желчевыведения и поджелудочной железе [Мозес К.Б., Осипова И.А., Солодовник А.Г., 2002].Основную роль в развитии патологии вишеописанных отделов играют висцеральные проявления ДСТ, такие как несостоятельность сфинктерного аппарата,хиатальная грыжа, аномалии формы и положения описанных органов.
Анатомическое расположение и функциональная взаимосвязь органов верхних отделовпищеварения лежат в основе формирования единого гепатопанкреатогастродуоденального комплекса, состояние которого определяет работу пищеварительного32конвейера, влияя на процессы переваривания и двигательную активность желудочно-кишечного тракта [Журавлева М.С.
и др., 2014].Имеются работы, посвященные проблеме язвенной диспепсии желудка иДПК на фоне ДСТ [Мозес К.Б., Осипова И.А., Солодовник А.Г., 2002]. Язвеннаяболезнь на фоне нДСТ характеризуется затяжным течением, множественными иболее крупными язвенными дефектами, что возможно связано с изменением различных типов коллагена и фибробластов. Заболевания, ассоциированные с H.Р.инфекцией, на фоне ДСТ чаще протекают по типу пангастрита со стертым, торпидным течением. Особое внимание в литературе уделяется деформациям желчного пузыря, которые приводят к его дисфункции, связанной с нарушенным оттоком желчи. В структуре аномалий желчного пузыря выделяют: перегибы и перетяжки в дне, теле и шейке, S-образную и шарообразную формы.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
