Диссертация (1139699), страница 7
Текст из файла (страница 7)
Частота возникновения мозговых инсультов в интранатальном периодеувеличивается с 1,4 на 1000 у детей с гестационным возрастом более 36 недельдо 80 на 1000 у детей с гестационном возрастом менее 28 недель [43, 285, 293].39Даннаязакономерность объясняется наличием герминативного мат-рикса (ГМ), расположенного под эпендимой боковых, третьего и четвертогожелудочков мозга - эмбриональной ткани, продуцирующей глиобласты, которые, в свою очередь, дают начало олигодендроглии и астроцитам. ГМ имеетширокую сеть малодифференцированных сосудов, по своему строению напоминающих капилляры, состоящие из одного слоя эндотелия и лишенные коллагеновых и элластических волокон, что и объясняет их повышенную хрупкость и непосредственное участие в кровоизлиянии.
Повышенная фибринолитическая активность ГМ также способствует «кровоточивости» его сосудов ине препятствует проникновению мелких геморрагии, ограниченых пределамиматрикса в желудочки и окружающие их ткани. Ввиду того, что эндотелиальные клетки капилляров ГМ содержат значительно большее количествомитохондрий, чем эндотелий системных капилляров, их зависимость от окислительного метаболизма выше и, следовательно, они более подвержены гипоксически-ишемическим повреждениям. Наибольшая активность ГМ отмечаетсяс 24 по 32 неделю внутриутробного развития.
В дальнейшем он подвергаетсяинволюции и к моменту рождения практически полностью отсутствует. Этимобъясняется низкая частота ПВК у доношенных детей, у которых ведущимфактором, приводящим к кровоизлиянию, является родовая травма. У недоношенных решающее значение имеют гипоксически-ишемические нарушениямозгового метаболизма и следующие за ними нарушения церебрального кровотока. Если ПВК возникает у доношенного новорожденного, то обычно источником такого кровоизлияния являются не сосуды ГМ, а сосудистые сплетения боковых желудочков [355].Согласно проспективным исследованиям, глубоконедоношенные дети,перенесшие ПВК, имеют в 5-9 раз больший риск поражения белого вещества,чем новорожденные того же гестационного возраста, но без признаков ПВК.Постгеморрагическая гидроцефалия может увеличивать этот риск до 18-29 раз.Большое значение в гибели клеток белого вещества при ПВК играет апоптоз.40Количество астроцитов и клеток олигодендроглии, подвергающихся специфическим для апоптоза набуханию и фрагментации ядра, статистически значимовыше в биоптатах детей, погибших от тяжелых ПВК, чем у детей с минимальными признаками кровоизлияния и умерших от других причин [41].
Существует мнение, чтосерое вещество головного мозга при ПВКстрадает в меньшейстепени, чем белое. Но при тяжелых формах ПВК, протекающих с прогрессирующей гидроцефалией, в коре обнаруживаютсяявления глиоза, а в позднихстадиях заболевания - изменения нейронов [515].Наличие перивентрикулярных венозных геморрагических инфарктов приПВК является прогностически неблагоприятным фактором. Установлено, что в80 % у таких детей развивается прогрессирующая постгеморрагическая гидроцефалия. Сочетание венозных геморрагических инфарктов с постгеморрагической гидроцефалией значительно ухудшает отдаленный исход при ПВК [355].Частота различных степеней ПВК у недоношенных детей неодинакова.Так, первая степень выявляется у 40 % детей, вторая - у 35 %, третью степеньПВК развивают 25 % недоношенных.
По тяжести течения первые две степениПВК относят к легким. Третья представляет собой самую тяжелую степеньПВК. Тяжелые поражения головного мозга, такие как ВЖК 3 степени и перивентрикулярная лейкомаляция втрое повышают риск развития ДЦП и на 60 %увеличивают вероятность получения низких результатов при тестировании познавательного развития [454, 462].Основными отдалёнными исходами церебральной ишемии среди выживших детей являются: двигательные нарушения; эпилепсия; задержка интеллектуального развития и речи; снижение остроты зрения и слуха [2,27,35,43, 223].Наиболее частым и тяжелым последствием среди них является формированиедетского церебрального паралича.Детский церебральный паралич - группа синдромов, которые являются результатом повреждений развивающегося головного мозга, общим для них является хроническое, непрогрессирующее течение [91].41Литературные данные относительно частоты церебрального паралича удетей с перивентрикулярной лейкомаляцией противоречивы и составляют от 38% до 93 % [8, 23,27, 285].
Данные по частоте отдельных форм детского церебрального паралича при перивентрикулярной лейкомаляции противоречивы.Спастическая диплегия описывается в 21-69 % всех случаев, гемиплегическаяформа - от 0 до 33 % [9, 31, 35, 40, 118]. Преобладание спастической диплегииобъясняется локализацией мозгового поражения.
Характерная топография повреждения при перивентрикулярной лейкомаляции включает область белоговещества головного мозга, пересекающуюся нисходящими волокнами кортикоспинального тракта. Нисходящие волокна моторной коры, расположенные внепосредственной близости к боковым желудочкам, отвечают за функции нижних конечностей, что и объясняет классическую взаимосвязь ПВЛ и спастической диплегии.
При более обширных зонах повреждения затрагиваются двигательные пути, расположенные латеральнее - к верхним конечностям, к мышцамголовы и шеи, реже - зрительная и слуховая лучистости. При распространённомпоражении возможно вовлечение субкортикальных и даже кортикальных отделов головного мозга.
Локализация повреждения объясняет, почему пациенты соспастической диплегией при более значительном вовлечении верхних конечностей, имеют и другие неврологические нарушения, в том числе снижение интеллекта [118] .Ранняя диагностика детского церебрального паралича у детей, рожденныхнедоношенными, весьма затруднительна в связи с отсутсвием специфическойклинической картины неврологических нарушений в первые месяцы жизни[187, 218, 219].Показана взаимосвязь тяжёлой степени перивентрикулярной лейкомаляции (в сочетание с паренхиматозными повреждениями и вентрикуломегалией) сразвитием умственной отсталости.
Отмечается корреляция между степенью редукции белого вещества с вовлечением зрительной лучистости и истончениеммозолистого тела и снижением не вербального IQ. Таким образом, чем более42распространённый характер имеет ПВЛ, тем более тяжёлые неврологическиепоследствия формируются в исходе [118, 515].Эпилепсии — гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся повторными, спонтанно возникающими приступами нарушения сознания - основнымсимптомом эпилепсии являются эпилептические пароксизмы [41, 276].Существуют разрозненные работы с описанием фокальных пароксизмов(лобных, височных и без чёткой локализации очага), генерализованных тоникоклонических приступов, а так же инфантильных спазмов (синдрома Веста) у пациентов, перенесших перивентрикулярную лейкомаляцию [236, 268, 446].Эпилепсии и эпилептические синдромы у недоношенных детей сложны вдиагностике, требуют быстрого и адекватного лечения, так как возникновениеэпилептических пароксизмов значительно ухудшает прогноз психического идвигательного развития ребёнка, резко ограничивает комплекс реабилитационных мероприятий [41, 126].Таким образом, риск формирования неврологических отклонений в 20 30 раз превышает таковой в общей популяции новорожденных детей [34, 35, 36,37, 236, 268], сохраняя своезначение к школьному возрасту [276].Общая частота нейросенсорных аномалий, включая детский церебральный паралич, гидроцефалию, микроцефалию, эпилепсию, увеличивается суменьшением массы тела при рождении и составляет до 20% среди детей с массой тела при рождении менее 1000 грамм; 14% - с массой от 1000 до 1500грамм; 6% - среди детей с массой от 1500 до 2500 грамм и ниже 5% - среди доношенных детей [222, 314, 537].Серьезной причиной нарушения развития ребенка является повреждениеосновных анализаторов нервной системы - зрительного и слухового.Первое место в структуре детской инвалидности по зрению (около 29,6%)занимает ретинопатия недоношенных (РН) - заболевание, исходом которогоможет быть нарушение, варьирующее от корригируемой миопии до двусторонней слепоты [11, 98, 99, 176, 188, 201, 348, 517].43Частота ретинопатии недоношенных по данным разных авторов различна,тяжесть ее обратно пропорциональна массе тела при рождении и сроку гестации [38, 202].
Кроме того, исход в данном случае зависит от условий выхаживания новорожденного и выраженности сопутствующей соматической патологии [124, 284, 423].В 2005 году в неонатальных центрах США частота ретинопатии недоношенных составляла у новорожденных, родившихся с массой тела 501-750грамм - 81%, 751-1000 грамм– 53%, 1001-1250 грамм– 29%, 1251-1500 грамм–14% , частота отслойки сетчатки у детей этих групп составляла 32%, 24%, 13%и 5%, соответственно [225, 403]. В России в 2007-2009 году частота ретинопатий недоношенных у детей, родившихся с массой тела до 1000 грамм, достигала - 91,3%, 1001-1250 грамм - 49,6%, 1251-1500 грамм - 30,1%, 1501-1750грамм -16,4%, 1751-2000 грамм - 12,5%, более 2000 грамм - 10,3% [57, 99, 141,165].Неблагоприятные исходы данного заболевания (слепота) варьируют от7% до 37,4% в зависимости от срока гестации, региона проживания с доступностью неонатального выхаживания и последующего наблюдения в профильныхцентрах для недоношенных детей [181,195,197, 365].Хотя процент неблагоприятных исходов ретинопатии недоношенных внастоящее время значительно снизился (в 5-10 раз по данным разных клиник),сегодня, от 29,6 до 51,8% детей требуют проведения хирургической коррекции,несмотря на достижения профилактического лечения, а слепота возникает у 6,8% [196, 348, 359].В исследование зарубежных коллег показана взаимосвязь между темпамиприроста окружности головы и тяжестью ретинопатии недоношенных.
У детей с заболеванием III-V стадии отмечались наименьшие темпы прироста окружности головы в период с 31 до 40 недель постконцептуального возраста, такая же тенденция сохранялась и к 12 месяцам скорригированного возраста,коррелируя с низкими показателями психомоторного развития [403].44Практическое значение в исходах ретинопатии недоношенных имеет нетолько формирование слабовидения, но и развитие отдаленных осложнений –рефракционных аномалий (миопии различной степени, косоглазия нистагма) в67 %, атрофии зрительного нерва в 18 % случаев [175].Нарушения слуха у детей, рожденных недоношенными, встречается значительно реже, глухота или почти глухота – примерно в 3% случаев [48, 50].Недоношенные дети имеют особенности созревания слухового анализатора, так как период формирования слуховой системы, особенно ее рецепторного отдела, приходится на последний период гестации.
Характерно замедление слухового ответа, разобщение между восприятием и воспроизведениемзвуков относительно доношенных сверстников в течение всего первого годажизни. Формирование слухоречедвигательного анализатора в условиях дисфункции стволовых структур, выраженной незрелости артикуляционного аппарата является особым фоном для становления активной экспрессивной речи.Эти закономерности подразумевают обязательное аудиологическое обследование для выявления и своевременной коррекции нарушения слуха на раннихстадиях [48, 170].В последние десятилетия особенно растет обеспокоенность специалистоввозможными отдаленными нарушениями развития, связанными с недоношенностью.
Описано большое количество социальных, познавательных проблем итрудностей обучения у таких детей [383], причем некоторые поведенческиеособенности и психические отклонения проявляются уже после окончанияподросткового периода [342, 352].В своих работах ученые пытаются выявить особенности психомоторногоразвития [29, 33, 168, 366, 545]. Исследования показывают, что зоны мозга, отвечающие за моторику, познавательные функции и поведение, активируются напротяжении длительного периода роста ребенка [240, 241, 272, 279, 289, 308,395, 453].45Рандомизированное мультицентровое исследование, включающее разнообразные когорты недоношенных показало, что средний балл IQ в 3 года у детей с весом при рождении менее 2000 грамм в дальнейшем не сохранился - к 8годам значительно увеличилось количество детей, требующих специальнойпрограммы обучения или большого количества повторений пройденного [486,529, 542].Feldman А.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
