Диссертация (Диагностика и определение прогноза при синдроме ДКМП - роль мультиспиральной компьютерной томографии сердца в сопоставлении с биопсией миокарда), страница 8

5):1) Атеросклеротическое поражение коронарных артерий – у 31 пациентаосновной группы выявлены стенозы более 40%; факт стенозирования и его степеньподтверждены данными КАГ у 7 больных; у 13 пациентов степень коронарногоатеросклероза по данным МСКТ оказалась более выраженной, чем при КАГ; 11пациентам КАГ не проводилась. Коронарный атеросклероз не был критериемисключения из исследования, степень его соотносилась с выраженностьюфункциональныхнарушений;врядеслучаевбылодоказаносочетаниеишемического поражения сердца с миокардитом и другими причинами синдромаДКМП.2)СиндромНМЛЖдиагностированспомощьюМСКТсогласнообщепринятым визуальным критериям у 26 (20%) пациентов с синдромом ДКМП,причем у 19 из них достоверный диагноз был поставлен впервые.

Повышеннаятрабекулярность миокарда ЛЖ выявлена у 16 больных. При сопоставлении спациентами, которым проведена МРТ, у 7 – подтверждено наличие некомпактногомиокарда, у 2 – толщина некомпактного слоя при МСКТ не достигала критериевНМЛЖ, изменения были описаны как повышенная трабекулярность ЛЖ, у 1пациента при МСКТ не верифицирован синдром некомпактного миокарда.3) Признаки АДПЖ при МСКТ сердца выявлены у 2 из 4 пациентов основнойгруппы, которым в итоге поставлен этот диагноз – увеличение объема ПЖ, наличиеаневризматических выпячиваний свободной стенки ПЖ. Из недиагностированныхпри МСКТ случаев – у одного больного диагноз поставлен лишь на основанииаутопсии, у другой пациентки обращали на себя выраженные ЭКГ-изменения,диагноз АДПЖ представляется возможным, несмотря на отсутствие достоверныхгистологических критериев.504) Внутрисердечный тромбоз – выявлен у 14 больных (10,8%), в том числетромбоз ушка ЛП у 7 пациентов, пристеночный тромбоз ЛЖ у 9, тромбоз полостиПП у 2.

Обнаружение тромба в ушке ЛП у 4 пациентов и в ПП у одного сталодиагностической находкой, поскольку чреспищеводная ЭхоКГ им не проводилась;еще у 3 больных удалось обнаружить тромб в ЛЖ, который не был выявлен притрансторакальной ЭхоКГ, таким образом, ни разу тромбоз не был «пропущен» приМСКТ.5) Участки отсроченного накопления КП в миокарде – отмечены у 79 (60,8%)пациентов.Длясформулированаудобствадальнейшегоклассификациятиповколичественногоотсроченногоанализабылаконтрастированиявзависимости от его локализации: 1 тип – пониженное накопление контрастногопрепарата, 2 тип – субэндокардиальное отсроченное контрастирование, 3 тип –интрамиокардиальное, 4 тип – субэпикардиальное и 5 тип – трансмуральноеотсроченное контрастирование (рис. 2).

Наиболее часто у пациентов с синдромомДКМП выявлялось субэпикардиальное (40,0%) и трансмуральное (11,5%)отсроченноеконтрастирование(табл.5),которыеприМРТсчитаютсяспецифичными для некоронарогенного (воспалительного) поражения миокарда.В то же время «ишемический» тип накопления (субэндокардиальный) выявлену 8 пациентов, из которых лишь у 2 имелись 50-70% стенозы коронарных артерий(при отсутствии данных за инфаркт миокарда в анамнезе); еще у 2 пациентов изэтой группы выявлен некомпактный миокард, что заставляет думать о нарушенияхкровоснабжения непосредственно под некомпактным слоем.

У 1 пациентаопределялосьсубэндокардиальноенакоплениеконтрастногопрепаратасистончением стенки ЛЖ, что могло быть расценено в рамках постинфарктногокардиосклероза, тем более что при сцинтиграфии также было выявлено очаговоепоражение миокарда, однако коронарные артерии у этого пациента оказалисьинтактными.51Таблица 5 – Виды отсроченного контрастирования и другие изменения поданным МСКТ сердца с контрастированием в основной группе и группесравненияМСКТ с контрастированиемОсновнаягруппа(n=130)Группасравнения(n=25)n%n%-нет отсроченного контрастирования4937,7201001 типпониженное накопление контрастногопрепарата21,5002 типсубэндокардиальное отсроченноеконтрастирование86,2003 типинтрамуральное отсроченноеконтрастирование43,1004 типсубэпикардиальное отсроченноеконтрастирование5240,0005 типтрансмуральное отсроченноеконтрастирование1511,500Наличие стенозов коронарных артерий более 40%Подтвержден по данным КАГ у n пациентов311523,811,525710028,0Синдром некомпактного миокарда ЛЖ2620,014,0Внутрисердечный тромбоз (ЛП, ПП, ЛЖ)1410,800Морфологическая верификация диагноза4836,900Пониженное накопление контрастного препарата в сочетании с истончениемстенки ЛЖ у 2 больных могло трактоваться как рубцовое поражение миокарда,однако у одного из них коронарные артерии не были изменены, при сцинтиграфииочагового поражения не выявлено, а у второй пациентки (женщина 46 лет) имелся50% стеноз передней межжелудочковой артерии в сочетании с умереннойгипергомоцистеинемией, что не позволяет до конца исключить перенесенныйистинный инфаркт миокарда.52У 2 из 3 больных с картиной рубцового поражения отмечалось сочетаниепризнаков постинфарктного кардиосклероза с неишемическим типом отсроченногоконтрастирования миокарда (в одном случае наличие миокардита подтвержденопри ЭМБ).Рисунок 2 – Различные типы отсроченного контрастирования при МСКТсердцаПримечание.

Слева направо – субэндокардиальный; интрамиокардиальный; субэпикардиальный;трансмуральный типы отсроченного накопления контрастного препарата в миокарде ЛЖ(указаны стрелками).У 20 пациентов проведено сопоставление данных МСКТ и МРТ сердца.Следует отметить, что МРТ сердца выполнялась в различных лабораториях ирезультаты исследования анализировались различными специалистами. Наличиелибо отсутствие отсроченного накопления при сопоставлении данных МРТ иМСКТ совпало у 14 из 20 пациентов основной группы: в 4-х случаях – отсутствиеотсроченногонакопленияконтрастногопрепаратаприобоихметодахисследованиях, в 10 случаях – различные типы отсроченного накопления посформулированной нами классификации (табл.

6).53Таблица 6 – Сопоставление данных МСКТ и МРТ сердцаВыявленныеМСКТ+МРТ+МСКТ+/МРТ+МСКТ-/МРТ-0 тип684101 тип000202 тип110183 тип463134 тип743125 тип2111851014НМЛЖ710710АДПЖ11119Тромбоз12118измененияПовышеннаятрабекулярностьПримечание. МСКТ+ – выявление определенных изменений при МСКТ, МРТ+ –выявленные определенных изменений при МРТ, МСКТ+/МРТ+ – выявление определенныхизменений при обоих методах исследования, МСКТ-/МРТ- – отсутствие изменений приобоих методах исследования.Совпадение данных МСКТ и МРТ сердца (наличие либо отсутствиеотсроченного констрастирования) выявлено в 70% случаев.3.2. Результаты МСКТ сердца с контрастированием в группе сравнения.В группе сравнения при МСКТ диагностирована различная степенькоронарногоатеросклероза(>40%согласнокритериямвключения),подтвержденная у 7 пациентов, которым выполнена КАГ; в одном случае степенькоронарного атеросклероза при КАГ оказалась менее выраженной, что может бытьсвязано с кальцинозом коронарных артерий.

Отсроченного контрастирования вгруппе сравнения не выявлено ни у одного больного. У одной пациентки безпризнаков синдрома ДКМП выявлены критерии НМЛЖ.Таким образом, отсутствие отсроченного контрастирования миокарда убольных с коронарным атеросклерозом позволило расценить этот феномен как54специфичный для воспалительного/фиброзного поражения миокарда.

Проверкаэтой гипотезы проведена при сопоставлении результатов МСКТ с даннымиморфологического исследования миокарда у пациентов с синдромом ДКМП.3.3.Результатынозологическойдиагностикиподаннымморфологического исследования миокарда.По данным морфологического исследования (выполнено 48 больнымосновной группы) активный/пограничный миокардит на основании Далласскихкритериев диагностирован у 34 пациентов, его сочетание с генетическими КМП –еще у 8 больных, у 3 пациентов выявлена картина изолированной первичнойДКМП и еще у 3 пациентов - постмиокардитический кардиосклероз (рис.3, слева).Вирусный геном в миокарде обнаружен у 50% больных, при этом преобладалпарвовирусВ19(68%),такжебыливыявленывирусЭпштейна-Барр,цитомегаловирус, вирусы простого герпеса 1,2 и 6 типов.Рисунок 3 – Нозологическая структура больных с синдромом ДКМППримечание.

КМП – кардиомиопатия, ПМКС – постмиокардитический кардиосклероз, ПИКС –постинфарктный кардиосклероз.Пациенты с морфологически верифицированным диагнозом миокардитаимели различную степень его гистологической активности. Диагноз активногомиокардита установлен 64,6% пациентам, которым проводилось морфологическоеисследованиемиокарда,наоснованииналичияяркойлимфоцитарной55инфильтрации (более 14 клеток на 1 мм2) с некрозом кардиомиоцитов, их отеком ивыраженными дистрофическими изменениями в сочетании с васкулитом (рис. 4).Рисунок 4 – Морфологически подтвержденный вирусный миокардит убольных с синдромом ДКМППримечание. Интраоперационная биопсия левого желудочка, окраска гематоксилином-эозином,большое увеличение: выраженная (более 14 клеток в поле зрения) периваскулярная (слева)лимфогистиоцитарная инфильтрация; утрата отдельными кардиомиоцитами ядер и поперечнойисчерченности как признак глубокой дистрофии и некроза (в центре).

Методом ПЦР в миокардевыявлена ДНК вируса герпеса 6 типа и парвовируса В19. Морфологическое исследованиеправого желудочка (аутопсия), окраска гематоксилином-эозином, малое увеличение: фиброзножировое замещение миокарда как маркёр аритмогенной дисплазии правого желудочка (справа).Частота выявления различных морфологических признаков у пациентовосновной группы представлена в таблице 7. Диагноз пограничного миокардитаставился в случае менее выраженной воспалительной инфильтрации (5-13воспалительных клеток на 1 мм2) в сочетании с типичным для миокардитакардиосклерозом.

В случае преобладания миокардитического кардиосклероза(перимускулярного, периваскулярного) с умеренной клеточной инфильтрацией(менее 5 клеток на 1 мм2) состояние расценивалось как постмиокардитическийкардиосклероз, что свидетельствовало в пользу воспалительной природы синдромаДКМП. Такие пациенты выделены в особую подгруппу, но при анализе данныхМСКТ учитывались как больные с миокардитом.56Таблица 7 – Результаты морфологического исследования миокардаЧастотаМорфологический признаквстречаемостиЛимфогистиоцитарные инфильтраты41 (85,4%)Некроз/апоптоз кардиомиоцитов22 (45,8%)Дистрофия и/или гипертрофия кардиомиоцитов42 (87,5%)Хаотичное расположение кардиомиоцитов (disarray)1 (2,1%)Отек интерстиция5 (10,4%)Мелкоочаговый склероз интерстиция27 (56,3%)Крупноочаговый кардиосклероз11 (22,9%)Склероз сосудов4 (8,3%)Васкулит15 (31,3%)3.4. Результаты комплексной нозологической диагностики у больных ссиндромом ДКМП.Морфологическое исследование миокарда было проведено 48 (37%)пациентам, включенным в исследование, в остальных случаях выяснениенозологическойприродысиндромаДКМПпроводилосьспомощьюразработанного ранее алгоритма на основании результатов обследования (данныханамнеза, наличия системных иммунных проявлений, вирусного генома в крови,титров антикардиальных АТ и пр., [10]).При обследовании пациентов основной группы в первую очередь обращалосьвнимание на наличие клинических признаков, позволяющих заподозрить наличиемиокардита – анамнестической триады (острое начало заболевания, связь дебютазаболевания с перенесенной инфекцией, а также недавнее (до года) развитиезаболевания), отягощенного инфекционного и иммунного анамнеза.