Диссертация (Диагностика и определение прогноза при синдроме ДКМП - роль мультиспиральной компьютерной томографии сердца в сопоставлении с биопсией миокарда)

ФГАОУ ВО ПЕРВЫЙ МОСКОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙМЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ им. И.М. СЕЧЕНОВА МИНЗДРАВАРОССИИ (СЕЧЕНОВСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ)На правах рукописиАлиева Индира НуховнаДИАГНОСТИКА И ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПРОГНОЗА ПРИ СИНДРОМЕДКМП: РОЛЬ МУЛЬТИСПИРАЛЬНОЙ КОМПЬЮТЕРНОЙТОМОГРАФИИ СЕРДЦА В СОПОСТАВЛЕНИИ С БИОПСИЕЙМИОКАРДА14.01.05 — кардиология14.01.13 – лучевая диагностика и лучевая терапияДиссертацияна соискание ученой степени кандидата медицинских наукНаучные руководителидоктор медицинских наук, профессор НЕДОСТУП А.В.доктор медицинских наук, академик РАН, профессор ТЕРНОВОЙ С.К.Москва, 2018 год2ОГЛАВЛЕНИЕВВЕДЕНИЕ ..............................................................................................................

4ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ. ..................................................................... 121.1. Синдром ДКМП. ........................................................................................... 121.2. Эпидемиология синдрома ДКМП. .............................................................. 151.3. Этиология синдрома ДКМП. ....................................................................... 151.3.1. Идиопатическая ДКМП. ........................................................................ 161.3.2. Токсическая КМП....................................................................................

161.3.3. Перипартальная КМП. ........................................................................... 171.3.4. Тахииндуцированная КМП. .................................................................... 181.3.5. Миокардит как причина ДКМП. ...........................................................

181.4. Клиническая картина синдрома ДКМП. .................................................... 211.5. Диагностика синдрома ДКМП. ................................................................... 231.6. Диагностика миокардита как ведущей причины синдрома ДКМП. ....... 261.6.1. Клинико-лабораторная диагностика миокардита............................. 261.6.2.

Инструментальная диагностика миокардита. .................................. 271.7. МСКТ сердца с контрастированием в диагностике заболеваний миокардау пациентов с синдромом ДКМП. ......................................................................... 32ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ. ........................... 362.1.

Критерии включения в исследование и критерии исключения. .............. 362.2. Клиническая характеристика пациентов основной группы и группысравнения. ............................................................................................................. 382.3. Методы обследования. ................................................................................. 412.4. Схема проведения исследования. ................................................................

462.5. Методы статистической обработки............................................................. 48ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ. ................................................. 493.1. Результаты МСКТ сердца с контрастированием у пациентов ссиндромом ДКМП. ............................................................................................... 493.2. Результаты МСКТ сердца с контрастированием в группе сравнения................................................................................................................................. 533.3. Результаты нозологической диагностики по данным морфологическогоисследования миокарда.

...................................................................................... 5433.4. Результаты комплексной нозологической диагностики у больных ссиндромом ДКМП. ............................................................................................... 563.5. Диагностическая значимость МСКТ сердца в выявлении миокардита (всопоставлении с морфологическим исследованием миокарда и даннымикомплексного обследования).

............................................................................. 653.6. Сопоставление результатов МСКТ с отдельными клиническими,структурно-функциональными и лабораторными параметрами. ................... 683.7. Прогностическая значимость МСКТ у больных с синдромом ДКМП. .. 69ГЛАВА 4.

ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ. .................. 84ВЫВОДЫ ............................................................................................................... 91ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ............................................................... 93СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ ................................................................................... 95СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ .............................................

984ВВЕДЕНИЕАктуальность исследования.Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – наиболее распространеннаяформа кардиомиопатий (КМП), которая представляет собой поражение сердцас развитием дилатации левого или обоих желудочков, нарушениемсократительной способности миокарда, при нормальной толщине стенок иотсутствииИБС,неустановленнойхроническойартериальнойилигипертензиигенетическойсердечнойприроды.недостаточностьюилипороковОднако(ХСН)усердца,больныхс«дилатационнаякардиомиопатия» остается одним из наиболее частых диагнозов, которыйставится клиницистами на основании типичных структурно-функциональныхизменений сердца, независимо от этиологической природы данного состояния.Вомногихслучаяхэтот диагноз, установленный на первом этапеобследования, означает лишь «большое сердце».

Вместе с тем, своевременнаянозологическая диагностика «ДКМП» является ключевой в выборе лечебнойтактики(назначениеэтиологическойипатогенетическойтерапии)иопределении прогноза.Понятие «синдром ДКМП» [2] рассматривается как «входной диагноз» иотражает этиологическую неоднородность данного состояния, а такженеобходимость углубленного нозологического обследования для исключениямиокардита или других этиологических факторов, после чего возможнапостановка диагноза истинной ДКМП.ДКМП встречается во всех странах мира, поражает преимущественнолиц молодого возраста, приводит к развитию сердечной недостаточности,стойкой инвалидизации, внезапной смерти, а также в настоящее времяявляется одной из главных причин, ведущих к трансплантации сердца.Заболеваемость ДКМП составляет 5–7,5 случаев на 100 тыс.

населения в год[18].В опубликованном в 2016 году мнении группы ведущих европейских5экспертов по проблеме ДКМП [109] также используется термин «синдромДКМП» и особое значение уделяется его нозологической диагностике. Воснове собственно ДКМП как отдельной нозологической формы лежатгенетические или неустановленные причины. В качестве возможных причинсиндромаДКМПрассматриваюттоксическиефакторы,эндокринныезаболевания, аутоиммунные заболевания, перипартальную кардиомиопатию,синдромнекомпактногомиокардалевогожелудочка(НМЛЖ),бивентрикулярный вариант аритмогенной дисплазии/кардиомиопатии правогожелудочка(АДПЖ/АКПЖ),атакжехроническиймиокардит[109].Своевременное выявление миокардита как основного этиологическогофактораявляетсякраеугольнойдиагностическойзадачей.«Золотымстандартом» и единственным абсолютным методом диагностики миокардита,с которым сравниваются все прочие методики, по-прежнему остаетсяэндомиокардиальнаябиопсия(ЭМБ)[43].Поданнымевропейскихспециалистов, частота выявления миокардита при синдроме ДКМП достигает46% [43], в том числе это может быть вирус-негативный миокардит, которыйподлежит иммуносупрессивной терапии [45].

Все больше появляется данных овозможном сочетании миокардита и генетических КМП [2, 4, 109], чтонесомненно утяжеляет течение заболевания.К сожалению, ЭМБ не распространена широко, что связано с еёинвазивностью,возможнымиосложнениями,атакжеотсутствиемтехнических возможностей и повсеместных центров для её проведения. В этойсвязи актуальным становится поиск наиболее информативных неинвазивныхметодик и критериев диагностики латентного миокардита при синдромеДКМП.Однимизтакихметодовпризнаетсямагнитно-резонанснаятомография (МРТ) сердца с контрастированием.

При МРТ сердца большоезначение придается феномену «отсроченного контрастирования» миокардадля диагностики инфекционных и воспалительных заболеваний миокарда,КМП, генетических заболеваний [14], в частности, установлено значение6феноменаотсроченногонакопленияввыявлениивоспалительныхифиброзных изменений миокарда, а также его корреляция с прогнозом упациентов с ДКМП [65].Однако возможности МРТ при сопоставлении с биопсией миокардадалеконеабсолютны:приостром,инфарктоподобноммиокардитечувствительность МРТ составляет 80%, при «кардиомиопатическом» иаритмическом вариантах миокардита - лишь 57% и 40% [63].

Сходные данныеполучены недавно и отечественными авторами: чувствительность при МРТ вдиагностике острого активного миокардита – 86%, хронического активного ипограничного миокардита – 74% и 55% соответственно [7]. Кроме того,пациенты с ДКМП нередко имеют противопоказания к проведению МРТ:имплантированные электронные устройства (ЭКС/ИКД имплантирован у 37%пациентов по данным европейского регистра [56], у 34% по российскимданным [3]), либо показания к их имплантации, сложность длительногопребывания в положении лежа, клаустрофобия и пр.В этой связи несомненно перспективным представляется изучениедиагностическойипрогностическойзначимостимультиспиральнойкомпьютерной томографии (МСКТ) сердца с контрастированием, котораяможет использоваться не только у пациентов с имплантированнымиустройствами, но и позволяет одновременно оценить состояние коронарныхартерий, что необходимо всем пациентам с синдромом ДКМП. До последнеговремени практически отсутствовали работы по изучению возможности МСКТв оценке состояния миокарда, особенно при некоронарогенных заболеваниях.Существуютисследованияпоизучениюфеномена«отсроченногоконтрастирования» миокарда при МСКТ сердца.

Так, были выявлены хорошиедиагностическиевозможностиМСКТсердцавверификациижизнеспособности миокарда у больных ИБС [5], а также диагностикемиокардиального фиброза у пациентов с различными заболеваниями сердца всопоставлении с данными МРТ [119]. Кроме того, появился ряд исследований7по изучению значимости отсроченного контрастирования при МСКТ вдиагностике и определении прогноза при некоронарогенных заболеванияхмиокарда [44, 83], в качестве метода сравнения использовалась МРТ.Исследования возможностей МСКТ с контрастированием в диагностикемиокардита, тем более в сопоставлении с биопсией миокарда, никогда непроводились, что делает настоящую работу высоко актуальной и практическизначимой.Цельисследования:изучитьвозможностимультиспиральнойкомпьютерной томографии сердца с контрастированием в диагностике иопределении прогноза у пациентов с синдромом ДКМП в сопоставлении сданными биопсии миокарда.Задачи исследования:1.Изучить частоту и характер отсроченного накопления контрастногопрепарата в миокарде при МСКТ сердца с контрастированием у пациентов ссиндромом ДКМП, частоту выявления признаков АДПЖ и некомпактногомиокарда в сопоставлении с группой сравнения.2.Сопоставить данные МСКТ сердца с результатами морфологическогоисследования миокарда у пациентов с синдромом ДКМП и оценитьзначимость отсроченного накопления в диагностике воспаления и фиброза.3.Сопоставить данные МСКТ сердца с результатами комплексногоклинического, лабораторного и инструментального исследования (включаяМРТсердцанозологическойсконтрастированием),диагностикеуоценитьпациентовсзначениеМСКТвсиндромомДКМПикорреляцию с их функциональным статусом.4.Изучить взаимосвязь характера отсроченного накопления в миокарде поданным МСКТ с различными исходами заболевания (в том числе слетальностью) у пациентов с синдромом ДКМП и возможную роль МСКТ вопределении прогноза.5.