Диссертация (Диагностика и определение прогноза при синдроме ДКМП - роль мультиспиральной компьютерной томографии сердца в сопоставлении с биопсией миокарда), страница 10

При ЧП-ЭХО-КГ – данных за наличие ДМПП не получено. При МРТ сердцас гадолинием от 02.07.2014 г (ЛРЦ Росздрава) – дилатация всех камер сердца (КДРЛЖ 6,2 см, ЛП 4,2 см, ПП 6,8 см, ПЖ 5,1 см) со снижением сократительнойспособности желудочков (ФВ ЛЖ не более 20%), митральной (2-3 ст.) итрикуспидальной (3 ст.) регургитацией, без признаков гипертрофии и участковотсроченного накопления гадолиния, отмечена повышенная трабекулярность ЛЖ вобласти верхушки. При КТ-ангиографии данных за ТЭЛА не получено.Волчаночный антикоагулянт и антитела к кардиолипину отрицательны. Привыписке рекомендовано проведение генетического тестирования в Финляндии,консультация в ФТК им.

В.Н. Виноградова для решения вопроса о биопсиимиокарда.Госпитализирован в кардиологическое отделение ФТК для дообследования,решения вопроса о проведении эндомиокардиальной биопсии миокарда иопределения дальнейшей тактики ведения.При осмотре состояние средней степени тяжести. Кожные покровы обычнойокраски, склеры субиктеричны. Периферических отеков нет.

В легких дыханиежесткое, ослаблено в нижних отделах, больше справа, хрипы не выслушиваются.ЧДД 18 в мин. Тоны сердца приглушены, ритмичны, выслушивается слабыйсистолический шум на верхушке. ЧСС 56 в мин, АД 110/70 рт.ст. Язык влажный.Живот мягкий, безболезненный, несколько увеличен в объеме за счет асцита,печень увеличена (+2 см из-под края реберной дуги). Сенсомоторная афазия.Щитовидная железа при пальпации не увеличена.В клиническом анализе крови без отклонений от нормы. В биохимическоманализе крови обращали на себя внимание гиперурикемия, гипербилирубинемия(за счет прямой фракции), повышение уровня КФК (до 1045 ед/л) при нормальнойМВ-фракции.63Анализ крови на антикардиальные АТ: АНФ нет, АТ к антигенам: эндотелия1:160, КМЦ 1:80, гладкой мускулатуры 1:80, ВПС 1:160. Генома кардиотропныхвирусов в крови не обнаружено.На ЭКГ - ритм синусовый, ЧСС 60/мин, отклонение ЭОС вправо, АВ блокада1 степени, резкое снижение вольтажа комплексов QRS в стандартных отведениях,комплексы QS в I, aVL, V1-V3 отведениях.

При ЭхоКГ (рис. 6) – дилатация камерсердца (КДР ЛЖ 6,1 см, ЛП 128 мл, ПП 160 мл, КДО ПЖ 123 мл), систолическаядисфункция обоих желудочков (ФВ ЛЖ 29-32%, VTI 8 см/с, ФВ ПЖ 38%),диффузный гипокинез, СДЛА 43 мм рт.ст., выраженная трикуспидальнаярегургитация (3 степени), умеренная митральная регургитация (2 степени),регургитация на легочном клапане (2 степени), признаки межжелудочковой,предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой диссинхронии. При ХМ-ЭКГ (нафоне терапии кордароном 100 мг, конкором 2,5 мг) – ритм синусовый, синусоваябрадикардия, АВ-блокада 1 степени, 157 наджелудочковых и 41 желудочковаяэкстрасистола (в том числе 3 куплета, 1 триплет).При рентгенографии органов грудной клетки в латеральном и заднем синусахсправа определяется небольшое количество жидкости. При УЗИ в брюшнойполости поддиафрагмально с обеих сторон, справа – подпеченочно и в правомлатеральном канале определяется свободная жидкость, печень увеличена вразмерах за счет обеих долей (левая доля 85х68 мм, правая доля 160х147 мм),нижняя полая вена расширена в подпеченочном сегменте до 31 мм.По данным МСКТ сердца – коронарные артерии не изменены, сердцеувеличено в размерах, участков отсроченного контрастирования миокарда невыявлено (рис.

6).На данном этапе диагностики наиболее вероятным представлялся диагнозидиопатической (генетической) ДКМП, в пользу которой свидетельствовалимолодой возраст начала заболевания, сочетание различных нарушений ритма ипроводимости, данные ЭКГ, отсутствие отсроченного контрастирования, данных заналичие коронарного атеросклероза, рубцового поражения миокарда при МРТ и64МСКТ сердца, повышение уровня КФК в повторных анализах при нормальнойМВ-КФК, «дорсопатия» и инсульты в анамнезе. В то же время, важной задачейпредставлялась верификация/исключение потенциально курабельного миокардита(в т.ч.

сопутствующего генетической кардиомиопатии).11.09.2014 выполнена ЭМБ правого желудочка. При ЭМБ – межуточныймиоэндокардит низкой степени активности, субэндокардиальный липоматоз нафоне возможных генетических изменений (рис. 6). Генома кардиоторопныхвирусов методом ПЦР в миокарде не выявлено.Пациенту была проведена электромиография (выявлены изменения попервично-мышечномутипу),консультировангенетиком,выполненаДНК-диагностика (выявлена мутация в гене LMNA, приводящая к аутосомнодоминантной миопатии Эмери-Дрейфуса).Рисунок 6 – Результаты ЭхоКГ, МСКТ сердца и ЭМБ пациента Н.Примечание. ЭхоКГ (слева сверху) – дилатация всех камер сердца. МСКТ сердца (слева внизу) –отсутствие участков отсроченного контрастирования. ЭМБ (справа сверху) – окраска гематоксилиномэозином, малое увеличение, общий вид одного из биоптатов (сочетание дистрофии и гипертрофиикардиомиоцитов, склероза, липоматоза и лимфогистиоцитарных элементов в интерстиции ипериваскулярно).

МРТ сердца (справа внизу) – дилатация ЛЖ, некомпактный миокард ЛЖ.65Особенностью данного случая сочетание миокардита (низкой степенииммунологическойигистологическойактивности)иДКМПврамкахмиодистрофии Эмери-Дрейфуса (мутация гена LMNA). Ни при МРТ, ни приМСКТ сердца участков отсроченного контрастирования не было выявлено, что повсей видимости связано с низкой активностью миокардита и преимущественногенетической составляющей КМП. В дальнейшем пациенту был имплантированCRT-D, состояние оставалось стабильным. Однако через 3 месяца, несмотря напроводимую кардиотропную терапию, возник рецидив мерцательной аритмии,декомпенсацияХСНпообоимкругамкровообращения,пациентбылгоспитализирован в ГКБ №51.

Уровень натрийуретического пептида (NT pro-BNP)составил 25577 пг/мл (при норме 10-100), в крови нарастали гипонатриемия,признаки холестаза и цитолиза, сохранялась мерцательная аритмия. Кроме того,были выявлены тромб в верхушке ЛЖ, правосторонняя нижнедолевая пневмония.Проводилась антибактериальная терапия, инотропная поддержка (добутамин,норадреналин в/в капельно), при попытках уменьшения которой нарасталагипотония.

В январе 2015 г. пациент был переведен в ФНЦ трансплантологии иискусственных органов им. акад. В.И. Шумакова, где имплантирована системаэкстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО) и в последующем успешновыполнена ортотопическая трансплантация сердца.3.5. Диагностическая значимость МСКТ сердца в выявлении миокардита(в сопоставлении с морфологическим исследованием миокарда иданными комплексного обследования).Диагностическая значимость МСКТ при морфологически верифицированномактивном миокардите представлена в таблице 8.

Метод обладал высокойчувствительностью и положительной предсказательной ценностью при умереннойспецифичности и отрицательной предсказательной ценности, которые практическине отличались при учете любого типа отсроченного накопления или только 3-5типов, абсолютно преобладавших у больных с синдромом ДКМП.В то же время диагностическая значимость МСКТ в верификации любогомиокардита (морфологически верифицированного различной степени активности66или диагностированного при неинвазивном обследовании) была несколько ниже,что представляется вполне закономерным – отмечена лишь высокая положительнаяпредсказательная ценность различных типов отсроченного контрастирования приболее низкой чувствительности и специфичности (табл.

8).Прирасчетедиагностическойзначимостифеноменаотсроченногоконтрастирования у всех больных (основной группы и группы сравнения) отмеченаего наибольшая специфичность и положительная предсказательная ценность вдиагностике миокардита.Таблица 8 – Диагностическая значимость различных типов отсроченногоконтрастирования в выявлении миокардита у больных с синдромом ДКМПДиагностика миокардиталюбой тип отсроченногонакопления –морфологически активныймиокардит3,4,5 типы отсроченногонакопления –морфологически активныймиокардитлюбой тип отсроченногонакопления (у всехбольных основнойгруппы) – миокардит3,4,5 типы отсроченногонакопления (у всехбольных основнойгруппы) – миокардитлюбой тип отсроченногонакопления (у больныхосновной группы игруппы сравнения) –миокардит3,4,5 типы отсроченногонакопления (у больныхосновной группы игруппы сравнения) –миокардитЧувствительностьСпецифичность+ предсказательнаяценность- предсказательнаяценность80,6%47,1%73,5%57,1%80,6%52,9%75,8%64,3%68,3%61,5%87,7%32,7%57,7%61,5%85,7%26,7%68,3%80,4%87,7%55,4%57,7%61,5%85,7%48,2%67При проведении ROC-анализа для оценки диагностической значимостиразличныхтиповотсроченногоконтрастированиямиокардаввыявлениимиокардита сила математических моделей для всех измеренных показателей быласредней (площадь под кривой – AUC 0,6-0,7).При непосредственном сопоставлении данных МСКТ с результатамиморфологического исследования миокарда установлена корреляция феноменаотсроченного контрастирования миокарда с наличием в первую очередь признаковактивного миокардита (рис.