Диссертация (Диагностика и определение прогноза при синдроме ДКМП - роль мультиспиральной компьютерной томографии сердца в сопоставлении с биопсией миокарда), страница 9

Кроме того,оценивался семейный анамнез (ВСС в молодом возрасте у близких родственников,наличие ХСН при отсутствии явных сердечно-сосудистых заболеваний) каквозможный маркер наличия генетической КМП.57По данным комплексного обследования миокардит как причина синдромаДКМП диагностирован у 82 пациентов основной группы (n=130), его сочетание сгенетическими кардиомиопатиями – у 22, изолированная первичная ДКМП у 17,токсическая(алкогольная)кардиомиопатияу4,постмиокардитическийкардиосклероз у 3; кроме того, у 2 больных, несмотря на отсутствие исходныхданных, диагностирован постинфарктный кардиосклероз (рис.3, справа).СредигенетическидетерминированныхформсиндромаДКМП(какизолированных, так и в сочетании с миокардитом) преобладал синдром НМЛЖ(n=31); кроме того, были диагностированы АДПЖ (n=4), миодистрофия ЭмериДрейфуса (n=1) и неуточненные системные миопатии (n=2). Патогенные мутации вгенахмиозин-связывающегопротеинаС3типа,ламина,дистобревина,десмоплакина на сегодняшний день выявлены у 5 больных, у остальных пациентовгенетическая диагностика продолжается.Клинический пример №1.

Пациент В., 47 лет, поступил в отделениекардиологии ФТК имени В.Н. Виноградова 25.05.2015 г. с жалобами на общуюслабость, одышку, возникающую при небольших физических нагрузках (ходьба нарасстояние около 300 м, подъем на 2-3 этажа), тяжесть в ногах, нечастые колющиеболи в области сердца.Из анамнеза: семейный анамнез по кардиомиопатиям не отягощен, физическиенагрузки ранее переносил хорошо. В 2011 г. перенес ОРВИ с лихорадкой более380С, сразу после которой отметил появление и нарастание одышки. При Эхо-КГ –снижение ФВ (точных данных нет), на ЭКГ – мерцательная аритмия.

Неоднократногоспитализировался по месту жительства. Проводилась терапия диуретиками, βблокаторами, антикоагулянтами, ингибиторами АПФ. Самочувствие несколькоулучшилось, однако отмечалось прогрессивное снижение ФВ (28%, 22%, 16%).Попыток восстановить синусовый ритм не было, антиаритмики не назначались.Коронароангиография не проводилось. При УЗДГ артерий нижних конечностей –атеросклероз артерий (максимально до 50%).

При ЭхоКГ от 11.09.14г.: ЛП 4,4 см;58ЛЖ: КСР 4,9-5,1 см, КДР 6,1-6,3 см; ФВ 30-31% (по Simpson), толщина заднейстенки ЛЖ 0,9-1,0 см, СДЛА 34-35 мм рт. ст.Весной 2015 г. госпитализация в Шатурскую ГКБ (выписка не предоставлена).Начат прием препаратов: атенолол (дозу уточнить не может), дигоксин ½ т/сут,варфарин 2-2,5 табл/сут (МНО от 12.05- 3,2), валз, верошпирон 25 мг. В феврале2015 г. консультирован в ФТК, для верификации миокардита рекомендовано сдатьанализы крови на антимиокардиальные антитела. Прием препаратов продолжен.Госпитализирован в отделение кардиологии ФТК для дообследования,уточнения диагноза и подбора терапии.При осмотре обращали на себя внимание гиперстеническая конституция тела(ИМТ 28,4 кг/м2), единичные сухие свистящие хрипы на форсированном выдохе,аритмичность тонов сердца, тенденция к гипотонии (АД 100/65 мм рт. ст.), ЧСС100 уд/мин.В анализах крови стандартные показатели в пределах нормы, АСЛО 0 МЕ/мл,СРБ отриц., АТ к кардиолипину в норме, отмечались высокие титрыантикардиальных АТ (включая АТ к АГ эндотелия и КМЦ до 1:320),кардиотропных вирусов в крови не обнаружено.На ЭКГ: фибрилляция предсердий с ЧСС 110 уд/мин, горизонтальноеположение ЭОС, низкий вольтаж комплексов QRS в стандартных отведениях,комплексы QS в отведениях V1-V2, резкое снижение амплитуды зубца R в отв.

V3V4, патологический зубец Q в отведениях III, aVF, сглаженные зубцы Т во всехотведениях.При ЭхоКГ – выраженное диффузное снижение сократительной способностимиокарда левого желудочка (ФВ 30%), КДР ЛЖ 5,8 см, умеренное расширениеобоих предсердий. При суточном мониторировании ЭКГ по Холтеру –тахисистолическая форма фибрилляции предсердий (ср. ЧСС днем 125 уд/мин), 30эпизодов неустойчивой ЖТ (3-8 QRS) c ЧСС 160-190/мин. При сцинтиграфиимиокарда – диффузное неравномерное распределение РФП, характерное длянекоронарогенного поражения миокарда. При МСКТ сердца с внутривенным59контрастированием–40%стенозустьяПМЖА,вотсроченнуюфазуконтрастирования отмечены участки накопления контрастного препарата всубэпикардиальном слое миокарда ЛЖ (рис.

5). При МРТ сердца – КДР ЛЖ 6,1 см,ФВ ЛЖ 10%, участков отсроченного контрастирования не выявлено.Наличие факторов риска развития ИБС (пол, возраст, курение, отягощенныйсемейный анамнез), признаки периферического атеросклероза (артерий нижнихконечностей), изменения на ЭКГ – патологические Q в отведениях III, aVF, QS вотв. V1-V2 и резкое снижение амплитуды зубца R в отведениях V3-V4, требовалиисключения ИБС (постинфарктный кардиосклероз). При сцинтиграфии миокардарубцовых изменений не выявлено.На основании четкой связи дебюта заболевания с перенесенной ОРВИ,быстрого развития дисфункции миокарда с минимальным значением ФВ левогожелудочка 16% и небольшой его дилатацией, высоких титров антикардиальныхантител (в том числе к антигенам эндотелия и кардиомиоцитов 1:320), сохранениявыраженной систолической дисфункции на фоне длительной комплекснойкардиотропной терапии (при нормализации размеров ЛЖ) был заподозренмиокардит.

В его пользу также свидетельствовали данные сцинтиграфии миокарда(диффузноенеравномерноенакоплениеРФП),МСКТсердца(участкисубэпикардиального отсроченного контрастирования, отсутствие гемодинамическизначимых стенозов коронарных артерий). В то же время при МРТ сердца не быловыявлено отсроченного контрастирования, расчетная ФВ составила 10%, что несоответствовало клинической тяжести. В этой связи с целью верификациидиагноза, оценки наличия вирусного генома в миокарде и определения объемабазисной терапии была выполнена эндомиокардиальная биопсия, подтвержденактивный вирус-негативный миокардит (рис.

5).60Рисунок 5 – Данные МСКТ сердца, а также морфологические изменения(при ЭМБ), выявленные у пациента В.Примечание. МСКТ сердца с отсроченным контрастированием (слева) – субэпикардиальный типотсроченного контрастирования. Эндомиокардиальная биопсия правого желудочка, окраскагематоксилином-эозином, большое увеличение: выраженная (более 14 клеток в поле зрения)лимфогистиоцитарная инфильтрация (в центре); дистрофия и гипертрофия отдельныхкардиомиоцитов (справа).

Методом ПЦР в миокарде ДНК кардиотропных вирусов необнаружена.Особенностью данного случая является четкая связь дебюта заболевания сперенесенной инфекцией, развитие выраженной систолической дисфункциимиокарда с развитием дилатации камер сердца, умеренная иммунологическаяактивность. После ЭМБ был установлен диагноз: хронический инфекционноиммунный миокардит среднетяжелого течения, умеренной степени активности,вирус-негативный, с развитием дилатации камер сердца. Диагноз миокардитапредполагался и на основании данных МСКТ.

Была начата комбинированнаяиммуносупрессивная терапия: метипред 24 мг/сутки (в течение двух месяцев споследующим снижением дозы до 4 мг/сутки) и азатиоприн 150 мг/сутки, на фонекоторой через 2 года наблюдения отмечено практически полное восстановлениесистолической функции сердца (при ЭхоКГ от 2017 года ФВ 53%, КДР ЛЖ 5,5 см).Клинический пример №2. Пациент Н., 22 лет, поступил в отделениекардиологии ФТК имени В.Н.

Виноградова 03.09.2014 г. Жалоб активно непредъявлял в связи с афазией.Из анамнеза: сбор анамнеза затруднен в связи с афазией, анамнез собран сослов матери. Считал себя практически здоровым человеком, занимался спортом,служил в армии (комиссован через ½ года в связи с дорсопатией).61В мае 2013 года без видимых причин мамой замечена асимметрия лица, былгоспитализирован в ГКБ №68 с диагнозом ОНМК в бассейне правой среднеймозговой артерии (по типу кардиоэмболического), мерцательная аритмия. Диагнозподтвержден данными МРТ головного мозга.

На фоне проводимого лечениясостояниестабилизировалось,кардиомагнила,сосудистойбыливыписанноотропнойсрекомендациямитерапии.приемаКардиологическоеобследование (ЭхоКГ, ХМ-ЭКГ) проведено не было, ЭКГ-данные не представлены.Самочувствие оставалось удовлетворительным.В марте 2014 года во время нахождения в компьютерном клубе отметилпоявление слабости в правых конечностях, нарушение речи.

Бригадой СМП былгоспитализирован в ГКБ №13 с диагнозом ОНМК в бассейне левой среднеймозговой артерии, мерцательная аритмия неизвестной давности. Проводилсясистемный тромболизис. В ходе обследования диагноз подтвержден даннымиМСКТ и МРТ головного мозга. Кроме того, при ЭхоКГ выявлено нарушениесократимости миокарда (диффузный гипокинез с зонами акинеза), снижение ФВ до17%, расширение полостей сердца (КДР ЛЖ 6,4 см, ЛП 155 мл, ПП 98 мл). Былконсультирован кардиологом, высказывалось предположение о первичной ДКМПили синдроме ДКМП в рамках перенесенного миокардита, ИБС: ПИКС?, АФС?.Был консультирован ревматологом – рекомендовано повторное исследованиеантителккардиолипинуибета-2-гликопротеину,консультациявНИИРевматологии, НМИЦ Кардиологии имени А.Л. Мясникова.

При выпискерекомендованопродолжитьприемамиодарона,бисопролола,ксарелто.Сохранялась сенсомоторная афазия, правосторонняя гемиплегия.В мае 2014 года консультирован в НМИЦ Кардиологии имени А.Л.Мясникова, рекомендовано проведение МРТ сердца с контрастированием,исключение тромбофилии.В дальнейшем отмечено нарастание одышки, при МСКТ ОГК выявлендвусторонний гидроторакс, в связи с чем был повторно госпитализирован в ГКБ№13, где на фоне подобранной диуретической терапии отмечено улучшение62самочувствия, при ЭхоКГ – ФВ 23%. Выписан с рекомендацией приема варфарина,карведилола, спиронолактона, бисопролола, торасемида.В июле 2014 года находился на стационарном лечении в отделении ХСН ГКБ№51.