1612728178-53963d5cec0ee64b4f3b962055980e37 (827705), страница 47
Текст из файла (страница 47)
Когда после коррекции выраженнойгипоосмии с помощью натрий-содержащих, гипертонических растворов сразувосстанавливается бодрствование и сознание пациента, и сохраняется толькоголовная боль и тошнота, у клинициста может сформироваться ложное ощущение, что успех достигнут и основные трудности позади. Но затем в течение не230И.А. Савин, А.С. ГорячевПонтинный миелинолиз и осмотический демиелинизирующийсиндром§ 3.3скольких суток развиваются генерализованные судорожные припадки и вновьформируется коматозное состояние, которое может сохраняться в течениедлительного времени. Поэтому в условиях дефицита или отсутствия данныхо сроках и длительности гипонатриемии рекомендовано лечить пациента какс хронической гипонатриемией. Коррекцию гипонатриемии следует проводитьпод строгим контролем концентрации Na в плазме, чтобы не превысить целевойтемп нормализации – не более 8ммоль/л в сутки.Диагностика ОДС.Диагноз осмотического миелинолиза является гистологическим.
Клиницист при диагностике опирается на анамнез, клинические проявления, лабораторные данные и результаты инструментальных исследований. Важнейшуюроль в постановке диагноза и оценке риска развития ОДС играет выявление,оценка длительности и динамики водно-электролитных нарушений. Результаты исследования с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) высокоинформативны и позволяют визуализировать очаги повреждения в головноммозге. Основным недостатком МРТ является некоторое запаздывание. Нередков период формирования и первичной манифестации клинических проявленийМРТ- картина ещё малоинформативна и становится отчетливой, когда катастрофа уже состоялась.При МРТ-исследовании выявляются симметричные, овальной формыочаги в больших полушариях мозга и повреждения в виде трезубца или бабочкив мосте, потому что преимущественно вовлекаются поперечные пучки моста,а вертикальные остаются интактны.
Эти очаги имеют гипоинтенсивный сигналв Т1- режиме в острой стадии заболевания, а затем, в подострой стадии очагистановятся гиперинтенсивными и отчетливо верифицируются в T2-режиме. Очаги выявляются без контрастного усиления. Очаги повреждения, выявляемые приМРТ, могут появиться спустя дни и даже недели после появления клиническойсимптоматики, а регрессировать спустя месяцы. Накопление контраста в очагах повреждения может наблюдаться в течение первых 4 недель после началаклинических проявлений ОДС. Прогностическая ценность МРТ незначительна,поскольку в настоящее время не установлено четкой корреляции между МРТкартиной и исходами заболевания. Перспективным для ранней инструментальной диагностики считается метод диффузно взвешенной МРТ (diffusion weightedimaging DWI), позволяющей выявлять очаги, неопределяемые в T2-режиме вранние сроки заболевания.Исследование вызванных акустических потенциалов сегодня используется как дополнительный метод для оценки функционального состояния стволовых структур.
КТ-исследование головного мозга малоинформативно при миелинолизе, но все-таки, нередко позволяет выявить уже сформировавшиеся очагипоражения.Диагноз ОДС ставится на основе оценки длительностии динамики водно-электролитных нарушений.Водно-электролитные нарушения в нейрореанимации231ЧАСТЬ III. водно-электролитные нарушения и синдромыЗаболевания ассоциированные с ОДС (CPM/EPM).Первые описания CPM/EPM были сделаны у алкоголиков с дефицитомпитания. Поскольку для формирования синдрома CPM/EPM нужно чтобы произошли очень значительные сдвиги осмолярности внеклеточной жидкости, CPM/EPM в обычной клинической практике наблюдается редко.
Несмотря на то, чтогипонатриемия – это часто встречаемое в клинической практике электролитноенарушение,– количество клинических ситуаций, приводящее к осмотическимповреждениям ЦНС ограниченно. Связь с хроническим алкоголизмом былауказана при первом описании данного синдрома и по данным современных публикаций выявление CPM/EPM достигает 40% в клинике данного заболевания.Авторы, описавшие синдром CPM/EPM указывали на морфологическую схожесть с другим осложнением алкоголизма – это демиелинизация в структурахмозолистого тела по автору «заболевание Marchiafava-Bignami».CPM – известное осложнение при пересадке печени, но по данным литературы,составляет менее 2% от всех неврологических осложнений при данном хирургическом вмешательстве.Формирования синдрома осмотической демиелинизации не бывает у пациентов, которым проводится диализ в связи с хронической почечной недостаточностью.
Установлено, что высокие концентрации мочевины в организме оказывают протективное действие на клетки в условиях осмотического стресса. Наиболеевероятный механизм таков. В норме мочевина в организме животного не являетсяосмотически-активным веществом. Это связано с тем, что практически во всехклеточных мембранах есть белки-переносчики, которые обеспечивают быстроепрохождение мочевины через мембрану в любом направлении и выравниваниеконцентраций. (Если концентрации по обе стороны мембраны равны, – это вещество в осмосе не участвует.) Но возможно, в момент критического осмотическогостресса возникает временное угнетение работы белков-переносчиков мочевины.Это приводит к тому, что мочевина начинает работать, как осмотически-активноевещество и защищает клетку от фатального «сморщивания».Даже при тяжелых формах сахарного диабета при быстрых и весьмазначительных сдвигах осмотических градиентов в организме осмотический демиелинизирующий синдром не возникает.
Здесь объяснение в том, что клеткимозга осуществляют транспорт глюкозы без участия инсулина.Приводим заболевания и патологические состояния, при которых, по данным литературы, тяжелые осмотические повреждения ЦНС наблюдаются наиболее часто.• Алкоголизм;• Голодание, истощение, кахексия;• Длительное бесконтрольное использование диуретиков;• Ранний послеоперационный период при пересадке печени;• Психогенная полидипсия;• Состояния после урологических/гинекологических операций;• Ожоги с поражением больших поверхностей;• Нейрохирургия опухолей диэнцефальной области и гипофиза (возможныгипернатриемические состояния при формировании центрального несахарного диабета и гипонатриемические состояния при разных вариантах полигормональной недостаточности);• Онкологические, сосудистые и травматические поражения ЦНС с поражением диэнцефальной области.232И.А.
Савин, А.С. ГорячевПонтинный миелинолиз и осмотический демиелинизирующийсиндром§ 3.3Исходы ОДС и прогноз заболевания.Смертность при ОДС достигает 50% в течение первых 2 недель и 90% втечение 6 месяцев. У большинства выживших больных сохраняются грубые неврологические расстройства. Наихудший прогноз у пациентов с развитием ОДСпосле трансплантации печени.Профилактика и лечение ОДС.Успех лечения ОДС определяется методами мониторинга водно-электролитных нарушений и их своевременной коррекцией. Наиболее опасны глубокая хроническая гипонатриемия и выраженная острая гипернатриемия.
Жизненно важно чтобы темп коррекции хронической гипонатриемии не превышал8ммоль/л в сутки. Острую гипернатриемию с уровня > 170 ммоль/л до уровня155 мосм/л следует проводить быстро.Если темп коррекции хронической гипонатриемии превысил 8мосм/л всутки, то следует использовать гипотоничные растворы.
(Говоря военным языком: «Чтобы не повредить, нужно немного отступить назад») Без риска повреждения мозга можно снижать уровень натрия до тех минимальных значений, которые были зафиксированы у этого пациента. Риск развития миелинолиза крайневысок, если уровень натрия повышается более, чем на 10-15 ммоль/л в сутки.При остро развившейся гипонатриемии максимальный темп ее коррекции составляет 1 ммоль/л в час. Если у пациента верифицирована острая гипонатриемия, как например, у спортсменов-марафонцев или у молодых людей послеупотребления «экстази» и развития водной интоксикации, коррекцию следует проводить быстро, учитывая высокую вероятность развития отёка легких иотёка мозга.
Хроническую гипонатриемию следует купировать медленно, даваяклеткам время, чтобы удалить из цитоплазмы органические осмолиты. Чтобыне возникало путаницы следует запомнить: острые нарушения водно-электролитного гомеостаза следует купировать быстро, а хронические медленно. Логическим ключом к запоминанию этого положения является то, что и накоплениеорганических осмолитов в цитоплазме и их удаление – это процесс длительный.Необходимое условия профилактики и лечения ОДС –мониторинг водно-электролитного состояния крови.Лечить развившийся синдром осмотического повреждения ЦНС крайнесложно и терапия сводится к замещению утраченных функций (ИВЛ, протекциядыхательных путей от аспирации и поддержка стабильной гемодинамики), коррекции нарушений гомеостаза, адекватной нутритивной поддержке и реабилитационным мероприятиям.
В современной литературе есть сообщения о хорошем восстановлении утраченных функций после перенесенного ОДС.Острые нарушения водно-электролитного гомеостазаследует купировать быстро, а хронические медленно.Водно-электролитные нарушения в нейрореанимации233ЧАСТЬ III. водно-электролитные нарушения и синдромыIII.4 Варианты нарушения гомеостаза воды и натрияПрежде всего, эти нарушения представляют серьезную опасность дляжизни и здоровья пациента. В первой строке таблицы приведены нормальныезначения концентрации натрия в крови.
Далее мы видим как по мере отклоненияот нормы в сторону гипо- или гипернатриемии нарастает неврологическая симптоматика.Na плазмы мосм/лКлиника135 –145Норма<125 или >170Сопор<120 или > 180Кома и судороги<110 или >200СмертьСколько вариантов водно-электролитных нарушений может быть связано с нарушением обмена натрия и воды?Для того чтобы ответить на этот вопрос отметим, что количество жидкости в сосудистом русле может быть нормальным (нормоволемия), увеличенным(гиперволемия) и сниженным (гиповолемия). Концентрация натрия в плазметоже может быть высокой (гипернатриемия), сниженной (гипонатриемия) и нормальной. Это знание позволяет нам создать таблицу-матрицу 3х3 где по горизонтали мы расположим уровень волемии, а по вертикали концентрацию натрияв плазме крови.Уровень волемииNa мосм/лNa >145Na 135-145Na < 135гиповолемиянормоволемиягиперволемиягиповолемия Na > 145нормоволемия Na > 145гиперволемия Na > 145гиповолемияNa = норманормоволемияNa = нормагиперволемияNa = нормагиповолемия Na < 135нормоволемия Na < 135гиперволемия Na < 135Эту таблицу-матрицу мы будем использовать при рассуждении о нарушениях обмена воды и натрия для того, чтобы Вам было легче ориентироватьсяи запоминать основные варианты нарушений соотношения натрия и воды в организме.