1612728178-53963d5cec0ee64b4f3b962055980e37 (827705), страница 46
Текст из файла (страница 46)
Такое разделение на разные синдромы по локализации процесса связано с историей изучения данной проблемы. Термин «центральныймиелинолиз моста» был впервые сформулирован в 1959 году (Adams et al), описавших миелинолиз в основании моста ствола головного мозга. Позднее, когдаEndo Y et al. (1981) и Chalea J et al (1999) продемонстрировали, что миелинолизможет захватывать покрышку, таламус и скорлупу появились термины экстрапонтинный миелинолиз и осмотический демиелинизирующий синдром. В этойглаве использованы аббревиатуры ОДС, CPM и EPM.Патофизиология процесса.Наибольшее количество литературных данных касается клиническихнаблюдений, связанных с осмотическим повреждением в области вентральных отделов моста (понтинный миелинолиз CPM). При развитии осмотическихнарушений возможен и экстрапонтинный миелинолиз при интактности моста.Однотипные повреждения структур мозга могут быть изолированными или сочетанными.
Концепция «потери осмолей» клетками головного мозга описываетдвухфазный ответ на снижение осмолярности плазмы – быстрый и отсроченный. Целью этого ответа является поддержание изоосмолярности вне- и внутриклеточной жидкости. Быстрый ответ заключается в выходе электролитов извнутриклеточной жидкости в межклеточное пространство. Он «работает» в течение нескольких часов.
Если сохраняется гипосмолярность интерстициальнойжидкости, то из клетки начинают выходить органические осмотически активныесоединения: фосфокреатин, креатин, мио- инозитол, глицерофосфорилхолин,таурин, глутамат, глутамин и бетаин. Эти вещества носят общее название «органические осмолиты».Синдром миелинолиза развивается при быстрой нормализации осмолярности после длительно существовавшей глубокой гипонатриемии. Приспосабливаясь к существованию в условиях гипонатриемии, клетка удаляет изцитоплазмы органические осмолиты и прекращает их синтез.
Затем быстраянормализация осмолярности внеклеточной жидкости создает такой градиентосмотических концентраций, к которому клетка не успевает адаптироваться,теряет воду и сморщивается. Клетка, адаптированая к существованию в гипоосмолярной среде, оказывается «беззащитна» при быстрой нормализации осмолярности из-за малого количества органических осмолитов в цитоплазме.Осмотическое повреждение клеток по типу сморщивания (shrink) возможно ипри исходно нормальной осмолярности внеклеточной жидкости. Условием формирования такого повреждения является быстрое развитие гипернатриемии Na>170 ммоль/л.
Механизм сморщивания клеток тот же, что и при неоправданнобыстрой коррекции хронической гипонатриемии. Клетку повреждает и сморщивает осмотическое давление, возникающее на фоне градиента осмолярноВодно-электролитные нарушения в нейрореанимации227ЧАСТЬ III. водно-электролитные нарушения и синдромыстей по сторонам клеточной мембраны. Особенностью является то, что клетка,исходно находившаяся в условиях осмотической нормы, имеет в цитоплазмезначительное количество органических осмолитов и нормальный темп синтезаосмотически активных молекул.
Поэтому такая клетка более устойчива к повреждающему действию гиперосмолярной среды.Устойчивость разных зон мозга к осмотическому стрессу различная.Наиболее подвержены осмотическому повреждению сложно организованныеобласти центральной нервной системы. Это участки, где нейронная сеть наиболее сложная, морфологически это «пестрые участки», поскольку в этих зонахчередуются участки серого и белого вещества.
Здесь миелизированные волокнааксонов находятся между телами нейронов. Это области, где скопления нейронов именуемые «ядрами» (участки серого вещества) протягивают аксоны (участки белого вещества) к соседним ядрам (участки серого вещества). Эти зоны ванатомии и физиологии называют ядрами подкорки и ствола головного мозга.Приводим названия анатомических образований мозга, где может развиваться миелинолиз по мере снижения частоты встречаемости.МостPonsМозжечокCerebellumЛатеральное коленчатое телоCorpus geniculatus lateralisНаружная капсулаCapsula extеrnaКрайняя капсулаCapsula extrеmaГиппокампHippocampusСкорлупаPutamenКора/подкорка мозгаCortex/subcortexТаламусThalamusХвостатое ядроNucleus caudatusМенее 10% осмотических поврежденийОградаClaustrumВнутренняя капсулаCapsula internaСредний мозгMesencephalonВнутренняя мозговая пластинка(таламуса)Laminae medullaris thalamiСосцевидное телоCorpora mamillareПродолговатый мозгMedulla oblongata228И.А.
Савин, А.С. ГорячевПонтинный миелинолиз и осмотический демиелинизирующийсиндром§ 3.3Мост делят на основание моста (basis pontis) и покрышку моста(tegmentum). Понтинный миелинолиз первично и преимущественно поражаетоснование моста, распространяясь к покрышке. Процесс распространяется отсредней линии базальной поверхности по направлению к покрышке моста как«языки пламени» в прилежащие структуры моста. Повреждение может распространяться вверх, к среднему мозгу и, значительно реже к продолговатому мозгу.При обширных повреждениях описаны симметричные повреждения пирамид, начиная от места выхода тройничного нерва.
Центр зоны повреждениянаходится на равном удалении от ликворных пространств ствола мозга (субарахноидальные пространства и полость IV желудочка). Считается, что эта зонаствола мозга (мост) наиболее подвержена миелинолизу потому, что здесь максимальное «перемешивание» элементов серого и белого вещества. Все остальныезоны мозга, подверженные миелинолизу (ядра подкорки) также имеют подобную«пеструю» структуру. Наиболее подвержены осмотическому повреждению олигодендроциты, образующие обширную сеть волокон, в которую также включенынейроны моста, коры мозга, таламуса, скорлупы, наружного коленчатого тела идругих подкорковых структур.
При осмотическом демиелизирующем синдромегистологическое исследование выявляет в первую очередь дегенерацию и гибель олигодендроцитов и сохранность аксонов. Характерной особенностью всехвариантов осмотического миелинолиза является симметричность пораженияподкорковых и стволовых структур. Авторы, описавшие CPM впервые, Adams,Victor и Mancall сделали акцент на повреждении базальных отделов ствола, чтобы увязать наиболее частые клинические проявления (тетрасиндром) с морфологией повреждения. Отказ от термина «демиелинизация» в пользу «миелинолиза» был сделан для того, чтобы не возникало смешения демиелинизирующихзаболеваний воспалительного генеза (таких как рассеянный склероз) с осмотическим повреждением мозга. Несколько позже появился термин «осмотическаядемиелинизация» также противопоставленный воспалительным и иммуннымповреждениям мозга.Динамика клинической симптоматики ОДС зависит от фазы процесса.Выделяют два основных клинических сценария, приводящих к развитию осмотического демиелинизирующего синдрома.В первом варианте вначале формируется хроническая (более 24 часов), выраженная гипонатриемия (Na в плазме < 120 ммоль/л).
Следует понимать, что хроническая, гипонатриемия – это длительность более 24 часов, условно и клетка может потерять органические осмолиты раньше. Затем, когдавыполняется неоправданно быстрая коррекция гипонатриемии (ятрогения) начинает формироваться осмотическое повреждение клеток мозга (рекомендованный темп коррекции не быстрее 8 ммоль/л в сутки). При этом в течение первыхдвух суток может наблюдаться некоторое улучшение самочувствия, а затем отмечаются клинические проявления стойких стволовых и подкорковых пораженийс возможным угнетением сознания вплоть, до коматозного.Второй вариант сценария – это быстрый переход (в течение суток илибыстрее) из состояния нормальной осмолярности плазмы и нормальной концентрации Na к состоянию выраженной гипернатриемии (Na >170 ммоль/л).
Длявторого варианта характерно прогредиентное нарастание угнетения сознаниявплоть до комы.Водно-электролитные нарушения в нейрореанимации229ЧАСТЬ III. водно-электролитные нарушения и синдромыКлинческие проявления и диагностика.При развитии осмотического демиелинизирующего синдрома на фонегипонатриемии выделяют три этапа.1) Период формирования хронической гипонатриемии характеризуется общейслабостью, вялостью и сомнолентностью.
Довольно часто в этот период наблюдается тошнота и рвота. Понижение уровня Na в плазме ниже 110 ммоль/л приводит к формированию коматозного состояния и клонико-тонических судорог.2) Второй этап связан с неоправданно быстрой коррекцией гипонатриемии, когдатемп превышает 10 ммоль/л в сутки. Нередко после нормализации осмолярности плазмы наблюдается период временного улучшения состояния, повышаетсяуровень бодрствования и активности пациента, но длительность этого периодане превышает 48 часов.3) Третий период начинается обычно не позднее 48 часов после быстрой нормализации осмолярности и концентрации Na в плазме крови. У пациента наблюдается нарастание стволовой и подкорковой симптоматики в сочетании с угнетением сознания вплоть до комы.Добиться регресса неврологических нарушений удается не всегда и, какправило, не в полной мере, а смертность при ОДС в раннем периоде (первые 14суток) достигает 50%.При формировании осмотического повреждения мозга на фоне остроразвившейся выраженной гипернатриемии (Na >170 ммоль/л) наблюдается быстро прогрессирующее угнетение сознания и нарастание подкорковой симптоматики без какой-либо этапности.Клиническими проявлениями ОДС являются: псевдобульбарный синдром (расстройства глотания), парез лицевой мускулатуры, тетрапарез.
Слабость мускулатуры при тетрасиндроме может быть больше выражена в верхних конечностях, и также может выявляться асимметрия по типу гемисиндрома.Классический CPM протекает без выраженных глазодвигательных нарушений.Однако при распространении миелинолиза более дорсально к покрышке мостаразвиваются нарушение конвергенции, нистагм, парез отводящего нерва, миоз.При тяжёлом течении СРМ может проявляться «locked-in» синдромом. ОДСможет проявляться изолированными нарушениями поведения, эмоциональнойлабильностью. Психомоторное беспокойство и кататония могут являться единственными проявлениями ОДС.Характерной особенностью ОДС при быстрой коррекции хронической гипонатриемии является наличие «светлого промежутка».В этом главное коварство заболевания.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
