Диссертация (1174336), страница 23
Текст из файла (страница 23)
Легкаястепень выраженности ДСТ (до 20 баллов включительно) встречалась у 32 детей(17%). Умеренные фенотипические проявления дисплазии соединительнойткани (от 21 до 40 баллов)- наблюдались у 70 детей (38%). Выраженные формысоединительнотканной патологии (41 балл и выше) встречались в исследованиив подавляющем проценте случаев - у 84 детей (45%).Полученные результатысвидетельствуют о превалировании у детей с муковисцидозом выраженныхформ дисплазии соединительной ткани, исходя из разработанных Т.И.Кадуриной критериев балльной оценки (легкая степень ДСТ – до 20 баллов,умеренная - от 21 до 40 баллов, а выраженная – 41 и более баллов.)Необходимо пояснить, из каких клинических симптомов и синдромовформировалась картина выраженности диспластической патологии.
Согласно157рекомендациям специалистов, при поражении одной системы, наличиинескольких внешних признаков дисплазии и отсутствии значимых МАРСневозможно уверенно заявлять о ДСТ. В связи с этим диагностика ДСТ внастоящем исследовании основывалась на выявлении 6-8 признаков дисплазиииопределениипоражения2-3-хсистем.Кромекомплексавнешнихфенотипических признаков ДСТ, каждый ребенок имел признаки несколькихнарушений со стороны органов и систем. Традиционно, классическимипроявлениями соединительнотканной дисплазии, считается высокорослость,дефицитмассытелаидеформацияпозвоночника(Земцовский,1998).Обследованные дети в настоящем исследовании в 62,4% (n=116) имелиастенический тип конституции и низкие показатели нутритивного статуса(медиана ИМТ в общей выборке - 16 [14;17] (кг/м²)), что говорит о возможносовместном отягощающем действии системной мезенхимальной патологии итеченииосновногозаболевания.Таккакдоказано,чтонутритивнаянедостаточность является и частым симптомом, и также осложнениеммуковисцидоза,объясняемаяхроническимвоспалительнымпроцессомбронхолегочной системы, гиперпродукцией провоспалительных цитокинов,подавлением факторов роста, стимуляцией катаболизма мышечных белков,также экзокринной недостаточностью и потерей питательных веществ состулом, сгущением желчи и нарушением ассимиляции жиров [40].При проведении комплексной диагностики степени выраженности ДСТ, напервый план при физикальном осмотре, выходил косметический синдром,который включает в себя дефекты внешности, в тяжелых случаях, по даннымлитературы, значительные (высокий или низкий рост, долихостеномелию,гипотрофию мышц, необычную форму головы, неправильный рост зубов,варикозно расширенные вены, раннее появление морщин и складок).
Вструктуру косметического синдрома вошли следующие патологическиепроявления: в 90,3% случаев (n=168) были выявлены различные виды нарушенияприкуса, включавшие в себя: неправильный рост зубов - 52% (n=88), нарушениесмыкания отдельных зубов - 21% (n=35), дистальный/глубокий прикус – 5%158(n=8), прямой/мезиальный – 10% (n=17), различные аномалии прикрепленияуздечек губ и языка - 12% (n=20). 71% детей (n=132) имели некариозноепоражение эмали (гипоплазия), включающее: эрозии - 32% (n=42), клиновидныедефекты - 20% (n=26). Сюда же были отнесены дети со множественнымкариесом- 48% (n=64).
По популяционным данным [11], неправильный ростзубов отмечается у подростков с системной соединительнотканной дисплазией в41%, неправильный прикус – 22%, дополнительные зубы – в 14,5% случаев,короткая уздечка языка – в 10,5%. Высокий процент кариозного пораженияэмализубов у детей с МВ,связан, по литературным данным, с частымприменением антибактериальных препаратов, и нарушением обмена веществ[111]. У российских больных с МВ частота множественного кариеса зубовсоставляет 91-93%, декомпенсированные формы кариеса - 82% [26,65].Полученные в настоящем исследовании данные, свидетельствуют о взаимномотягощении двух патологий – моногенного заболевания и коморбидного фона(наличие ДСТ). Из других проявлений косметического синдрома – отмечаласьломкость/тонкость ногтей – 50% (n=93), ломкость/тонкость волос/редкие волосы- 34,4% (n=64).
Совсем малый процент приходился на такие косметическиедефекты, как стрии - 6,5% (n=12). При этом отмечалась высокая частотаэкхимозов и петехий при незначительном повреждении кожи – 46,2% (n=86)детей, что может быть объяснено проявлением синдрома ДСТ, но и, с другойстороны, витамин-К-дефицитными состояниями при муковисцидозе, особенно удетей, находящихся на интенсивной антибактериальной терапии, и пациентов споражением печени [117].Гиперэластичность кожи, легкая степень встречалась у 67,7% (n=126),умеренная у 5,9% (n=11), выраженная, характерная для элерсоподобногофенотипа- 1,1% (n=2). Надо отметить, что популяционные данные у подростковс ДСТ по частоте гиперэластичности кожи и геморрагическим проявлениямзначительно ниже, чем в настоящем исследовании- 12 и 7% соответственно.Встречаемость таких локомоторных нарушений, определяющих фенотипсиндромаДСТ,какгипермобильность159суставовразличнойстепенивыраженности, оцениваемой по модифицированным критериям P. Beighton[159], была следующей: умеренная гипермобильность - 58% (n=108),выраженная - 4,8% (n=9).
По данным исследования Н.Н. Парфеновой (2002),проведенного на 390 старшеклассниках в возрасте 13-17 лет, гипермобильностьсуставов встречалась в 31,8% у девушек (n=236), в 10,3% (n= 154) – у юношей[50]. По результатам многолетних наблюдений профессора Нечаевой Г.И.(Омск), процент гипермобильности суставов составляет 57% среди подростков имолодых людей, что сопоставимо с результатами настоящего исследования [13].К другим локомоторным нарушениям, выявляющихся у подавляющегочисла обследованных детей, был отнесен синдром патологии стопы плоскостопие (продольное/поперечное- pes planus) - 62,4% (n=116). Среди 116детей с синдромом патологии стопы, продольное плоскостопие с пронациейстопы (плосковальгусная стопа – pes valgus) наблюдалось у 79% (n=92),поперечно-распластанная стопа (поперечное плоскостопие) – у 24 детей (21%).Вальгусная деформация нижних конечностей отмечалась в 61,8% (n=115),варусная деформация (О-образное искривление нижних конечностей - 1,1%(n=2).
Данные Нечаевой Г.И. по встречаемости ортопедической патологии:плоскостопие - 78%, варусная деформация нижних конечностей - 3%, вальгусная- 8%, hallus valgus - 22%. Интересно, что частота вальгусной патологии нижнихконечностей и pes valgus у исследуемой выборке выше, чем у подростков впопуляции.У больных МВ, вошедшим в исследование, всего лишь в одномнаблюдении (0,5%) отмечалась тяжелая воронкообразная деформация груднойклетки (ВДГК) III степени с формированием торако-диафрагмального синдромаи хронического легочного сердца. У подростка имел место ассоциированный сДГК –торако-диафрагмальный синдром. Торако-диафрагмальный синдромформируется при наличии деформации грудной клетки (воронкообразной,килевидной), позвоночного столба (сколиозы, гиперкифозы, гиперлордозы ит.д.), изменения хода ребер, положения диафрагмы с ограничением ее экскурсии,гиперфункции дыхательной мускулатуры.
Сформированные морфологические160изменения костного аппарата ведут к изменению стояния диафрагмы сограничением ее экскурсии. Изменение диафрагмальной порции дыханиясопровождается компенсаторной гиперфункцией межреберных, лестничных,грудных мышц, что приводит к болевому синдрому в области грудной клетки,как наблюдалось у данного подростка. У пациентов с воронкообразнойдеформацией грудной клетки (ВДГК) раньше всего начинает страдатьвентиляционно-респираторная функция легких из-за нарушения дренажабронхиальногодерева,наблюдаютсячастыебронхитыипневмонии.Значительные изменения происходят и со стороны сердечно-сосудистойсистемы - помимо субъективных симптомов, выражающихся в жалобах набыструю утомляемость, одышку при быстрой ходьбе и беге, колющие боли вобластисердца,неправильногобиениясердца,сердцебиений(всеперечисленные симптомы присутствовали у исследоваемого пациента).
Наличиеторако-диафрагмального синдрома определяет уменьшение объема плевральныхполостей, дыхательной поверхности легких, снижение емкости сосудистогорусла легких, смещение и ротацию сердца, сосудистых стволов [47].Уменьшение емкости сосудистого русла легких способствует повышениюдавления в системе малого круга кровообращения, диастолической дисфункциисердца, возникновению аритмий сердца [47]. По данным КТ органов груднойклетки - отмечалась ротация и смещение сердца влево. У данного подростка имелместосиндромторако-диафрагмальноголегочногосердца(повышениелегочного сосудистого сопротивления до легочной гипертензии с увеличениемсреднего давления в легочной артерии, увеличение контрактильности ПЖ).Килевидная деформация, выявляемая в основном у детей с тяжелымтечениембронхолегочноймуковисцидоз-ассоциированнойпатологии,отмечалась в 26,3% cлучаев (n=49).
Весомой проблемой детей с муковисцидозомявляется вертеброгенный синдром: ассиметрия стояния лопаток и «вялая осанка»отмечалась в 55,4% (n=103), сколиоз: I степени - 49,5% (n=92), II степени - 2,7%(n=5), III степени - 0,5% (1 ребенок), патологический кифоз грудного отделапозвоночника – у 65,6% (n=122), на выраженные боли в области позвоночника161жаловались28,5%детей(n=53).
Частота ювенильногоостеохондроза,диагностируемого по результатам компьютерной томографии органов груднойклетки, достигала 30,6%, (n=57), грыжа Шморля была выявлена только у однойдевочки – 0,5% в периоде пубертата. Сравнивая с популяционными данными,можно говорить о сопоставимой частоте вертеброгенной патологии в популяцииподростков с ДСТ - деформация грудной клетки -74%, сколиоз- 55%, гиперкифозгрудного отдела позвоночника – 28%, боли в позвоночнике- 89,6% [13].Приведеннаявысокаявстречаемостьостеохондрозаисследованием Парфеновой Н.Н.2002 года:(всравнениисчастота остеохондроза средидевушек - 13,1%, среди юношей - 2,6% [50]), различных деформацийпозвоночного столба у детей с муковисцидозом, обусловлена, по всейвидимости, не только системной патологией соединительной ткани, но и,мультифакториальным воздействиями. Частые длительные госпитализации спостельным режимом из-за массивной инфузионной терапии, гиподинамия,низкая вовлеченность в такие спортивные занятия как плавание (учитываярекомендациипопрофилактикеиборьбесинфицированностьюграмотрицательной флорой), домашнее обучение без контроля за соответствиемрабочего места ребенка рекомендуемым стандартам, создают неблагоприятныйфон для развития опорно-двигательного аппарата детей с МВ.Астенический синдром был выявлен у детей с муковисцидозом в 35,5%случаях (n=66), что даже ниже данных российских исследований – 88% данныеНечаевой Г.И.
[13], 56% детей с ДСТ по данным Пашинской Н.Б., ДемьяненкоА.Н., Бычковой Г.П. [51]. Астенический синдром складывался из субъективныхжалобпациентовнаповышеннуюутомляемость,вялость,слабость,раздражительность, общую истощаемость, снижение концентрации внимания,памяти, плохой сон, апатию. Данная невротическая симптоматика, может бытьобусловлена опять же, наличием у ребенка ДСТ, и течением основногохронического заболевания.Считается, что малые аномалии развития сердца (МАРС), а такжеклапанный синдром, по многочисленным литературным данным ассоциированы162с дезорганизацией соединительной ткани [8,16,24,41].
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
