Диссертация (1174336), страница 18

Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла (страница 18)

Структуру нарушенийсердечного ритма составили: синусовая тахикардия - 97,8% случаев (n=182),синусовая брадикардия встречалась в 25,3% наблюдений (n=47), миграцияводителя ритма, с восстановлением синусового ритма в ортостазе отмечалась у25,2% детей (n=46). Суправентрикулярная экстрасистолия имела место в113единичныхнаблюдениях,безчастотногоанализа,носилачащеэкстакардиальный характер, так как купировалась в ночное время и прифизическойнагрузке.Нарушениепроводимостивисследованиихарактеризовалось: блокадойправой ножки пучка Гиса - 11,3% (n = 21), АВ блокадой I cтепени - 1% наблюдений (n=2).Несомненно, бронхолегочный синдром имел высокую встречаемость(бронхоэктазы диагностированы у 113 детей (60,7%), буллезная/кистознаятрансформация легких у 40 детей (21,5%)), объясняемую совместнымотягощающим влиянием основного заболевания на анатомию бронхиальногодереваипаренхимылегких,иналичиемудетейсистемнойсоединительнотканной патологии.Таблица 3.20 - Встречаемость анализируемых клинических признаков ДСТ вобщей выборке детей с МВ, n (%)Анализируемый признакАстенический тип конституцииГиперэластичность кожи:- легкая степень- умеренная степень- выраженная степеньСтрииПетехииВолосы (тонкие/ломкие)Ногти (мягкие/ломкие/расслаивающеся)Миатонический синдромДиастаз прямых мышц животаГрыжи/ послеоперационные грыжиСпайкиНарушение прикусаПоражение эмали (гипоплазия) эрозия /клиновидные дефекты/кариесГипермобильность суставов- умеренная- выраженнаяАссиметрия стояния лопаток, «вялая осанка»Сколиоз:- I степени- II степени- III степениПатологический кифоз грудного отдела позвоночникаБоли в области позвоночника114Частота (n), %116 (62,4%)126 (67,7%)11 (5,9%)2 (1,1%)12 (6,5%)86 (46,2%)64 (34,4%)93 (50%)69 (37%)29 (15,6%)9 (4,8%)1 (3,2%)168 (90,3%)132 (71%)108(58%)9 (4,8%)103 (55,4%)92 (49,5%)5 (2,7%)1 (0,5%)122 (65,6%)53 (28,5%)Килевидная деформация грудной клеткиВоронкообразная деформация грудной клетки/ торакодиафрагмальный синдромПлоскостопие: поперечное/продольноеВальгусная деформация нижних конечностейАнализируемый признакВарусная деформация нижних конечностейОткрытое овальное окноЭктопичская хорда/ единичные трабекулы в полости левогожелудочкаПролапс митрального клапана без регургитации/с регургитацией I степениРегургитация на клапане легочной артерии I степениРегургитация на аортальном клапане I степениЭКГ-изменения: синусовая аритмия/тахикардиябрадикардияБлокада правой ножки пучка ГисаБронхоэктазыСпонтанный пневмотораксБуллезная/кистозная трансформация легкихМиопия:- легкая- средняя- тяжелаяФункциональные/анатомических нарушения желчного пузыря(перегибы, S-образная форма, мембраны и др.)ЖКБГипоплазия желчного пузыряХронический гастродуоденитЭзофагитГрыжа ШморляЮвенильный остеохондрозАстенические расстройства нервной системыДисметаболическая нефропатияПиелоэктазияУдвоение чашечно-лоханочной системыПузырно-мочеточниковый рефлюкс49 (26,3)1 (0,5%)116 (62,4%)115 (61,8%)Частота (n), %2 (1,1%)37 (20%)176 (94,6%)141 (76,2%)115 (62%)26 (14%)33 (17,7%)8 (4,3%)182 (97,8%)47 (25,3%)21 (11,3%)113 (60,7%)3 (1,6%)40 (21,5%)35 (18,8%)1 (0,5%)82 (44%)3 (1,6%)23 (12,4%)104 (55,9%)96 (51,6%)1 (0,5%)57 (30,6%)66 (35,5%)11 ( 5,9%)23 (12,4%)5 (2,7%)8 (4,3%)115хр.

Гастродуоденитанатомические нарушения желчногопузырябронхоэктазы104, 55,9%82, 44%113, 60,7%синусовая аритмия182, 97,8%ПМК141, 76,2%176, 94,6%ДХЛЖ115, 61,8%valgus116, 62,4%плоскостопие122, 65,6%пат. Кифоз грудного отдела позв.98, 53%сколиоз103, 55,4%"вялая осанка"117, 63%132,71%гипермобильность суставов168, 90,3%поражение эмали зубов93, 50%нарушение прикуса86, 46,2%ломкость ногтей139116петехиигиперэластичность кожи050100150200аст.тип конституцииРисунок 3.16 - Ведущие клинические признаки ДСТ у детей с муковисцидозомНа рисунках 3.17 a-о, представлены варианты выраженных измененийопорно-двигательногоаппарата,различныепроявлениясиндрома у исследованных пациетов с муковисцидозом и ДСТ.116косметическогоаРисунок 3.17, a - Стрии на коже поясничного отдела спиныбвРисунок 3.17, б, в - Воронкообразная деформация грудной клетки III степени уподроста 15 лет.

КТ-аксиальный срез, демонстрирующий проявления торакодиафрагмального синдрома117Рисунок 3.17, г - Кифосколиоз грудного отдела позвоночникадеРисунок 3.17, д, е - Genum recurvatum. Рекурвация локтевых суставов.Переразгибание обоих локтевых суставов > чем на 10°118жзРисунок 3.17, ж, з - Гиперэластичность кожиРисунок 3.17, и - Гипермобильность суставов кистиклРисунок 3.17, к, л - Pes valgus и вальгусная деформация нижних конечностей119Рисунок 3.17, м - Нарушение структуры ногтевой пластины (ониходистрофия)Рисунок 3.17, н - Гипоплазия эмали зубовРисунок 3.17, о - Аномалии величины, формы, роста зубовПроведя анализ степени выраженности дисплазии соединительной ткани удетей с муковисцидозом, по таблицам балльной оценки, получены следующиерезультаты: в общей выборке средний балл по используемой шкале составил 39120±17,минимальнаясуммабалловсоставила-10,максимальная,свидетельствующая о тяжелой ДСТ- 84 балла.При анализе выраженности клинических признаков ДСТ в группах,оказалось, что для детей с тяжелой патологией респираторного тракта и печени,характерен более высокий оценочный балл по модифицированной шкале.

Детив группах I, II, III имели достоверно более высокий суммарный балл, чем дети вгруппесравнениягепатобилиарной(пациентыпатологии),безвыраженнойсоответственно,бронхолегочнойболееивыраженнуюсоединительнотканную патологию. Результаты наглядно представлены втаблице 3.21 (p критерий Манна-Уитни).Таблица 3.21 - Распределение суммарного балла выраженности ДСТ в группах,Me [Q1,Q3]Группы, nБалыp–значение (полученное присравнении групп с IV группой)I группа (72)45 [31; 59]<<0,001II группа (21)40 [23;52]0,034III группа (26)49 [47; 62]<<0,001IV группа (67)30 [20; 36]На рисунке 3.18 наглядно представлено распределение полученныхсуммарных баллов в исследуемых группах.121p= 0,034p<<0,001p <<0,001Рисунок 3.18 - Распределение баллов выраженности ДСТ по группамИсходя из критериев оценки суммарного балла по модифицированнойшкале, принято расценивать балльный результат при полном клиникоинструментальном обследовании ребенка следующим образом: легкая степениДСТ – до 20 баллов, умеренная - от 21 – до 40 баллов, а выраженная – 41 и болеебаллов.Таким образом, видно, что для детей с тяжелым течением муковисцидозаи наличием осложнений в виде цирроза печени, патологии респираторноготракта, характерно наличие выраженных форм ДСТ.3.2.2 Роль ДСТ в формировании хронической бронхолегочнойпатологии при муковисцидозеПри сравнении групп детей с наличием и отсутствием такой легочнойпатологии,как,множественные варикозные и кистозные бронхоэктазы,диффузный интерстициальный пневмофиброз, ателектазы, кистозно-фибрознаятрансформация легких, спонтанный пневмоторакс, получены статистически122значимые различия,свидетельствующие о значимой роли дисплазиисоединительной ткани в формировании хронической бронхолегочной патологиипри муковисцидозе (таблица 3.22).При оценке распределения исследуемых баллов в зависимости от наличиядиффузного интерстициального пневмофиброза, были выявлены статистическизначимые различия.

У детей с диффузным пневмофиброзом (данный признакоценивался по результатам КТ органов грудной клетки), сумма баллов быладостоверно больше – Me [Q1;Q3] – 48 [36;60], по сравнению с пациентами безданного осложнения- 30 [20;39] (р<<0,001).Аналогично, для детей с наличием кистозно-фиброзной трансформациилегочной ткани, было характерно большее количество баллов (Me [Q1;Q3]) - 57[40;68] (р<<0,001), чем для пациентов в группе сравнения (Me [Q1;Q3]) - 35[23;48].Пациенты с множественными вторичными варикозными и кистознымибронхоэктазами характеризовались более выраженной соединительнотканнойпатологией, оцениваемой по суммарной балльной оценке – Me [Q1;Q3] - 45[30;58] (р<<0,001), чем дети без множественных бронхоэктазов - 31 [21;40].При сравнении пациентов с ателектазами и без них, выявленыстатистически значимые различия по сумме баллов: дети с данным осложнениемМВ имели более выраженную степень ДСТ, оцениваемую по суммарному баллу- Me [Q1;Q3] - 53 [40;69] (p<<0,001), в сравнении с детьми без ателектазов - 36[25;48].Статистически значимых отличий между пациентами со спонтаннымпневмотораксом и без данного осложнения, не было найдено, из-за малогоколичества детей с данной патологией - 3 пациента в исследовании.Все полученные результаты приведены в таблице 3.21 и рисунке 3.19.123Таблица 3.22 - Выраженность ДСТ в группах детей с тяжелой патологиейреспираторного тракта и группе сравнения, Me [Q1;Q3]БаллыПатология респираторноготрактаПри наличиипатологииПри отсутствиипатологиир-значение45 [30;58]31 [21;40]p<< 0,001N=113N=7348 [36; 60]30 [20;39]Диффузный пневмофиброзp<< 0,001n=104N=8253 [40;69]36 [25;48]Ателектазыp <<0,001n=32n= 154Кистозно-фиброзная57 [40;68]35 [23;48]p<<0,001трансформация легкогоn=40n=14444 [44;84]39 [25;51]Спонтанный пневмотораксp= 0,143*n=3n=183*Даже при малом количестве наблюдений детей со спонтанным пневмотораксом (3), видно,Бронхоэктазычто медиана оценочного балла в данной группе, выше, чем у 183 детей без данного СП, чтоговорит о наличии тяжелой соединительнотканной дисплазии у пациентов, формирующихтакое грозное осложнение, как спонтанный пневмоторакс.p <<0,001p<<0,001p<<0,001p<<0,001Рисунок 3.19 – Степень выраженности ДСТ при тяжелой бронхолегочнойпатологии у детей с МВСтепень выраженности ДСТ в зависимости от вентиляционной функциилегких (оцениваемой по параметру ОФВ₁), приведена в таблице 3.23.124Таблица 3.23 - Распределение баллов в зависимости от степени вентиляционныхнарушений (степень снижения ОФВ₁ % от должного), Me [Q1,Q3]Значение ОФВ₁ % от должногоне проводилось исследованиеКоличество детей (n)32Баллы30 [20;37]Нормальные значения ОФВ₁–> 81%8336 [24;48]ОФВ₁ >70- легкие вентиляционныенарушенияОФВ₁ от 69-до 60% - умеренныенарушенияОФВ₁- от 59-до 50%- среднетяжелые2444 [34;60]1648 [20;56]859 [43;60]ОФВ₁ от 49-до 35% - тяжелые1153 [47;64]ОФВ₁- <35% - крайне тяжелые1255 [40;76]При объединении детей с умеренными, средне-тяжелыми, тяжелыми икрайне-тяжелыми нарушениями вентиляционной функции легких, оцениваемыхпо ОФВ₁, и сравнении их с детьми с нормальными показателями ОФВ₁ и легкойстепенью снижения данного параметра, получены статистически значимыеразличия.

Больные муковисцидозом, имеющие значимые снижения показателяОФВ₁, имели достоверно более высокий балл по модифицированной шкале – Me[Q1;Q3] - 51 [40;64] (p<< 0,001), соответственно, более тяжелую степеньдисплазии соединительной ткани, чем дети с нормальными показателями ОФВ₁- 36 [24;48] (см. таблицу 3.24 и рисунок 3.20).Таблица 3.24 - Оценка влияния ДСТ на формирование вентиляционныхнарушений (снижение показателя ОФВ₁% от должного), Me [Q1,Q3]Баллы, количество пациентов (n)Дети с умеренными,Дети с нормальными показателямисреднетяжелыми, тяжелыми иОФВ ₁ (>81%) и легким снижениемкрайне тяжелымиданного параметравентиляционными нарушениями36 [24; 48]51 [40;64]n=83n=47125р-значениеp << 0,001p <<0,001Рисунок 3.20 - Выраженность ДСТ в зависимости от степени сниженияпараметра ОФВ₁Был проведен корреляционный анализ между спирометрическимипоказателями (ФЖЕЛ, ОФВ₁, ПСВ) и балльной оценкой.

Характеристики

Список файлов диссертации