Диссертация (1174336), страница 15

Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла (страница 15)

Нутритивный статус у детей данной группыбыл, как ни парадоксально, достоверно более высоким, чем у пациентов безгепатобилиарной патологии (см. таблицу 3.10).Таблица 3.10 - Медианы ИМТ (индекса Кетле II) у детей с мв-ассоциированнымциррозом и без поражения печениГруппы детей, nМедиана ИМТДети без цирроза печени (n=139)15 [14;17]Дети с циррозом печени (n=47)16 [15;18]91р- значение0 ,012Приоценкедетейсмв-ассоциированнымциррозомпеченипоклассификации Чайлд–Пью (ЧП), было выявлено, что 36 (76,5%) детей из 47имели класс А по ЧП (компенсированный цирроз), 7 детей (15%) класс В по ЧП(субкомпенсированный цирроз), и лишь 4 ребенка (9 %) были отнесены к классуС по ЧП (декомпенсированный цирроз) и стояли в листе ожидания натрансплантацию печени от родственного HLA- совместимого донора (см.рисунки 3.8 и 3.9).К классу А – были отнесены пациенты, набравшие 5 баллов поклассификации Чайлд-Пью, имеющие, в основном, изменение биохимическихпоказателей (незначительное повышение билирубина, снижение альбумина,гипокоагуляционные расстройства - в виде снижения протромбинового индекса,удлинения МНО).К классу В – отнесены дети, набравшие от 7 до 9 баллов, идемонстрирующие не только характерные для гепатодепрессивного синдромаизменения лабораторных показателей, но и такие клинические проявлениясиндрома внутрипеченочной портальной гипертензии как асцит.К классу С – отнесены пациенты, набравшие 9 баллов, с лабораторнымиизменениями, и осложнениями синдрома ВПГ в виде асцита, печеночнойэнцефалопатии (хронической ПЭ и эпизодами острой ПЭ).Данноециррозов,соотношениеподтверждаеткомпенсированныхлитературныеиданныедекомпенсированныхоботсутствиибыстропрогрессирующей симптоматики (особенно фульминантного течения)поражения печени при муковисцидозе [114].927; 4%4; 2%дети без циррозапечени36; 19%класс А по ЧП138; 75%класс В по ЧПкласс С по ЧПРисунок 3.8 - Процент детей с циррозом печени в распределении поклассификации Чайлд-Пью в общей выборкекласс А по ЧПкласс В по ЧПкласс С по ЧП4; 8%7; 15%36; 77%Рисунок 3.9 - Распределение детей с циррозом по классификацииЧайлд-ПьюСиндромвнутрипеченочнойпортальнойгипертензии(ВПГ),диагностируемый на основании УЗДГ - исследования системы V.portae,отмечался у 39 детей (20%).

Данный синдром является одним из самых частыхлетальных осложнений хронических заболеваний печени, приводящих кварикозному расширению пищеводно-желудочных вен и кровотечению из них,асциту,нарушениямфункциипочек,портосистемнойгиперспленизму и гепато-пульмональному синдрому.93энцефалопатии,Среди детей с внутрипеченочной формой портальной гипертензии,гиперспленизм встречался в 9,1% случаев (n=17). Варикозно-расширенные веныпищевода в 21% (n=39): 0-1 степени - у 28 детей (15%), 3-4 степени - у 11 детей(6%). Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода наблюдалось в1,6% (n=3), асцит в 6% случаев (n=11).У двоих детей (1%) из группы с синдромом ВПГ были проведены ванамнезе паллиативные декомпрессионные операции- наложение мезокавального анастомоза (полный портосистемный шунт).Формирование хронической печеночной энцефалопатии, оцениваемойклинически неврологом (основными неврологическими проявлениями данногосиндрома у пациентов с муковисцидозом являлись: сонливость, агрессивность,нарушение походки, почерка, нарушение речи, когнитивные расстройства) –отмечалось у 4 детей (2%), составляющих группу с классом С по Чайлд-Пью, удвух из них – развивались эпизоды острой энцефалопатии с уходом всомнолентность и прекому.

Данные больные были успешно выведенымедикаментознымиметодамиизтерминальногосостояния(процедураплазмафереза, введение L- орнитин-аспартата, Адеметионина, альбумина1г/кг/сутки).У одного ребенка (0,5%) отмечался эпизод развития острой почечнойнедостаточности, как проявления гепаторенального синдрома (ГРС).Таких осложнений, как спонтанный бактериальный перитонит, гепатопульмональный синдром – не встречалось в исследуемой выборке пациентов.У 36 детей с компенсированным циррозом печени (классом А по ЧайлдПью), не отмечалось никаких «печеночных знаков» при физикальном осмотре.Всего лишь у 4 детей (2%), отнесенных к классу С по Чайлд-Пью, наблюдаласьиктеричность кожи и слизистых, без зуда, пальмарная эритема.Расширение подкожных вен передней брюшной стенки («голова медузыГоргоны») наблюдалась у 15 детей (8%) с синдромом внутрипеченочнойпортальной гипертензии.94У одного ребенка с субкомпенсированным циррозом печени, вторичнойкоагулопатией на фоне парциальной печеночно-клеточной недостаточности,протекала кожная форма геморрагического васкулита.8 детей (4,3%) с классом В (4 ребенка) и С (4 ребенка) по ЧП страдалирецидивирующими носовыми кровотечениями, не купирующимися на фонеежедневного приема витамина К 15-30 мг/сутки.Обобщенные данные о структуре осложнений мв-ассоциированногоцирроза печени, приведены в таблице 3.11.Таблица 3.11 - Структура осложнений мв-ассоциированного цирроза печени удетей с муковисцидозом, n (%)Виды осложненийСиндром внутрипеченочнойпортальной гипертензииГиперспленизмВарикозно-расширенные веныпищевода (ВРВП)Кровотечение из ВРВПАсцитГепаторенальный синдромХроническая печеночнаяэнцефалопатияОстрая печеночнаяэнцефалопатия(сомнолентность, прекома)Рецидивирующие носовыекровотеченияn%3920179392031111,660,5422184,3Лабораторные маркеры оценивались у детей на момент проведенияисследования, однократно при поступлении, без динамического контроляизмененных показателей.Биохимические маркеры у детей с мв-ассоциированным циррозом печении без гепатобилиарной патологии достоверно различались (таблица 3.12 ирисунки 3.10-3.12).

У детей с циррозом показатели альбумина были значимониже - 37 [34;40], чем у пациентов без поражения печени - 40,1[38;43] (р95<<0,001),хотяинеотмечалосьзначимонизкихцифральбумина,свидетельствующих о гипоальбуминемии (<35 г/л).Показатели аланиновой и аспарагиновой трансаминазстатистическизначимо различались - у детей с циррозом печени (Me) медиана АЛТ (Ед/л)составила 21 [16;34] (р<<0,001), АСT - 31 [24;42] (p = 0,004), в сравнении сменьшими показателями у пациентов без поражения печени – АЛТ - 17[13;21],АСТ - 27 [21;33]. Тем не менее, показатели данных маркеров не превышалиреференсных значений, что говорит об отсутствии/или низкой цитолитическойактивности исследуемых муковисцидоз-ассоциированных билиарных циррозовпечени.Маркерыхолестатическогосиндрома,аименноГамма-глютамилтранспептидаза (Ед/л), была достоверно более высокой у больных сгепатобилиарной патологией- 18[13;30] (p<<0,001) в сравнении с детьми безпоражений печени – 12 [10;14].

Обращает на себя внимание низкаяхолестатическая активность исследуемых циррозов, так как средние показателиГ-ГТП превышали референсные значения лишь на единицу (у детей от 1-16 летактивность Г-ГТП в норме не более 17 ЕД/л).Показатели пигментного обмена, а в частности – общая и прямая фракциябилирубина статистически значимо различались у детей с поражением печени,(Ме) медиана общего билирубина (мкмоль/л) составила 12 [7,8; 18,2] (p<<0,001),прямого билирубина - 3 [1,5;4,2] (р<<0,001), также отмечается отсутствиепревышения референсных значений (отсутствие гипербилирубинемии).96Таблица 3.12 - Биохимические показатели крови у детей с мв-ассоциированнымциррозом и без поражения печени, Me [Q1, Q3]Лабораторный показатель,единицы измеренияАльбумин (г/л)АЛТ (Ед/л)АСТ (Ед/л)Билирубин общий(мкмоль/л)Билирубин прямой(мкмоль/л)Триглицериды(ммоль/л)Г-гтп ( Ед/л)Дети с циррозомпечени (n=47)37 [34;40]21 [16;34]31 [24;42]12.2 [7,8;18,2]Дети без циррозапечени (n=139)40,1 [38;43]17 [13;21,1]27 [21;33]8,5 [6;1,3]3 [1,5;4,2]1,7 [1,2;2,5]<<0,0010,59 [0,43;0,8]0,77 [0,56;1,09],00218 [13;30]12 [10;14]<<0,001p- значение<<0,001<< 0,001,004<<0,001p<<0,001Рисунок 3.10 - Показатели альбумина у детей с циррозом печени и безгепатобилирной патологии97p<<0,001аp<<0,001бРисунок 3.11 (а, б) - Показатели билирубина (общего и прямого) у детей сциррозом и без патологии печени98p<<0,001Рисунок 3.12 - Показатели Г-ГТП в группе с цирозом печени и группесравненияПо показателям щелочной фосфатазы, общего холестерина достоверныхразличий не отмечалось: у пациентов с циррозом - (Me) медиана щелочнойфосфатазы (Ед/л) составила 255 [163; 305], в группе сравнения - 224 [182;278].Средние показатели общего холестерина у детей с циррозом печени – 2,7[2,4;3,2] (ммоль/л), в группе сравнения - 3,3 [2,6; 3,7].

Характеристики

Список файлов диссертации