Диссертация (1174336), страница 13
Текст из файла (страница 13)
Из 23 детей с ДН II, за период проведения исследования с 2015по 2017 гг., 8 человек (4,3%) сформировали ДН III степени (SaO₂ < 75% в покое)в результате тяжелого непрерывно-рецидивирующего течения хроническогобронхолегочногопроцесса,наличиядиффузногоинтерстициальногопневмофиброза, кистозно-фиброзной трансформации легких, фиброателектазов,и имели летальный исход. Соответственно, 23 ребенка с SaO₂ <88% в покое (ДНII) требовали постоянной кислородотерапии, получали кислородную поддержкуувлажненным O₂ c потоком 2-3 л/мин, с увеличением до 4–5 л/мин принарастании признаков ДН на фоне различных триггерных ситуаций, в том числе– обострений хронического инфекционного бронхолегочного процесса.76Кислороднаяподдержкаосуществляласьприпомощиавтономных(встационаре) и портативных (в домашних условиях) источников кислорода.
Детис ДН I (n=12) получали «ситуационную» кислородотерапию, во времяобострений хронического инфекционного процесса респираторного тракта, приSaO₂ <88% при физической нагрузке или во время сна. 8 детей сосформировавшейся в дальнейшем терминальной степенью ДН (SaO₂ < 75% впокое), имели смешанный тип дыхательной недостаточности, обусловленный нетолько интерстициальным диффузным пневмофиброзом, но и выраженнойкифосколиотической деформацией грудной клетки, фибротораксом (состояния,сопровождающиесяснижениемактивностидыхательногообуславливающие развитие ДН вентиляционного типа).имелинетолькогипоксемию,достаточноцентра,Данные пациентыхорошоподдающуюсякислородотерапии, но и гиперкапнию PaCO₂ > 45 мм рт.ст., что являетсяпоказанием дляпроведения респираторной поддержки, в частности,неинвазивной вентиляции легких (НВЛ) [193].Одному ребенку в возрасте 15 летбыла начата НВЛ в режиме PSV (Pressure Support Ventilation), данный пациентнаходится в стадии подготовки к проведению операции трансплантации легких.Одному ребенку (0,5 %) в 2017 году была успешно проведена операциятрансплантации легких.29 детей (15,5%) в исследовании, имели характерные рентгенологическиеи эхокардиографические признаки формирования хронического легочногосердца (ХЛС) на фоне тяжелого течения бронхолегочной патологии (наличиядиффузного пневмофиброза, БЭ, кистознофиброзной трансформации легких).Рентгенологическими признаками ХЛС являлись (рисунки 3.4 к,л):такназываемое «капельное сердце» - определялось у всех 29 детей (15,5%); такиесимптомы как - выбухание дуги легочной артерии, увеличение корней легких,усиление сосудистого рисунка (как косвенные признаки легочной гипертензии)- у 20 детей (10,7%).
Увеличение индекса Мура до 30-35% (I степени) и Гудвина(увеличение от 21 % до 40% - I степень расширения правого предсердия)наблюдалось у 20 больных (10,7%). Также оценивались эхокардиографические77изменения: 27 детей имели гипертрофию межжелудочковой перегородки имиокарда правого желудочка, 2 ребенка - дилатацию правого желудочка сердца,расширение легочного ствола. Признаки легочной гипертензии (повышениедавления в легочной артерии >20 мм.рт.ст.) присутствовали у 20 пациентов сХЛС. Данные дети ежеквартально осматривались кардиологом, получалидлительно либо ингибиторы АПФ, либо блокаторы рецепторов ангиотензина II,калийсберегающие диуретики (антагонисты альдостерона).Из других осложнений муковисцидоз-ассоциированной респираторнойпатологии, необходимо отметить гемофтиз или кровохарканье.
У 17 детей (9,1%)отмечался гемофтиз в виде легкого и умеренного (от 5 до 240 мл). Массивноголегочного кровотечения (>240 мл за 23 часа) не наблюдалось ни у одногопациента [148]. У троих детей с кровохарканьем отмечалось течениехронического аспергиллеза легких. Эпидемиологические данные о такомосложнении муковисцидоза, как аспергиллез легких, в настоящем исследованииследующие: в общей выборке пациентов частота встречаемости в посевахмокроты мицелиальных грибов рода Aspergillus - 10,2 % (n=19), колонизация –отмечалась у 3,2% детей (n=6), аллергический бронхолегочный аспергиллез - у5,37% (n=10), хронический аспергиллез легких – 1,61% (n=3).
Из сопутствующейреспираторнойпатологиинеобходимоотметитьналичиеатопическойбронхиальной астмы, частично контролируемой у двоих больных (1%). Данныепациенты получали базисную терапию в виде блокаторов лейкотриеновыхрецепторов(Монтелукаст);глюкокортикоидыитакжеингаляционныебета₂-адреномиметикивкомбинированныенизкихтерапевтическихдозировках (будесонид 160 мкг/ формотерол 4,5 мкг) [142].У 5 детей с тяжелым течением муковисцидоза (2,6%), II степенью ДН,отмечалась такая сопутствующая патология, как геморрагический васкулит,кожная форма.Один ребенок был пациентом с декомпенсированным мв-ассоциированным циррозом печени и вторичной коагулопатией, а такжехроническойPseudomonasaeruginosa–ассоциированнойреспираторнойинфекцией.
Остальные четверо детей с кожной формой геморрагического78васкулита, являлись пациентами с хроническим инфицированием Burkholderiacepaciacomplex,бронхолегочнойтяжелымпатологии,непрерывно-рецидивирующимтребующеймассивнойтечениемкомбинированнойантибактериальной терапии. Таким образом, манифестация васкулита у даннойкатегории больных вызвана, скорее всего, с такими триггерными факторами, какхроническая инфекция дыхательных путей, частое и длительное применениевысоких доз антимикробных препаратов, что способствует образованиюиммунных комплексов и активации компонентов системы комплемента [213].Обобщенные данные о структуре бронхолегочных осложнений у детей внастоящем исследовании приведены в таблице 3.1.Таблица 3.1 - Бронхолегочные осложнения у детей c муковисцидозом (n=186),количество, %ДетиФормы осложненийАтелектазыХроническое легочное сердцеЛегочная гипертензияПневмотораксКровохарканье/ гемофтиз (умеренный 5-240 мл)Хроническая дыхательная недостаточностьI степень ДН (SaO²-90-94%)II степень ДН (SaO² -75-89%)Пациенты, требующие «ситуационной»кислородотерапииПациенты, требующие постояннойкислородотерапииАллергический бронхолегочный аспергиллез(АБЛА)Хронический аспергиллез легких79Кол-во322920317351223%17,215,610,71,69,1196,412,3126,42312,3105,431,6Показатели вентиляционной функции легких у обследованных детейПо результатам проведенной спирометрии (в исследование включеныосновные объемные показатели - ФЖЕЛ, ОФВ1, ПСВ, без максимальныхобъемных скоростей экспираторного потока),показатели вентиляционнойфункции легких у пациентов с тяжелым поражением бронхолегочной системы(n =94), в сравнении с детьми без выраженной патологии легких (n=60)достоверно различались (см.
таблицу 3.2 и рисунок 3.3), что сопоставимо смногочисленными литературными данными о характерности данных измененийпри муковисцидозе [90, 116, 198,212]. Важно отметить, что 32 детям непроводилась спирометрия. 28 пациентам из группы IV по причине возрастамладше 6 лет; 4 детям из группы I из-за невозможности выполнить данноеисследование в виду тяжелого состояния, риска развития повторногоспонтанного пневмоторакса (3 ребенка из 4 имели однократный эпизод развитияспонтанного пневмоторакса в анамнезе).Таблица 3.2 - Показатели вентиляционной функции легких у детей смуковисцидозом, % от должного, М±SDДети с тяжелойПоказательбронхолегочнойпатологиейДети без тяжелойбронхолегочнойпатологии (n=60)(n= 94)рзначениеФЖЕЛ79± 24102 ±15<<0,001ОФВ171± 2697 ±16<<0,001ПСВ68± 2495 ±25<<0,00180120p << 0,001102100979579718068ФЖЕЛ (% от долж.)60ОФВ₁ (%от должн.
)40ПСВ (%от должного)200дети с тяжелойброхнолегочнойпатологией, n=94дети без тяжелойбронхолегочнойпатологии, n= 60Рисунок 3.3 – Средние показатели вентиляционной функции легких уобследованных детей с МВ, М ± SDСтепень вентиляционных расстройств, оценивалась по параметру ОФВ 1,(по данным различных исследований этот показатель является наиболеезначимым для пациентов с муковисцидозом). Нормальными значения ОФВ₁ приМВ считаются > 81% от должного, ОФВ₁ >70% - легкие вентиляционныенарушения,ОФВ₁ от 69-до 60% - умеренные нарушения вентиляционнойфункции легких, ОФВ₁ - от 59-до 50%- среднетяжелые, ОФВ₁ от 49 до 35% тяжелые, ОФВ₁ - <35% -крайне тяжелые (Б.П.
Савельев, И.С.Ширяева,2001).Статистически значимых различий между показателями ОФВ₁ у детей стяжелой респираторной патологией и без нее выявить не удалось, из-заразделения на очень малые количества наблюдений. Но, тем не менее, у детей свыраженной бронхолегочной патологией, среднетяжелые, тяжелые и крайнетяжелые вентиляционные нарушения, наблюдались более часто в процентном ичастотном отношении (см. таблицу 3.3 и рисунок 3.4).Среднетяжелыенарушения вентиляционной функции легких (ОФВ₁59-50% от должного)встречались в 8,2% случаев (n=8), тяжелые нарушения (ОФВ₁ 49-35% от81должного) - в 11,2% (n=11), крайне тяжелые нарушения (ОФВ₁ <35% отдолжного) в 12,2% ( n=12).Таблица 3.3- Вентиляционные нарушения у детей с муковисцидозом с тяжелойбронхолегочной патологией и без значимого поражения дыхательных путей, n(%)Дети с тяжелойбронхолегочнойпатологией(n=98)4 (4,1%)ОФВ₁ (% от должн.)Не проводилось исследованиеНормальные показатели ОФВ₁ >81%OФВ₁ > 70% - легкие нарушенияОФВ₁ от 69-до 60% умеренныенарушенияОт 59-до 50%- среднетяжелыенарушенияОт 49-до 35%- тяжелые нарушения<35% крайне тяжелые нарушения5045403530252015105028 (31,8%)33 (33,7%)50 (56,8%)16 (16,3%)8 (9,1%)14 (14,3%)2 (2,3%)8 (8,2%)0 (0,0%)11 (11,2%)12 (12,2%)0 (0,0%)0 (0,0%)исследование непроводилосьОФВ₁>81%5033ОФВ₁> 70%28164Дети без тяжелойбронхолегочнойпатологии (n=88)148OФВ₁ 69-60%ОФВ₁ 59-50%11 1282дети с тяжелойбронхолегочной патологией(n=98)000дети без тяжелойбронхолегочной патологии(n=88)Рисунок 3.4 - Распределение детей по параметру ОФВ₁ в группах с тяжелойбронхолегочной патологией и без нее823.1.3 Клиническая характеристика детей в общей выборкеАнализируя гендерный состав групп, проведя сравнительный анализ,оказалось, что в первой группе (с тяжелой патологией бронхолегочной системы),девочки встречались статистически значимо чаще (р = 0,003, критерий ꭓквадрат).
В таблице 3.4 представлен половой и возрастной состав групп.Таблица 3.4 - Половой и возрастной состав групп в исследовании, Me [Q1, Q3]МальчикиЧастота (n), %22 (30,6%)Итого13 [10;15]ДевочкиЧастота (n), %50 (69,4%)Группа II13 [10;16]7 (33,3%)14 (66,7%)21Группа III13 [11;16]12 (46,2%)14 (53,8%)26Группа IV8 [5;11]29 (43,3%)38 (56,7%)6798 (52,7%)88 (47,3%)186ГруппаВозрастГруппа IИтого72Медиана возраста в общей группе - составила 11 лет [8;15].
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
