Диссертация (1174336), страница 17
Текст из файла (страница 17)
таблицу 3.18 и рисунок 3.15).Оценивались образцы мокроты или слизи с задней стенки глотки (у детеймладшего возраста) двукратно – при поступлении и при выписке из отделения,на момент проведения исследования. Выявлена практически совпадающая спопуляционными данными частота грамположительной флоры: Staphylococcusaureus встречался у 46,2% (n= 86) (метициллин-резистентные штаммыстафиллококка – MRSA встречались с частотой 12,4 % (n= 23)). Отмечаласьвысокая инфицированность (превышающая данные российской популяции),обследованных детей грамотрицательной флорой, такими патогенами, какPseudomonas aeruginosa – 58,6% случаев (n=109), Achromobacter spp.
- 23%(n=43), Burkholderia cepacia complex - 16,9% (n=30). В данном исследовании, непроводился раздельный частотный анализ пациентов с хронической иинтермиттирующей инфекцией дыхательных путей, также не проводился анализмикст –инфекций, данные по каждому патогену создают представление об106общей частоте высева каждого отдельного микроорганизма. Инфицированностьграмотрицательной непсевдомонадной флорой в общей выборке невысока:Acinetobacter baumanii - 9,7 % (n=18), Esherichia coli -10,2% (n=19), Klebsiellapneumoniae – 13% (n=7), Proteus mirabilis - 1,1% (n=2).Отмечается достаточновысокая частота встречаемости в посевах мокроты обследованных пациентовмицелиальных грибов рода Aspergillus - 10,2 % (n=19).
Колонизация – отмечаласьу 3,2% детей (n=6), аллергический бронхолегочный аспергиллез - у 5,37% (n=10),хронический аспергиллез легких – 1,61% детей (n=3).Таблица 3.18 - Структура микробиологического пейзажа респираторного трактаобследованных пациентов (общая выборка)Вид бактерии, грибаЧастота, процентStaphylococcusaureus (MSSA)86 (40,2%)Staphylococcus aureus methicillin-resistent (MRSA)23 (12,4%)Acinetobacter baumanii18 (9,7%)Escherichia coli19 (10,2%)Proteus mirabiils2 (1,1%)Klebsiella pneumoniae13 (7%)Pseudomonas aeruginosa109 (58,6%)Achromobacter spp.
(без генотипа)26 (14%)Achromobacter ruhlandii3 (1,6%)Achromobacter xylosoxidans14 (7,5%)Burkholderia cepacia complexStenotrophomonas maltophilia30 (16,9%)Aspergillus fumigatus17 (9,1%)Aspergillus flavus2 (1,1%)10726 (14%)Aspergillus flavusAspergillus fumigatus217StenotrophomonasmaltophiliaBurkholderia cepaciacomplexAchromobacter spp.263043109Pseudomonas earuginosa132Klebsiella pneumoniae191823Proteus mirabilisEscherichia coli86050100Acinetobacter baumaniiMRSA150Рисунок 3.15 - Структура микрофлоры респираторного тракта обследованныхдетей (общая выборка)При проведении сравнительного анализа микробного пейзажа, в группахдетей с тяжелым поражением легких и наличием цирроза печени (I,II,III), игруппе сравнения (IV) (таблица 3.19), значимых различий по частотевстречаемостивышепредставленныхмикроорганизмов,восновном,обнаружено не было. Но, выявлено, что среди детей с тяжелой респираторной игепатобилиарной патологией - инфицирование грамотрицательной палочкойKlebsiella pneumoniae встречалась достоверно реже (р=0,015, точный критерийФишера).
И также представляет определенный прогностический интерес, что вэтой же группе детей мицелиальные грибы Aspergillus fumigatus встречалисьдостоверно чаще (р = 0,007, критерий ꭓ квадрат).108Таблица3.19-респираторногоСравнительнаятрактаухарактеристикадетейстяжелыммикробного(тяжелымпейзажапоражениембронхолегочной и гепатобилиарной систем) и среднетяжелым течением МВДети с тяжелымтечениеммуковисцидоза(поражениемпечени и легких)(n=119)Дети сосреднетяжелымтечениеммуковисцидоза (безтяжелогопоражения печени ибронхолегочнойсистемы)(n=67)p (ꭓквадрат)50 (42%)36 (53,7%)0,12417 (14,3%)6 (9%)0,2898 (6,7%)10 (14,9%)0,06912 (10,1%)7 (10,4%)0,93776 (63,9%)33 (49,3 %)2 (1,7%)0 (0%)21 (17,6%)5 (7,5%)0,041*3 (2,5%)0 (0%)0,554Achromobacterxylosoxidans12 (10,1%)2 (3%)0,078*Burkholderia cepaciacomplex18 (16%)12 (18,5%)0,664Stenotrophomonasmaltophilia17 (14,3%)9 (13,4%)0,8724 (3,4%)9 (13,4%)16 (13,4%1 (1,5)2 (1,7%)0 (0%)НазваниемикроорганизмаStaphylococcus aureus(MSSA)Staphylococcus aureusmethicillin-resistent(MRSA)Acinetobacter baumaniiEscherichia coliPseudomonasaeruginosaProteus mirabiilsAchromobacter spp.
(безгенотипа)Achromobacter ruhlandiiKlebsiella pneumoniaeAspergillus fumigatusAspergillus flavusр (точныйкритерийФишера)0,0370,4080,0150,0070,537*Близко к достоверным различиям, но из-за малого количестванаблюдений, обнаружить статистически достоверную разницу не удалось.109Заключение: Таким образом, общая группа детей в исследовании (n = 186)характеризовалась: сопоставимым гендерным составом (98 девочек (53%) и 88мальчиков (47%)); общей тенденцией к нутритивной недостаточности (медианаиндекса Кетле II в общей группе составила 16 [14;17] (кг/м²)); выраженнойстепенью экзокринной недостаточности поджелудочной железы, характернойдля муковисцидоза (80,6% (n = 150) – показатель фекальной эластазы < 100мкг/г, 10,2% (n=19)- крайне выраженная степень ЭПН (фекальная эластаза < 15мкг/г)).Частоты мутаций в гене CFTR в общей выборке сопоставимы с даннымипо российской популяции больных муковисцидозом, что свидетельствует орепрезентативности выборки.
Наибольшую аллельную частоту составили смутации I-III классов - F508del (48,6%), CFTR dele 2,3 - 6,7%, 2143delT - 2,9%,2184insA - 2,7% и 1677delTA - 2,4%. «Мягкий» генотип, IV-VI класс мутаций(E92K, R117H, 3849+10kbC >T, R334W, 2789+5G>A, K598insA), встречался режепопуляционной частоты - в 5,6%.Структура микробиологического пейзажа респираторного тракта уобследованныхбольныхбылапредставленавысокимпроцентомпсевдомонадной и грамм - неферментирующей флорой, и также высокойвстречаемостью в посевах мокроты мицелиальных грибов рода Aspergillus.Частота грамположительной флоры, практически совпадает с даннымипопуляции больных МВ (MSSA - 46,2%).Количество детей со значимыми проявлениями бронхолегочной патологиив исследовании составило 113 человек (61%).
Наиболее частым проявлениеммуковисцидоз-ассоциированной патологии респираторного тракта являлисьбронхоэктазы – 61% (n = 113) и диффузный пневмофиброз - 56% (n=104). У детейс выраженной бронхолегочной патологией, среднетяжелые, тяжелые и крайнетяжелые снижения параметра ОФВ₁, наблюдались более часто в процентномотношении. Для детей I группы, получены достоверные различия по половомусоставу: девочки в данной группе встречались достоверно чаще (р = 0,003,критерий ꭓ- квадрат).110Количество детей с мв-ассоциированным циррозом печени в исследовании- 47 человек (25%).
Подавляющий процент детей - 76,5% (n=36) имеликомпенсированный цирроз (класс А по ЧП), 15 % (n =7) – находились всубкомпенсированной стадии (класс В по ЧП), и лишь 9 % (n = 4) - имелидекомпенсированную стадию билиарного цирроза (класс С).1113.2.ВлияниеДСТнаособенноститечениямуковисцидозаипрогрессирование патологии легких и гепатобилиарной системы уисследуемых детей3.2.1 Клинические синдромы дисплазии соединительной ткани у детейс муковисцидозомВнастоящеевремя,данныеобэпидемиологииДСТкрайнепротиворечивы, но достоверно известно, что дисплазия соединительной ткани,приводит к нарушению формообразования органов и систем, формированиюхроническойсоматическойзадачаминастоящегопатологии.Следовательно, первостепеннымиисследованияявились:оценкачастотынедифференцированных форм ДСТ в популяции педиатрических больныхмуковисцидозом, оценка тяжести ДСТ у данной категории детей, анализвлияния дисморфогенеза соединительной ткани на формирование хроническойбронхолегочной и гепатобилиарной патологии у детей с муковисцидозом.Проведен частотный анализ клинических признаков, составляющих всовокупностиполноценнуюоценкустепенивыраженностидисплазиисоединительной ткани, встречаемость каждого из признаков представлена втаблице 3.20 и на рисунке 3.16, соответственно.Легкая степень выраженности ДСТ (до 20 баллов включительно)встречалась в исследовании у 32 детей (17%).
Умеренные фенотипическиепроявления дисплазии соединительной ткани (от 21 до 40 баллов включительно)наблюдались у 70 детей (38%). Выраженные формы соединительнотканнойпатологии (41 балл и выше) встречались в исследовании в подавляющемпроценте случаев - у 84 детей (45%).Наиболеевстречающимисяфенотипическимимаркерами,характеризующими выраженность ДСТ у пациентов в исследовании, явились:астеническийтипконституции-62,4%(n=116),легкаястепеньгиперэластичности кожи – 67,7% (n=126).
Подавляющее число детей смуковисцидозом имели нарушение прикуса - 90,3% (n=168) и поражение эмали112зубов - 71% (n=132). В данный синдром вошли следующие проявления: эрозии 32% (n=42) / клиновидные дефекты - 20% (n=26), множественный кариес - 48%(n=64).Излокомоторныхнарушенийнаиболеечастовстречающимисяпризнаками у детей с МВ явились: патологический кифоз грудного отделапозвоночника - 65,6% (n=122), сколиоз позвоночника I степени - 49,5% (n=92),составляющие вместе вертеброгенный синдром при ДСТ. Синдром патологиистопы, в частности плоскостопие, также имел место в большом количественаблюдений - 62,4% (n=116). Среди 116 детей с синдромом патологии стопы,продольное плоскостопие с пронацией стопы (плосковальгусная стопа – pesvalgus) наблюдалось у 79% (n=92), поперечно-распластанная стопа (поперечноеплоскостопие) – у 21% (n=24).
Вальгусная деформация нижних конечностейотмечалась в 61,8% (n=115).Такаятяжелаяразновидностьлокомоторныхнарушений,какворонкообразная деформация грудной клетки (ВДГК) III степени встречалась висследовании в единичном наблюдении (0,5%).У подростка имел местоассоциированный с ДГК –торако-диафрагмальный синдром.Малые аномалии развития сердца (МАРС), а также клапанный синдром,традиционно ассоциированны с системной мезенхимальной патологией [8, 16,24, 41]. В настоящем исследовании, эктопические хорды левого желудочкавстречались в 94,6% случаев (n=176), клапанный синдром был представлен, восновном, пролапсом митрального клапана - ПМК I степени - 76,2% (n=141): безрегургитации - 62% (n=115), с регургитацией I степени - 14% (n=26).Аритмическийсиндромприпроведениискрининговойэлектрокардиографии с ортостатической пробой, был представлен нарушениемсердечного ритма и нарушением проводимости.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
