Диссертация (1174336), страница 24
Текст из файла (страница 24)
Формирующиеся придисплазиисоединительнойтканидисрегуляторные,метаболические,неблагоприятные торакальные условия, сказываются на деятельности сердца исосудов, создавая предпосылки для развития функциональных измененийсердечно-сосудистой системы, имеющих клинические проявления.Малые аномалии развития сердца, традиционно связываемые с наличиемсоединительнотканной патологии [8], такие как открытое овальное окно,встречалось у 20% детей (n=37), а эктопические хорды левого желудочка в 94,6%случаев (n=176) по данным проведенной ЭХО-КГ. Популяционные данныеразличных исследований 2000 гг. разнородны: встречаемость МАРС среди детейи подростков колеблется от 47 до 68% [24], частота выявления эктопическиххорд левого желудочка - от 34,8% до 53,9%, открытого овального окна - от 20 до30%.Клапанный синдром, считается, что начинает формироваться в детскомвозрасте (4-5 лет).
Частота выявления клапанных проявлений дисплазиисоединительной ткани у лиц молодого возраста (18-45 лет) достигает 51% [16],проявляясь пролапсом митрального клапана (до 72% с преобладанием ПМК 1-2степени) с функциональной недостаточностью (1-2 степени) или без таковой,миксоматозной дегенерацией клапанов (до 37% случаев) изолированной/ всочетании с пролапсом.Чаще всего диагностируется пролапс митрального клапана - до 70% средипациентов с ДСТ, реже пролапс трикуспидального или аортального клапанов[45]. ПМК отводится одно из ведущих мест в фенотипических проявлениях ДСТ.Частота ПМК I степени у обследованных детей составила – 76,2% (n=141), безрегургитации- у 115 детей (81,5%), с регургитацией I степени (регургитационныйпоток менее 4 см2 или проникает в полость левого предсердия более, чем на 2мм) - у 26 детей (18,5%).
Пролабирование происходит из-за избыточностистворки и включает в себя как неизмененные, так и деформированные участкистворок.ОсновноймикроскопическойособенностьюпервичногоПМКсчитается пролиферация спонгиозной ткани, разрыхление миксоматозной163соединительной ткани и формирование фиброза. Вторичные ПМК представляютсобой поверхностный фиброз створок МК, истончение и/или удлинение хорд инарушение желудочковой жесткости [169].У детей с муковисцидозом, формирование фиброза створок клапана,может возникать на фоне хронического инфекционно-воспалительного процессареспираторного тракта, инфицированностью грамм (-) не ферментирующейфлорой,равноХроническийкакисиндромпатогеннымиэндотоксемии,штаммамичастыеStaphylococcusобостренияaureus.хроническогобронхолегочного процесса по бронхитическому и пневмоническому типу,нередко приводят к формированию воспалительного процесса в ткани сердца,миокардиодистрофии (снижение фракции выброса, дилатация предсердий),вальвулитам, перикардитам и кардитам.При наличии у ребенка с муковисцидозом отягощающего коморбидногосостояния –дисплазии соединительной ткани, происходит достаточно раннееформирование клапанного синдрома, в дальнейшем, способного привести кформированию миксоматозного изменения створок, увеличению пролапса МКдо II-III степени.
У 33 обследованных детей (17,7%) описывают придинамическом проведении ЭХО-КГ (раз в 6 месяцев при плановойгоспитализации) регургитацию на клапане легочной артерии I степени,регургитацию на аортальном клапане I степени- в 4,3% случаев (n=8).Сравнительные данные по частоте встречаемости клапанного синдрома,малых сердечных аномалий в настоящем исследовании, и трех сопоставимых почисленности наблюдений, других исследований, приведены в таблице 4.1.164Таблица 4.1 - Частота встречаемости МАРС, ПМК I-II степени в настоящемисследовании,идругих,сопоставимыхпочисленности,российскихисследованияхПатологияклапановсердца,МАРС (порезультатамЭХО-КГ)ПМК I-IIстепениОООЭктопированные хордылевогожелудочкаСобственныеданныеДанныеПашинской Н.Б.,Демяненко Г.П.[51]ДанныеКильдияровой Р.Р.,Крючковой Т.А.[27]ДанныеГалактионовойМ.Ю.,Кобелевой Е.А.n=186n=110 детейn=293n=390[6]88% (n=96)4,78% (n=14)40%(n= 157)50% (n=55)нет данныхнет данных36% (n=40)7% (n=19)13,7% (n=53)76,2 %(n=141)20% (n=37)94,6% (n=176)Нарушениясердечногоритмаприпроведениискрининговойэлектрокардиографии с ортостатической пробой, были представлены: синусовойтахикардией - 97,8% (n=182); тахикардией с миграцией водителя ритма, свосстановлением синусового ритма в ортостазе – в 25,2% (n=46), синусовойбрадикардией- 25,3% (n=47).
Суправентрикулярная экстрасистолия имела местовединичныхнаблюденияхНарушенияпроводимостивисследованиихарактеризовались: блокадой правой ножки пучка Гиса встречающейся в 11,3%случаев (n=21), АВ- блокадой I cтепени - 1% (n=2).Высокая частотаидентификации аритмического синдрома в настоящем исследовании, скореевсего,обусловленахроническимсиндромомэндотоксемии,гипоксиейсмешанного генеза во время обострений хронической бронхолегочнойпатологии,наличиемрасстройстввегетативнойнервнойсистемыуобследованных детей.В исследовании М.Ю. Галактионовой, проведенном в 2013г. на 158 детяхс ДСТ (90 мальчиков и 68 девочек в возрасте от 4-х до 11-ти лет), нарушенияритма и проводимости (синусовая брадикардия, тахикардия, дыхательнаяаритмия, экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярная165блокада 1-й и 2-й степеней, блокада правой ножки пучка Гиса, укорочениеинтервала PQ) регистрировались у детей в 28,7% случаев [6].
По даннымМутафьяна, Цыгановой, 2004 г. (результат обследования 4090 детей от 3х до 17лет), аритмический синдром при МАС, дисплазии соединительной ткани,диагностированы в 22,8% случаев: нарушения автоматизма виде синусовойбрадиаритмии - 5,4%, синусовая тахиаритмия- 1,3%, миграция водителя ритма 10%; экстрасистолия встречалась редко чаще в виде суправентрикулярныхэкстрасистол (0,67%); нарушение проводимости в виде АВ-блокады Iстепени- в2%случаев[41].Нагляднопродемонстрированыпротиворечивыеэпидемиологические данные по патологии сердечно-сосудистой системы приДСТ у детей и подростков в РФ, данный разброс частот объясняетсяотносительно малыми выборками.Проявлением бронхолегочного синдрома, отражающего хроническоетечение основного заболевания и наличие системной мезенхимальнойпатологии, усугубляющей тяжесть изменений бронхиального дерева ипаренхимы легких, являлись: множественные бронхоэктазы (варикозные,цилиндрические) - 60,7% (n=113), спонтанный пневмоторакс - 1,6% (n=3),кистозно-фибрознаятрансформациялегочнойткани-21,5%(n=40).Несомненно, эпидемиологические данные у подростков с ДСТ гораздо ниже, чтообъясняется отсутствием у них муковисцидоза, по описанию Нечаевой Г.И.,бронхоэктазы встречались в 7% (в данный процент вошли пациенты ссиндромом Вильямса- Кемпбелла, бронхоэктатической эмфиземой Лешке).По результатам исследования Красновой Е.Е.
и соав. (обследовано 231ребенок в возрасте 1-3-х лет с острым бронхитом) [39] продемонстрированыданные по диагностике острых обструктивных бронхитов у детей с ДСТ. В 1,5раза чаще у детей с ДСТ по данным рентгенографии органов грудной клеткивыявляли завуалированность просвета промежуточного бронха (66,67% всравнении с 49,91%, р<0,002), указывавшую на нарушение эвакуациибронхиального секрета, в 2,5 раза чаще выявляли гиповентиляцию отдельныхучастков легких (51,76% в сравнении с 20,45%, р<0,002). Приведенные данные166свидетельствуют о значимом снижении дренажной функции бронхов у детей сДСТ, что может быть обусловлено спадением стенок бронхов, либонесостоятельностьюмукоцилиарногоклиренса,характерногодлясоединительнотканной дисплазии.
У детей основной группы при среднейтяжести ДСТ обструктивный бронхит диагностировали в 27,78% случаев, а притяжелой – в 64,71%. Острые обструктивные бронхиты, протекавшие на фонесоединительнотканнойдисплазии,сопровождалисьгиперкриническимибронхоспастическим типами обструкции, имели склонность к рекуррентномутечению заболевания.Такимобразом,соединительнотканнаяпатологияоказываламодифицирующее влияние на течение острых бронхитов у детей безмуковисцидоза, внося своеобразие в их клиническую характеристику.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
