Диссертация (1174332), страница 16
Текст из файла (страница 16)
В группе сравненияактивная ЦВМ-инфекция была обнаружена у 5 из 42 (12%) детей.К имеющим проявления IFALD могли быть с достаточной степеньюуверенности отнесены 21 ребенок основной группы (26%) и 10 детей группысравнения (24%). Разница долей была недостоверной (р>0,05). Наличие стойкихпризнаков синдрома цитолиза у детей из группы сравнения, то есть детей,перенесших резекцию кишечника, но не имевших признаков зависимости от ППв исходе 3 месяцев после операции, свидетельствует о ведущей роли нарушенныхфункций кишечника в формировании IFALD, а не ПП как такового.90У троих детей основной группы (4%) ввиду стойкого цитолиза и холестаза,который мы не могли с уверенностью отнести к проявлениям IFALD,продолжался дифференциально-диагностический поиск, в результате которогобыли выявлены генетически обусловленные заболевания (2 ребенка снарушением экскреции желчных кислот, 1 ребенок – гетерозигота по синдромуЖильбера).Клинико-инструментальными показателями синдрома холестаза былипериодическая ахолия стула, темный цвет мочи, выявление сладжа желчи иликонкрементов в желчном пузыре.
Лабораторными проявлениями синдромахолестаза были повышение уровня общего и прямого билирубина, ЩФ, ГГТП(табл.3.20).Таблица 3.20. Лабораторные маркеры холестаза у детей с ХКН (n=82).ПараметрСреднее значение, М+m(min; max)78,6 + 19,53 (13-206)41,8 + 11,0 (5.4-118)261,9 + 67,3 (83-558)Общий билирубин, мкмоль/лПрямой билирубин, мкмоль/лГГТ, МЕ/млРеферентныезначения1,7 – 20,70,0 – 3,41,0 – 177,0При подсчете частоты синдрома холестаза учитывалось число детей,имевшихболее1эпизодахолестазавнетечениясистемнойбактериальной/грибковой инфекции. Встречаемость данного состояния у детейосновной группы составиляла 45/82 (55%), превышая у таковую у детей группысравнения - 7/42 (17%) (p<0,05).
Тенденция к более высокой частоте выявлениясиндрома холестаза у детей с ХКН по сравнению с детьми без ХКН может бытьобъяснена более длительным отсутствием ЭП и наличием инфекционновоспалительных осложнений у детей основной группы.ЖКБ была диагностирована у 9/82 (11%) детей основной группы и 3/42(7%) детей группы сравнения.Печеночно-клеточнуюнедостаточность,критериемкоторойбылигипербилирубинемия, снижение белково-синтетической функции печени, мы91наблюдали у детей 3/82 (4%) основной группы, двое из которых имелисопутствующее заболевание печени (нарушение экскреции желчных кислот).Такимобразом,толькоодинребенокимелпеченочно-клеточнуюнедостаточность на фоне предполагаемого IFALD.Среди детей группы сравнения детей с печеночной недостаточностью небыло.Для профилактики и лечения гепатобилиарных осложнений мы назначалиьгепатопротекторная терапию УДХК в дозе 15-30 мг/кг/сут, а также терапиюадеметеонином 5-20 мг/кг/сут.
Эффективность данной терапии в нашемисследовании не оценивалась.Таким, образом, среди детей с хронической кишечной недостаточностьючисло больных, имеющих эпизоды цитолиза и холестаза, характерные дляIFALD, достигает 26%; такие же эпизоды имеют место и среди детей спострезекционным синдромом мальабсорбции, не получающих длительногопарентерального питания.Формированиепеченочно-клеточнойнедостаточностизапериоднаблюдения отмечено у 4% детей с хронической кишечной недостаточностью, восновном, у пациентов, имевших другое серьезное заболевание печени.Доля детей, имевших изолированный синдром холестаза и ЖКБ былавыше среди детей с хронической кишечной недостаточностью, чем в группесравнения.923.6.4. Метаболические нарушения у детей с хронической кишечнойнедостаточностьюПри включении детей в ПР мы оценивали кислотно-щелочное состояние.Разнонаправленные метаболические нарушения встречались у 56% пациентов намомент включения в ПР, при этом чаще встречался метаболический ацидоз (70%всех случаев нарушений КЩС), реже метаболический алкалоз (10%), сочетанныенарушения регистрировались в 20% случаев.
Электролитные нарушения в видегипокалиемии, гипонатриемии, гипохлоремии встречались чаще у детей ссочетанными резекциями ТК и ТлК (39% наблюдений).В динамике мы оценивали КЩС и уровень электролитов у всех детей,наблюдавшихся в ПР. Рецидивирующие нарушения КЩС наблюдались убольшинства больных с ХКН - 51/82 (62%).
В группе сравнения частотанарушений КЩС была достоверно ниже – 18/42 (43%) (p<0,05). У детей с ХКНчаще встречался метаболический ацидоз - у 38/82 (46%) детей (табл.3.21).Таблица 3.21. Количество детей с нарушениями КЩС в основной группе (n=82)и в группе сравнения (n=42), n (%).Тип нарушенияДети с рецидивамиметаболического ацидозаДети с рецидивамиметаболического алкалозаВсего детей снарушениями КЩСОсновнаягруппа38 (46%)Группасравнения15 (36%)Хи-квадратПирсона0,0113 (16%)3 (7%)0,0151 (62%)18 (43%)0,01Клинические проявления метаболического ацидоза включали нарушенияобщегосостояния(вялость,сонливостьили,напротив,беспокойство,монотонный крик), неврологическую симптоматику (синдром угнетения,нарушения координации, шаткая походка), выраженную жажду. У некоторыхдетей мы наблюдали D-лактат-ацидоз, критерием которого мы считали упорноеснижение рН и ВЕ крови в сочетании с повышенным газообразованием,93выявляемым как клинически, так и по данным УЗИ-исследования ирентгенографии (расширением петель кишечника без утолщения стенок кишкиили признаков кишечной непроходимости), не сопровождавшиеся признакамивоспалительного синдрома или гипоксии.Коррекция метаболического ацидоза проводилась согласно общимправилам интенсивной терапии с использованием плазмозамещающих икорригирующих инфузионных растворов (бикарбонат натрия 5%, трисоль,раствор Рингера и другие).Рецидивы метаболического алкалоза наблюдались у 13/82 (16%) детейосновной группы и всегда были обусловлены нарушениями электролитногобаланса (гипокалиемия, гипохлоремия, гипонатриемия).
Достоверно чащеметаболический алкалоз наблюдался у детей с сочетанной резекцией толстойкишки, что можно объяснить большей потерей солей у данной группы пациентов(табл. 3.21).Таблица 3.21. Количество детей с нарушениями КЩС в основной группе ссохраненной (n=60) и удаленной (n=22) толстой кишкой, n (%).Тип нарушенияТлК сохраненаТлК удалена30 (50%)8 (36,5%)Хи-квадратПирсона= 0,133 (5%)10 (45,5%)0,0127 (45%)4 (18%)-Дети с рецидивамиметаболического ацидозаДети с рецидивамиметаболического алкалозаДети без нарушений КЩСКлинические проявления метаболического алкалоза неяркие, у детейотмечались такие субъективные признаки, такие как раздражительность,негативноеповедениеребенка.Коррекцияметаболическогоалкалозапроводилась путем введения электролитных растворов для купированиядефицита солей (натрия хлорид 0,9% и 10%, калия хлорид 4%, комбинированныеэлектролитные растворы и другие).94Нами была выявлена связь между причиной ХКН и частотой развитияразличных нарушений КЩС.
Так, метаболический ацидоз чаще встречался удетей с ВПР тонкой кишки (42% наблюдений), а частота метаболическогоалкалоза была существенно выше у детей с протяженными формами аганглиозакишечника (табл.3.22)Таблица 3.22. Частота метаболических нарушений у наблюдавшихся детейосновной группы с разными причинами ХКН, n (%).Тип нарушенияВПР ТК(n=29)Острый некрозТК (n=19)НЭК(n=10)Протяженныйаганглиоз(n=17)2 (12%)Энтеро- имиопатии(n=7)0 (0%)Метаболический 12 (41%*)7 (36%)1 (10%)ацидозМетаболический2 (7%)0 (0%)1 (10%)12 (70,5 %**)1 (14%)алкалоз* статистически значимо выше, чем у детей с острым некрозом ТК и НЭК (р0,05).** статистически значимо выше, чем у детей с остальными причинами ХКН (р0,05).Мы контролировали состояние фосфорно-кальциевого обмена у детейобеих групп в динамике.
Выборочно у детей основной группы (n=19)исследоваласьконцентрацияхолекальцифероласыворотки,изменениявыявлены у 14/19 (73%) больных. Частота нарушений фосфорно-кальциевогообмена у детей основной и контрольной групп статистически достоверноразличалась (табл. 3.23).Таблица 3.23. Встречаемость нарушений фосфорно-кальциевого обмена у детейосновной группы (n=82) и группы сравнения(n=42), n (%).Вид нарушениявсе нарушениям фосфорнокальциевого обменав том числе гиповитаминозом Dв том числе переломы на фонеостеопенииОсновнаягруппаГруппасравненияХиквадратПирсона28 (34%)5 (12%)0,0514 (73%)5 (6%)00-95Несмотря на высокую частоту нарушений фосфорно-кальциевого обменау детей на момент начала наблюдения (до 67% детей основной группы имелигипокальциемию или гипофасфатемию при поступлении), состояние фосфорнокальциевогообменасущественноулучшалосьвдинамикеудетей,наблюдавшихся в ПР (табл.3.24).Таблица 3.24.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
