Диссертация (1174332), страница 11
Текст из файла (страница 11)
Детям с генетически подтвержденной58тромбофилией или рецидивами КАТ назначалась терапия НМГ в постоянномрежиме. При локализованном тромбозе на конце ЦВК применялся раствор длязакрытия катетеров с урокиназой.Четкие критерии IFALD в нашей стране не разработаны. У нашихпациентов к IFALD мы относили стойкое увеличение концентрации печеночныхтрансаминаз (в 5-6 раз выше нормы) в сыворотке крови в сочетании с синдромомхолестаза при исключении других возможных причин цитолиза, в том числевирусных гепатитов, поражений печени на фоне оппортунистических инфекций,сопутствующих заболеваний печени.Синдром холестаза диагностировали на основании общепринятыхкритериев: периодическая ахолия стула, повышение биохимических маркеров ЩФ, ГГТП, билирубина, холестерина), признаки сладж-синдрома иликонкрементов в полости желчного пузыря и/или желчевыводящих протоков приУЗИ).Критериями печеночно-клеточной недостаточности мы считали снижениебелково-синтерической функции печени по данным биохимического анализакрови (снижение концентрации альбумина, холинэстеразы) и коагулограммы(снижение показателей фибриногена и протромбинового индекса).Для профилактики и лечения детей с гепатобилиарными осложненияминазначали гепатопротекторную терапию урсодезоксихолевой кислотой (УДХК)в дозе 15-30 мг/кг/сут, а также терапию адеметионином по показаниям послеполучения информированного согласия родителей.Среди возможных метаболических нарушений у детей с ХКН намирегистрировались: нарушения КЩС (рецидивирующий метаболический ацидоз,в том числе D-лактат-ацидоз и метаболический алкалоз), нарушения фосфорнокальциевого обмена (снижение концентрации кальция и фосфора в сывороткекрови, повышение уровня паратгормона, снижение уровня витамина D3 ниже 20нг/мл), остеопения (размягчение костей черепа, костные деформации –развернутая апертура грудной клетки, Гаррисонова борозда, реберные четки,59браслетки т.д., рентгенологические признаки снижения минеральной плотностикостей, переломы длинных трубчатых костей), а также кристаллурия(повышение экскреции оксалатов, уратов, фосфатов по данным биохимическогоанализамочи,клиническиепризнакимочекислогоинфаркта–концентрированная моча с микролитами) и нефролитиаз (выявление микролитови конкрементов на УЗИ мочевой системы).Коррекция нарушения КЩС осуществлялась по общим правиламинтенсивной терапии с применением корригирующих растворов (натрия хлорид0,9% и 10%, натрия бикарбонат 5%, калия хлорид 4%, трисоль, ацесоль, растворРингера).
При нарушениях фосфорно-кальциевого обмена корректировалидотацию препаратов кальция (перорально и парентерально) и фосфора(перорально, парентерально – только в составе комбинированных препаратовПП в связи с отсутствием препаратов фосфора для внутривенного введения вРФ), увеличивали дотацию витамина Д3 до 3500 Ед/сут, а также применялисьактивные метаболиты витамина D3 (альфакальцидол, перикальцитол), внекоторых случаях применяли инъекционные формы витамина D3 ссодержанием холекальциферола 200-300000 МЕ/мл.При развитии нефрокальциноза и МКБ дети были консультированынефрологом, им корректировали водный баланс, назначали препараты,корректирующие кислотность мочи (блемарен, бикарбонат натрия 4%перорально).К хирургическим осложнениям у детей с СКК и ХКН относилиобтурационную/спаечнуюкишечнуюнепроходимость(рвотазастойнымтонкокишечным содержимым, вздутие живота, задержка стула или скудныйстул, явления интоксикации и эксикоза, расширение петель кишечника поданным УЗИ и рентгенографии, «чаши» Клойбера и уровни жидкости наобзорной рентгенограмме брюшной полости, замедление пассажа контрастноговещества по кишечнику) и динамическую кишечнуюнепроходимость(появление уровней жидкости, замедление пассажа контрастного вещества покишечнику при отсутствии признаков органической обструкции).60В случае спаечной или обтурационной кишечной непроходимостивыполняли повторные оперативные вмешательства.
При сочетании расширенияпетель тонкой кишки с повторными эпизодами динамической кишечнойнепроходимости и рецидивами метаболического ацидоза решали вопрос опроведении удлиняющей энтеропластики.Критериями хронических энтеритов/энтероколитов мы считали: симптомыинтоксикации, диспептические явления (тошнота, рвота, метеоризм, обильныйжидкийстул),нарушениемоторно-эвакуаторнойфункциикишечника,патологические примеси в стуле (кровь, слизь), воспалительные изменения вкопрограмме (обнаружение лейкоцитов и эритроцитов, скрытой крови) иэрозивно-язвенное поражение ЖКТ (эндоскопически подтвержденные эрозииили язвы кишечника).Лечение обострений хронического энтерита/энтероколита проводилось поединому алгоритму: снижение энтеральной нагрузки (в ряде случаев полнаяэнтеральная пауза на 24-48 часов), увеличение дотации ПП, обязательноеназначениедеконтаминациикишечника(метронидазол,рифаксимин,нифуроксазид), назначение антибактериальной терапии по показаниям (в случаевыраженной интоксикации и повышения воспалительных маркеров).Курсы деконтаминации кишечника при лечении обострений могли бытьдлительными (до 8 недель).
Краткие курсы деконтаминации кишечникапроводили для профилактики СИБР в среднем один раз в 2-3 месяца детям изгруппырискаСИБР(детисрезекциейТлК,удалениемИЦУ).Противогрибковую терапию назначали при выявлении в копрограмме илипосеве кала грибковых микроорганизмов. Для лечения эрозивно-язвенныхпоражений ЖКТ применяли противовоспалительные препараты из группыаминосалицилатов.612.5. Статистическая обработка данных.Статистическая обработка полученных данных проводилась нами впрограммах Exсel, Statistiсa 10.0 и 12.0. Использовали методы параметрическойстатистики для величин, подчиненных закону нормального распределения(среднееарифметическое,среднееквадратическоеотклонение,ошибкасреднего, медиана), и непараметрической статистики для величин, неподчиненных закону нормального распределения (мода, медиана, квартили).
Длясравнения количественных показателей в основной группе и группе сравненияиспользовали критерии Стьюдента и Манна-Уитни, для определения различийбинарных признаков пользовались Х-квадратом Пирсона, точным критериемФишера. Статистически значимыми считали различия при р<0,05. При расчетеотносительного риска развития того или иного исходы мы пользовались 95%доверительным интервалом.
При анализе связи между количественнымипризнаками использовали корреляционный анализ (коэффициент корреляцииСпирмена). Сила связи считалась слабой при r <0,4, средней при r 0,6-0,8 исильной при r >0,8.62ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЙ3.1. Динамика обращений и структура синдрома хроническойкишечной недостаточностиВ последние годы в связи с улучшением качества пренатальнойдиагностики и хирургической помощи новорожденным отмечается увеличениедоли выживающих детей с СКК и ХКН. Нами была проанализирована динамикачисла пациентов с ХКН, лечившихся в ДГКБ№13 им.Н.Ф.Филатова, запоследние 5 лет. Выявлено, что число новых случаев ХКН прогрессивноувеличивается от 2 в 2012 году до 17 в 2018 году (рис.3.1).90828070656050474034302020100922012 г2013 г2014 г2015 г2016 г2017 г2018 гРисунок 3.1.
Количество детей с синдромом ХКН, пролеченных в ДГКБ №13им.Н.Ф.Филатова.В настоящее исследование были включены 124 ребенка, соответствующиекритериям включения. Среди них 120 детей (97%) перенесли протяженныерезекции тонкой или тонкой и толстой кишки (117 детей с пострезекционнымСКК и 3 детей с первичными миопатиями) и 4 (3%) детей имели ХКН врезультате первичной энтеропатии.63Ведущее место в структуре ХКН у детей основной группы занималпострезекционный СКК: дети с СКК в исходе различных причин составили 71%детей основной группы; более подробно причины ХКН представлены на рис.3.2.353029 (35%)252019 (23%)17 (21%)1510 (12%)104 (5%)50СКК в исходе СКК в исходе ПротяженныйВПР ТКострого некрозааганглиозкишечникаСКК в исходеНЭКПервичнаяэнтеропатия3 (4%)ВисцеральнаямиопатияРисунок 3.2.
Причины ХКН у детей основной группы, n (%).Группа сравнения была представлена детьми, перенесшими протяженныерезекции кишечника, но не сформировавшими ХКН, то есть зависимости от ППболее 3 месяцев. Дети группы сравнения также наблюдались в рамках ПР сдиагнозом «пострезекционный синдром мальабсорбции» (ПМА).Таким образом, в последние годы увеличивается число детей с синдромомхронической кишечной недостаточности.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
