Диссертация (1174332), страница 9
Текст из файла (страница 9)
У детей схроническойкишечнойнедостаточностью,крометого,исследовалсяреабилитационный потенциал (возможность достижения полной адаптации кэнтеральному питанию), частота осложнений длительного венозного доступа,проводилась оценка безопасности проведения ПП в домашних условиях ицелесообразность организации такой помощи.Среди 82 детей основной группы за исследуемый период временирегулярно наблюдались 76 детей (93%), 6 детей (7%) выбыли из наблюдения(смена региона проживания или отказ родителей наблюдаться в рамках ПР)(рис.2.1). У детей, выбывших из исследования, мы могли оценить только исход44(жив/умер) при помощи телефонограммы родителям или специалистам по местужительства.Рисунок 2.1. Наблюдение пациентов основной группы (n=82).2.2. Характеристика пациентовБольшинство из обследованных составляли дети, перенесшие резекциикишечника – 117 (94,4%) детей, 4 (3,2%) детей имели первичные энтеропатии (1кишечная эпителиальная дисплазия, 1 – мальабсорбция глюкозы-галактозы, 1 –IPEX-синдром, 1 – неуточненная энтеропатия на фоне микроделеционногосиндрома) и 3 (2,4%) детей - висцеральную миопатию (генетическиподтвержденный - ММIHS).Среди обследованных детей встречались доношенные и недоношенныедети.
Средний гестационный возраст обследованных детей составлял 36,5 + 2,64недель, при этом доношенные (n=60) и недоношенные (n=64) были распределеныпоровну. Распределение детей по полу было неравномерным: мальчики – n 55(44%),девочки–n69(56%).Пренатальнодиагнозкишечнойнепроходимости/ВПР кишечника был заподозрен лишь у 42 (34%) детей.Резекции кишечника у оперированных детей проводились по разнымпричинам, наиболее часто – по поводу ВПР кишечника (атрезии ТК,гастрошизис, врожденная короткость ТК) – 51 человек (41%).
На втором месте45были резекции по поводу острой странгуляционной кишечной непроходимостии некроза ТК (заворот средней кишки, синдром Ледда, мезентериальныйтромбоз) – 30 детей (24%); 22 ребенка (18%) имели распространенный аганглиозс поражением тонкой кишки (в том числе 10 человек с тотальным аганглиозомкишечника). По поводу НЭК были оперированы 14 детей (11%). Трое детей сММIHS перенесли операции по выведению илеостомы для облегчения пассажапо кишечнику. Дети с первичными энтеропатиями не были оперированы (рис.2.2).7 (6%)14 (11%)52 (42%)29 (23%)22 (18%)Острая странгуляция (заворот, острый некроз)Протяженный аганглиоз кишечникаВПР ТК (атрезия, гастрошизис, вр.короткость)НЭКПервичная энтеропатия, миопатияРисунок 2.2 Причины синдрома короткой кишки и хронической кишечнойнедостаточности у обследованных детей, n (%), (n=124).Из 124 обследованных детей 120 перенесли оперативные вмешательства.Общее число всех операций составило 348 у 120 детей, в среднем более 2операций у каждого пациента, максимально - 13 операций у пациента.
Однуоперацию перенесли 19 (15%) детей, две и более – 105 (85%) детей, среднеечисло операций составило 2,8 (min.1; max.13, наиболее часто -2 операции).Изолированные резекции ТК перенесли 60 (48,5%) детей, сочетанныеоперации с резекцией ТК и ТлК перенесли 64 (51,5%) ребенка. Длина оставшейсяТК у детей с резекциями кишечника различалась (рис.2.3).465048 (40%)4540 (33%)403532 (27%)302520151050менее 30 см30-60 смболее 60 смРисунок 2.3.
Распределение детей по длине сохраненной тонкой кишки (n=120),см.Первичные оперативные вмешательства проводились в возрасте от 0 до351 суток жизни (наиболее часто - 1 сутки жизни, среднее - 16 суток жизни).Среди них преобладали резекции ТК и ТлК с наложением энтероэнтероанастомоза, в равном числе случаев проводились операции по выведениюстомы и сочетание резекции ТК с выведением тонкокишечной стомы (табл. 2.1).С момента исходного оперативного вмешательства в нашей клинике наблюдался41 ребенок (33%), 83 ребенка (67%) были переведены из других медицинскихучреждений, где были оперированы.Таблица 2.1 Структура первичных оперативных вмешательств у детей.Оперативное вмешательствоРезекция тонкой кишкиВыведение тонко-кишечной стомыСочетание резекции тонкой кишки и выведениятонкокишечной стомыАдгезиолизис/пластика передней брюшной стенкиВсегоКоличество детей,перенесшихвмешательство, n55272612120Повторные оперативные вмешательства представляли собой закрытиекишечной стомы (наиболее часто) и/или адгезиолизис по поводу спаечной47кишечной непроходимости, повторные резекции кишечника и операцииэлонгации кишечника.Семерым детям за время наблюдения выполнялись операции поудлинению кишечника по методикам Бьянчи (LILT) (n=1), STEP (n = 4) и SILT(n=2).
Одному ребенку была проведена трансплантация тонкой кишки отродственного донора.Входеоперативныхвмешательств,проводимыхвДГКБ№13им.Н.Ф.Филатова, хирургом всегда вносилась в протокол операции длинасохраненных отделов кишечника, которая измерялась интраоперационно попротивобрыжеечному краю. Информация о длине сохраненных отделовкишечника у детей, оперированных в других стационарах, бралась измедицинской документации.
Средняя длина оставшейся ТК и ТлК в исходе всехвмешательств представлена в табл. 2.2. ИЦУ был сохранен у 63 детей (53%).Таблица 2.2. Остаточная длина сохраненной тонкой и толстой кишки уоперированных детей, см (n=120), М+m (min; max).Отдел кишечникаТонкая кишкаТолстая кишкаСреднее значение53,8 + 2,9 (4,0; 100,0)39,8 + 2,2 (0,0; 60,0)В зависимости от наличия/отсутствия ХКН дети были разделены на двегруппы: основную (дети с ХКН, n = 82 (66%)) и группу сравнения (дети без ХКН,n = 42 (34%)).В основную группу (n=82), куда были включены 75 детей с СКК, 4 ребенкас врожденными энтеропатиями, 3 детей с MMIHS, преобладали девочки – 49(60%), мальчиков было 33 (40%).
Средний гестационный возраст детей основнойгруппы составил 36,6±0,3 недель (от 26,5 до 41 недели). Масса тела прирождении составила 2818±84,6 г (от 890 г до 4480 г). Среди причин ХКН восновной группе преобладал СКК в результате ВПР кишечника (n = 29 чел.(35,5%)). Сопутствующая патология была выявлена у 23 (28%) детей (табл. 2.3).48Таблица 2.3. Сопутствующие заболевания детей основной группы (n=82), n (%).НозологияВрожденная тромбофилия (мутация в генахфакторов V, II, VII, MTFR)Бронхолегочная дисплазияПищевая аллергияАномалия развития ЖКТ (атрезия ануса)Нарушение экскреции желчных кислотХромосомные аберрации (кольцевая 3я хромосома,микроделеция 1й хромосомы)АртрогриппозГемолитическая болезнь новорожденныхПеринатальное поражение ЦНС, ДЦПРасстройство аутистического спектраСиндром ЖильбераДети без сопутствующих заболеванийКоличество детей6 (7,4%)3(3,7%)3 (3,7%)2 (2,4%)2 (2,4%)2 (2,4%)1 (1,2%)1 (1,2%)1(1,2%)1 (1,2%)1 (1,2%)59 (72%)В группу сравнения (n=42), куда были включены дети с пострезекционнымсиндромом мальабсорбции, распределение по полу было равным: мальчики 22(52%), девочки 20 (48%).
Средний гестационный возраст составил 35,8±0,6недель (от 25,5 до 40,5 нед.), а средний вес при рождении – 2646±139,5 г (от 790г до 4090 г). Среди причин резекций кишечника также преобладали операции поповоду ВПР - n=10 (24%); пациенты с энтеро- и миопатией не встречались.Сопутствующая патология была выявлена у 12 (28,6%) детей (таб.
2.4).Таблица 2.4. Сопутствующие заболевания детей группы сравнения (n=42), n (%).НозологияПеринатальное поражение ЦНС, ДЦПАномалии других органов (голопрозэнцефалия,обратное расположение органов)Аномалия развития ЖКТ (гигантская киста желудка)Бронхиальная астмаВрожденная тромбофилия (мутация в генах факторовVII, MTFR)Гемолитическая болезнь новорожденныхПищевая аллергияРасстройство аутистического спектраДети без сопутствующих заболеваний49Количество детей4 (9,5%)2 (4,7%)1 (2,4%)1 (2,4%)1 (2,4%)1 (2,4%)1 (2,4%)1 (2,4%)30 (71,4%)Основная группа и группа сравнения достоверно не различались погестационному возрасту детей (36,6 ±0,34 и 35,8±0,64; р>0,05), половому составу(мальчики/девочки – 40%:60% и 51%:49%; разница долей недостоверна), массетела при рождении (2818±84,60 и 2646±139,5; р>0,05), доле детей ссопутствующей патологией (28% и 29%; р>0,05).
Доли детей с разнымипричинами резекций кишечника были сравнимы в обеих группах (табл.2.5).Вышесказанное позволяет нам сравнить выделенные группы и получитьстатистически значимые данные.Таблица 2.5. Причины СКК и ХКН у оперированных детей основной группы (n =82) и детей группы сравнения (n = 42), n (%).Причина резекцииОстрая странгуляцияПротяженный аганглиозкишечникаВПР кишечника (атрезия,гастрошизис, врожденнаякороткость)НЭКПервичные энтеро/миопатииОсновнаягруппа19 (23%)Группасравнения10 (24%)Хи-квадратПирсона>0,0517 (21%)5 (12%)>0,0529 (35,5%)23 (54,5%)>0,0510 (12%)4 (9,5%)>0,057 (8,5%)-2.3.
Методы обследования, применяемые у пациентовВсем детям, включенным в исследование, проводился клинический осмотрпри поступлении и ежедневно в течение всего срока стационарного лечения, атакже в декретированные сроки при контрольных обследованиях. При осмотреоценивали общее состояние ребенка, нутритивный статус, проводились методыперкуссии, пальпации, аускультации.Нутритивный статус детей оценивался на основании массо-ростовыхпоказателей, индекса массы тела (ИМТ), степени отклонения z-индексов роста,массы и ИМТ, непрямой калориметрии (измерение толщины подкожной жировойскладки), а также степени отклонения биохимических показателей крови50(концентрации общего белка, альбумина, мочевины, креатинина, холестерина,триглицеридов, липидных фракций, глюкозы в сыаоротке крови).Для оценки массо-ростовых показателей применялись стандартныецентильные таблицы, а также разработанные Всемирной ОрганизациейЗдравоохранения (ВОЗ) программы Anthro и Anthro plus, позволяющие оценивать,сравнивать и сохранять данные веса, роста, индекса массы тела пациента на всехэтапах лечения.
При уменьшении z-индекса роста на возраст более -2σ, согласнокритериям Waterlow J. и Joosten H., констатировалась хроническая БЭН, приснижении z-индекса массы тела на возраст констатировали острую БЭН [4, 35].Полный комплекс проводимых клинико-лабораторных и инструментальныхобследований включал: 1) антропометрию: измерение роста, массы тела,окружностей головы, груди, средней трети плеча, измерение толщины подкожнойжировой складки (над бицепсом, трицепсом, лопаткой и остью подвздошнойкости), 2) исследование общего анализа крови, 3) исследование КЩС крови, 4)исследование развернутого биохимического анализа крови: показатели белковогообмена (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин), липидный спектр крови,глюкоза, печеночные трансаминазы, маркеры холестаза (общий и прямойбилирубин, ЩФ, ГГТП, воспалительные маркеры (С-реактивный белок,прокальцитонин), 5) исследование гемостаза (развернутая коагулограмма сопределением D-димера, по показаниям тромбодинамика, тромбоэластограмма),6) исследование на оппортунистические инфекции (иммуноферментный анализ(ИФА) и полимеразная цепная реакция (ПЦР) (по показаниям), 7) исследованиеконцентрации витамина D3 в сыворотке крови (по показаниям), 8) исследованиеобщего анализа мочи, 9) исследование биохимического анализа мочи, 10)исследование копрограммы с анализом на скрытую кровь, 11) бактериологическиеисследования (посев крови, кала (всем детям), других биологических сред (попоказаниям),12) ультразвуковое исследование брюшной полости и мочевойсистемы, 13) ультразвуковое допплерографическое исследование сосудов (УЗДГ)и Эхо-кардиография, 14) Фиброэзофагогастродуоденоскопия, фиброколоноскопияс биопсией (по показаниям), 15) рентгенологические исследования: обзорная51рентгенография грудной клетки и брюшной полости, исследование пассажаконтрастного вещества по ЖКТ с отсроченными снимками, ирригография иликонтрастирование отключенных петель кишечника через стому (с целью оценкианатомии оставшихся отделов кишечника); рентгенограмма длинных трубчатыхкостей (для оценки степени остеопороза) и кистей рук для определения костноговозраста.Сроки проведения лабораторных и инструментальных обследованийразличались в период стационарного лечения ребенка и наблюдения вамбулаторном режиме при ДПП (табл.2.6 и 2.7).План обследования мог быть расширен, исходя из клинической ситуации исопутствующей патологии у ребенка.Таблица 2.6.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
