Диссертация (1174332), страница 5
Текст из файла (страница 5)
О’Keefe S. и другими авторамиописано, что пациенты с резекциями ТК могут достигать полной интестинальнойадаптации и независимости от ПП [51, 56, 65, 81, 87, 101, 131, 133, 161, 167, 177,206, 207, 210, 214, 215]. По данным Goulet О. 65% детей с длиной оставшейсякишки от 40 до 80 см со временем достигли полной ИА и независимости от ПП[109]. По данным большого проспективного исследования Squires R. исоавторов, включавшего больных из 13 различных медицинских клиник, 31%пациентов достигали адаптации и независимости от ПП к 12 месяцам послерезекции, а к 36 месяцам эта цифра достигала 44%, к 60 месяцам – 47% [210].
Поданнымдругихмоноцентровыхисследований,частотадостижениянезависимости от ПП у детей с СКК составляла 41-87% [56, 65, 81, 87, 101, 131,133, 151, 161, 204, 206, 207].Разными авторами получены схожие цифры по продолжительностичастичного ПП у пациентов с СКК - от 1 года до 3 лет [7, 65, 133, 197, 206].22В исследовании Modi В. средняя длительность периода ПП составила 403дня (1,1 год), а в исследовании Belza С. средняя длительность ПП составляла 401день [56, 161].С самого начала изучения проблемы СКК особый интерес вызывалоизучение прогностических факторов кишечной адаптации и отмены ПП.Данному вопросу посвящено множество работ [39, 51, 62, 63, 67, 87, 90, 101, 110,131, 141, 177, 151, 177, 207, 215]. Описаны следующие прогностическиефакторы: 1) длина сохраненной тонкой кишки, 2) сохранность толстой кишки иИЦУ 3) причинное (приведшее к резекции) заболевание, 4) возраст пациента, 5)наличие таких осложнений, как синдром холестаза и эпизоды сепсиса [62, 90,110, 151, 177, 215].По мнению большинства исследователей, наиболее важным фактором,определяющим тяжесть мальабсорбции и прогноз при СКК, является длинасохраненной тонкой кишки [28, 56, 87, 90, 101, 176, 177, 151, 190, 207, 214].
Вранних работах, посвященных СКК, длина оставшейся ТК использовалась какпрогностический критерий выживаемости пациентов [189, 195, 236]. Внастоящее время в связи с развитием технологий длительного ПП, длинасохраненной ТК не является определяющей для выживаемости, но влияет насроки отмены ПП.
При этом, некоторые исследователи считают, что измерениеабсолютнойдлиныоставшейсяТКимеетменьшуюпрогностическуюзначимость, чем оценка ее в процентном отношении к долженствующей наданный возраст [61, 87, 90, 209]. По данным Belza С. и соавторов, увеличениедлинысохраненнойТКна 1%увеличиваетвероятностьдостижениянезависимости от ПП на 3% [56]. По мнению Spenser А. и Raphael B., длинаоставшейся тонкой кишки менее 10% от долженствующей на возраст пациентаявляется неблагоприятным прогностическим признаком для отмены ПП [192,209].Многие авторы делают акцент на важности наличия ТлК для достиженияинтестинальной адаптации [51, 56, 87, 151, 177, 190, 209]. Belza С.
приводитданные о том, что увеличение длины сохранной ТлК на 1% от возрастной нормы23увеличивает шанс достижения независимости от ПП на 1% [56]. С важнойпрогностической ролью сохранения ТлК согласны не все исследователи, такDiamond I. и Хасанов Р.Р. не выявили влияния остаточной длины ТлК навероятность отмены ПП [39, 90].Наличие илеоцекального угла (ИЦУ) рассматривается как важныйпрогностический фактор достижения кишечной адаптации [7, 37, 56, 61, 37, 177,209, 216]. Приводится мнение, что резекция 40-50% ТК при сохранении ИЦУсопровождается менее тяжелыми последствиями, чем резекция менее 30% ТК всочетании с резекцией ИЦУ [29]. Встречаются мнения, что при сохранении ИЦУребенок может быть независим от ПП при длине ТК 25-30 см, а при егоотсутствии необходимо не менее 50 см ТК [19, 154].
Не все ученые согласны сэтим мнением, часть исследователей считает, что наличие ИЦУ не определяетдлительность ПП, но уменьшает выраженность СИБР в ТК [41].Ряд авторов сходятся во мнении, что важным для прогноза являетсяпричина резекции кишечника [56, 63, 141, 177]. По наблюдениям Belza С., KhanF. и Sparks E. среди детей, достигших независимости от ПП, чаще встречалисьпациенты, перенесшие резекцию кишечника в исходе НЭК, а Lao О.
и GonzalezН. утверждают, что лучше прогноз у детей, перенесших операции по поводуострого некроза ТК [56, 107, 131, 141, 207]. Botha J. и Casey L. не отмечаютзависимости длительности периода ПП от исходного диагноза [62, 67].Функциональное состояние оставшихся отделов кишечника играетбольшую роль для достижения независимости от ПП: хронический энтерит/энтероколит удлиняет период зависимости от внутривенного питания [37, 216].Возраст резекции кишечника имеет большое значение. По мнению O’KeefeS.
и Belza С. адаптация после удаления части кишечника выше у младенцев, чему более старших детей ввиду активного роста ТК [56, 177].Повторные эпизоды инфекций увеличивают период зависимости от ПП [7,56, 90]. Также наличие таких осложнений, как холестаз и ассоциированная с ХКНболезнь печени, влияют на прогноз. Уровень конъюгированного билирубинаявляется наиболее значимым индикатором выживаемости [209]. Engstrand L. и24соавторы описывают связь между наличием СИБР и более длительнойзависимостью от ПП у детей с СКК [99].Некоторыми авторами предлагается в качестве прогностического фактораиспользовать долю ЭП в общей калорийности питания в течение 6-12 недельпосле резекции кишки [7, 28, 206].Изучается прогностическая значимость определения уровня цитруллина удетей с СКК [28, 51, 149, 214].
Цитруллин - это аминокислота, синтезируемая вэнтероцитах и отражающая их количество. Считается, что при уровнецитруллина менее 5 мкмоль/л, прогноз отмены ПП неблагоприятный [177, 214.].По данным Amiot A. уровень цитруллина более 20 ммоль/л является хорошимпрогностическим маркером достижения независимости от ПП [51].Вотечественнойисследований,литературепосвященныхнамоценкеневстретилосьвыживаемостидетейспециальныхсХКНипрогностических факторов у детей с СКК.1.5.Современные подходы к лечению пациентов с синдромомкороткой кишки и синдромом хронической кишечной недостаточностиНеобходимость комплексного подхода к лечению детей с ХКН и СКК былапонятна еще с 1969 года, когда Wilmore D.
сообщил об успешном сочетанииоперативного лечения и длительного выхаживания с полным ПП у детей с ВПРкишечника [236]. С 2007 года стали появляться публикации, посвященныесозданию комплексных программ реабилитации (ПР) для детей с ХКН и СКК[50, 88, 131, 160, 161, 176, 180, 204, 211, 215, 220].Современной парадигмой ведения больных с ХКН и СКК являетсянаблюдение пациента командой специалистов в рамках программ реабилитации(ПР) на базе специализированных центров, занимающихся ХКН [175, 176, 180,211, 215, 219, 220]. Многими авторами отмечено, что наблюдение детей в рамкахкомплексных ПР значимо снижает частоту осложнений основного заболеванияи длительного ПП [117, 131, 152, 172, 180, 211, 220, 215, 216].25Все ПР включают в себя сочетание комплексной нутритивной поддержки(индивидуально рассчитанное ЭП и ПП), медикаментозную терапию, контрольи коррекцию осложнений, и, при необходимости, хирургическое лечение [153,180, 211, 220, 215, 216].Маршрутизацию пациентов и координацию процесса работы по ПРосуществляет гастроэнтеролог/терапевт.
Команда специалистов, работающая спациентом, включает гастроэнтеролога, нутрициолога, фармаколога, хирурга,сосудистогохирурга,гематолога,нефролога,невролога,специалистовпараклинических служб, социальных работников [153, 215]. Координированныйподход к лечению пациентов с ХКН и СКК является экономическиобоснованным, позволяя экономить расходы на лечение пациентов [117, 215].При ХКН и СКК исключительно ЭП не может обеспечить потребностейрастущего организма ребенка. Основой и золотым стандартом в лечениипациентов с ХКН и СКК является продленное ПП [1, 15, 16, 63, 71, 81, 101, 143,177, 188, 206, 210, 216, 217].
Трансплантация ТК приводит к худшим результатамв отношении выживаемости, чем длительное ПП [16, 105].Общими принципами лечения детей с СКК и ХКН являются:1) купированиегемодинамическихиметаболическихнарушений,возникающих в остром периоде после резекции участка кишечника,2) организация комплексной нутритивной поддержки для обеспеченияадекватного физического развития пациента,3) профилактика и коррекция осложнений основного заболевания идлительного сосудистого доступа,4) достижение интестинальной адаптации и отмены парентеральногопитания по возможности терапевтическим путем,5) реконструктивноехирургическоелечениеприневозможностидостижения независимости от ПП,6) решение вопроса о проведении трансплантации тонкой кишки принеэффективности других методов лечения и прогрессировании осложнений [1,15, 16, 215].26Нутритивная поддержка (НП) при ХКН складывается из двух одинакововажных составляющих: максимально переносимого лечебного ЭП и полного иличастичного ПП.
Она имеет своей целью достижение адекватного физическогоразвития ребенка, несмотря на потерю абсорбционной поверхности кишечника[1, 15, 16, 71, 214, 215]. С учетом особенностей функций тех или иных отделовкишечника, происходящих патофизиологических изменений и фаз кишечнойадаптации, НП различается на разных этапах ведения пациента. В остромпериоде после резекции кишечника или констатации ХКН по какой-либо другойпричине необходима нормализация баланса жидкости, купирование эксикоза иэлектролитного дисбаланса, купирование диарейного синдрома.
В этот периодрекомендуется проводить полное ПП [1, 16, 71] Ингредиенты ПП рекомендуетсявводить постепенно, начиная с минимальных доз, постоянно контролируясостояние пациента, показатели КЩС, уровень глюкозы, белка, электролитов воизбежание refeeding- синдрома [13, 14, 15, 16, 18, 21, 24, 26, 31, 48, 134, 188, 215].В отдаленном периоде после резекции кишечника возможен переход начастичное ПП (ЧПП).Рекомендуется как можно более раннее начало трофического ЭП: послестабилизациигемодинамики,купированиядыхательныхнарушенийипослеоперационного пареза кишечника [1, 15, 19, 26, 27, 28, 34, 215].