Диссертация (1174332), страница 3
Текст из файла (страница 3)
Среди других причин ХКН могутбыть диффузные нейро- и миопатии кишечника, первичные энтеропатии (группазаболеваний, включающих врожденные нарушения структуры кишечного12эпителия,транспортныхсистемэнтероцитов,аутоимунныепоражениякишечника при первичных иммунодефицитах (IPEX-синдром и другие)),синдром хронической псевдообструкции, а также другие причины, приводящиек невозможности энтерального питания (ЭП) в возрастном объеме и составе [16,50, 120, 145, 147, 155, 188, 200, 210, 215, 216].Термин «короткая кишка» был предложен Rickham P. в 1967 году. Авторпонимал под ним укорочение тонкой кишки (ТК) до 75 см или 30% от еенормальнойопределению,длиныусиндромноворожденныхкороткой[195].кишкиСогласно(СКК)–современномусимптомокомплекс,обусловленный уменьшением всасывающей поверхности тонкой кишки врезультате обширных резекций или врожденной короткости, проявляющийсямальабсорбцией, мальдигестией и мальнутрицией, расстройствами гомеостаза,что приводит к зависимости от парентерального питания (ПП) [1 16, 214].Датским сообществом по изучению ХКН (Datch Commitie on IntestinalFailure) были сформулированы критерии СКК: резекция более 70% тонкойкишки или остаточная длина тонкой кишки менее 50 см у недоношенныхноворожденных, менее 75 см у доношенных новорожденных и менее 100 см удетей старше 1 года, или потребность в ПП более 42 дней после резекциикишечника [176, 178, 210].
Belza C. и ряд других авторов в своих работахформулируют аналогичные критерии, однако остаточную длину кишкиоценивают не в абсолютном значении, а в процентах относительно ожидаемойдлины ТК в данном возрасте [56, 92, 209].ПродолжительностьпериодаПП,свышекоторойконстатируетсязависимость от ПП и наличие ХКН разными авторами определяется по-разномуи составляет от 42 до 90 дней [50, 71, 113, 131, 160, 209, 210, 228]. Ключевыммоментом для установления диагноза СКК является не длина оставшейся ТК, аналичие кишечной недостаточности, то есть зависимость от внутривенногопитания [141, 177, 212]. О’Keefe S.
также указывает на то, что СКК можетформироваться не только в результате потери длины ТК, но и в случае снижения13ее функций до уровня, не позволяющего поддерживать баланс жидкости,электролитов и нутриентов за счет исключительно ЭП [177].Достоверных данных о частоте ХКН в нашей стране нет ввидуотносительнойновизнытермина,отсутствияспециальныхпрограммнутритивного скрининга, недостаточной осведомленности и настороженностиврачей-педиатров в регионах, а также отсутствия единого регистра детей схронической кишечной недостаточностью [215].Частота СКК составляет по литературным данным от 3 до 24,5 случаев на100 000 новорожденных в год [86, 216, 210, 227].
Среди детей, прошедших черезотделения реанимации новорожденных, встречаемость пострезекционного СККзначительно выше и достигает 22,1 на 1000 детей [52, 202, 227, 228]. По даннымроссийских авторов распространенность СКК составляет 6,31 наблюдений на1000000 детей в возрасте до 18 лет [32].Основными причинами СКК у новорожденных являются врожденныепороки развития (ВПР) кишечника (высокая атрезия ТК, гастрошизис), а такжеострая странгуляционная кишечная непроходимость (заворот и некроз среднейкишки, мезентериальный тромбоз с ишемическим некрозом ТК) [28, 38, 109,210]. Для некоторых ВПР (множественная или высокая атрезия ТК («синдромпагоды или яблочной кожуры», осложненные формы гастрошизиса) характерноврожденное укорочение тонкой кишки [19].
До 50% случаев СКК являетсяследствием хирургических стадий некротизирующего энтероколита (НЭК)новорожденных [7]. Небольшую группу составляют дети с врожденнымукорочением ТК без сопутствующих ВПР кишечника [38, 73, 116, 182, 223].Тотальный аганглиоз кишечника (синдром Зульцера-Вильсона) также приводитк формированию ХКН [38, 120, 163, 200, 209, 226]. Отдельную группусоставляют дети с врожденными миопатиями, в том числе мегацистисмикроколон-гипоперистальтическим синдромом (MMIHS) [147, 155, 205].
Вболее старшем возрасте причинами резекций кишечника могут стать тромбозымезентериальных сосудов, воспалительные заболевания кишечника (ВЗК) с14поражением ТК, резекция кишки в связи с травматическим повреждением илиопухолью [1, 15, 16, 109, 109, 178].Длительное время смертность детей с ХКН и СКК оставалась оченьвысокой, составляя от 35 до 50% [52, 55, 151, 176, 202, 213, 219, 215, 227, 249]. Всвязи с совершенствованием хирургической помощи, появлением эффективныхантибактериальных препаратов и более безопасных препаратов ПП летальностьдетей с ХКН и СКК снижается.
Тем не менее еще в прошлом десятилетиисмертность при данной нозологии достигала 26-28% [208, 210]. В исследованияхпоследних лет летальность при СКК составляет 8,5-15,2% [56, 5, 87, 113, 151,167, 216].Данные об уровне смертности детей с СКК в отечественной литературеочень скудны [1, 2, 41, 42, 43].1.2.Особенности анатомии и физиологии тонкой и толстой кишки внорме и патофизиологические изменения при резекциях кишечникаК моменту рождения у плода сформированы все отделы кишечника. ДлинаТК новорожденного составляет 248+40 см, однако имеются значительныеиндивидуальные вариации длины ТК [22, 71, 212, 222].
У новорожденныхотносительная длина ТК больше, чем у детей старшего возраста [22, 44].Интенсивное развитие ТК продолжается до 3 лет, после чего рост ее замедляется.В исследовании Struijs M. и соавт. и была выявлена сильная положительнаякорреляция между антропометрическими показателями и длиной тонкой итолстой кишки (ТлК) у новорожденных, было предложено использовать рост намомент операции для расчета ожидаемой длины ТК и ТлК пациента [212]. Приэтом важно отметить, что длина ТК, измеренная интраоперационно значительноотличается от данных, полученных при измерении аутопсийного материала(табл.1.1).15Таблица 1.1.
Длина различных отделов кишечника у новорожденных детей,М+m, см.Гестационныйвозраст19-27 недель27-35 недельБолее 35 недельДлина тонкой кишкипо данным аутопсии115 + 21172 + 29248 + 40Расчетная длина Длина толстойin vivoкишки69 + 12,623 + 4103 + 1741 + 8148 + 2449 + 6Struijs М. и соавторы предлагают следующую формулу для расчетадолженствующей длины кишечника: ТК: l (In) = 6,741 – 80,409/рост (см),ТлК: l (In) = 0,111 * рост 1.521 (см) [212].Spenser А.
и соавторы на основании своего исследования рекомендуютрассчитывать предполагаемую длину ТК в процентах от должной по формуле: l= ГВ – 10, где l – 10% должной длины тонкой кишки, ГВ – гестационный возраст,10 – коэффициент [209].Строение каждого из отделов кишечника имеет свои особенности всоответствии с функциональной задачей, поэтому и патофизиологическиеизменения, происходящие в организме после резекций кишечника, зависят отобъема и уровня резекции [1, 37].Двенадцатиперстнаякишка(ДПК),расположеннаязабрюшинно,практически никогда не вовлекается в патологический процесс, приводящий кнеобходимости резекции.
Основными функциями ДПК является ощелачиваниежелудочного химуса и подготовка его к действию пищеварительных ферментовподжелудочнойжелезы,атакжевыработкарегуляторныхгормонов,регулирующих моторику кишечника [22, 44].Тощая кишка (ТоК) составляет 2/5, а подвздошная кишка (ПдК) – 3/5длины ТК. Основной физиологической функцией ТоК и ПдК являетсяпристеночное пищеварение и адсорбция пищевых веществ, при этом существуетпроксимально-дистальный градиент всасывания: основная часть питательныхвеществ всасывается на протяжении проксимальной трети ТК, отмечается такжепроксимально-дистальный градиент ферментативной активности в ТК [22, 29,16215].
Основные процессы гидролитического расщепления и всасываниянутриентов происходят в тощей кишке [3, 22, 29].Кровоснабжение кишечника осуществляется через три ветви брюшнойаорты: чревный ствол, верхнюю и нижнюю брыжеечные артерии. Порокиразвития или перекруты брыжейки ТК приводят к катастрофическимпоследствиям с поражением больших участков данного отдела кишки [22, 29].При резекции ТоК происходит нарушение всасывания нутриентов: белков,жиров, углеводов.
Объем резекции коррелирует со степенью нарушениянутритивного статуса [34, 41], однако с течением времени происходит изменениепроксимально-дистальных градиентов всасывания, так как ПоК способнапринять на себя часть функций тощей кишки и обеспечить всасывание пищевыхвеществ [1, 214]. Пассивная секреция в ТоК способствует достижениюизотонического равновесия между кишечным содержимым и плазмой крови(механизм гомеостазирования).
[15, 41, 215]. При резекциях ТоК данныймеханизм объясняет усиление диареи при приеме внутрь изотоническихжидкостей у некоторых детей. После резекций ТоК может повышаться секрецияи кислотность желудочного сока, что связанно со снижением продукциирегуляторных пептидов ТоК (секретин, холецистокинин, нейротензин) [30, 71,214, 215, 218].В ПдК продолжается всасывание нутриентов, а в дистальной ее частиосуществляется абсорбция дивалентных катионов, жирных и желчных кислот,витамина В12, железа. В ПдК реабсорбируется 80-89% солей и воды и до 95%желчных кислот (энтерогепатическая циркуляция) [22, 28, 29, 71, 168, 214]Резекции ПдК приводят к нарушению всасывания жирных кислот,желчных кислот, витамина В12, бивалентных катионов [1, 29, 37, 71, 214]. Прирезекции ПдК также отмечается значительное сокращение времени пассажакишечного содержимого, так как моторика ТоК в 3 раза активнее, чем моторикаПдК [29].
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
