Диссертация (1174221), страница 26
Текст из файла (страница 26)
Нами проведенкорреляционныйанализмеждувозрастомивыраженностьюневрологического дефицита у исследуемых пациентов (табл 66).Таблица 66. Корреляционный анализ мышечной силы по результатамоценке шкалы MRC и возрастом пациентов на момент обследования.Мышечная сила (MRC) баллыПроксимальная группаВариант нейропатииРукиДистальная группаНогиРукиНоги0,240,05-0,270,420,20-0,090,390,28-0,28Коэффициент SpearmanНМСН 2АНМСН АДНМСН 1Х0,120,080,04Таким образом, в ходе анализа выявлены тенденция большейзависимости от возраста моторного дефицита в руках у пациентов сНМСН2А типом, при этом у пациентов 1 типа как при аутосомнодоминантном, так и при Х-сцепленном наследовании, такой тенденциизарегистрировано не было.
Нами была проведен корреляционный анализвыраженности сенсорного дефицита по шкале НДС у пациентов с НМСН.Результаты представлены в таблице 67.190Таблица 67. Коэффициенты корреляции Spearman для шкалы НДС (баллы) ивозрастом пациентов с НМСН2А, НМСН АД и НМСН1ХБаллы по шкале НДСНМСН2АНМСН АДНМСН 1ХСредний балл27,4±8,221,2±2,0823,2±3,12Максимальное значение282428Минимальное значение201213При сравнении среднего значения шкалы НДС между отдельнымигруппами не получено достоверных различий, однако обращает на себявнимание значительный и больший по сравнению с НМСН2А разбросминимальных и максимальных значений шкалы в группе НМСН1Х типа.Возможно, что данное обстоятельство связано с характером наследования ивключением в выборку как мужчин, так и женщин в группе пациентовНМСН1Х.
Корреляция с длительностью течения не рассчитывалась, так какпатологическое состояние является врожденным и генетический дефект,определяющий клиническую картину, формируется внутриутробно.Таким образом, полученные данные свидетельствуют о сходныхклинических проявлениях наследственных нейропатий, сопровождающихсяпроксимальной и дистальной слабостью, дистальным распределениематрофий, арефлексией с большей выраженностью и ранним появлениемсимптомов с рук в случае НМСН2 типа и более мягким течением при Хсцепленном течении НМСН 1 типа.6.2 Характеристика инструментальных методов диагностики упациентов с наследственными нейропатиями6.2.1.
Результаты электрофизиологических методов исследованияЭлектрофизиологическоеисследованиепроводилосьсцельюобъективизации вовлечения двигательных и чувствительных волокон. Вслучае наличия чувствительно-двигательной диссоциации, был выполненпоиск мутаций дистальной спинальной амиотрофии, которые не быливключены в это исследование. В соответствии со стандартным протоколом сучетом температурного фактора (температура кожи составляла 34° С)191получены значения СРВ, ДЛ, амплитуда М-ответа, амплитуда сенсорногоответа, а также проведен поиск блоков проведения (БП) с для нервов рук иног с 2-х сторон.СуммарныерезультатыЭМГисследованиявыбранныхгрупппредставлены в таблице 68.Таблица 68.
ЭМГ показатели у пациентов с наследственными нeйропатиями1 и 2 типов.Параметр ЭМГНМСН2А(n=6)НМСН АД(n=27)НМСН 1Х(n=17)Амплитуда М-ответа c m. abd. pol.brevis (n.medianus)ДЛ n.medianusСРВ n. medianusАмплитуда М-ответа с m. abd.Hallucis (n.tibialis)ДЛ n.tibialisCРВ n.tibialisНет М-ответа с m.
abd, hallucis(n.tibialis)Отсутствие ПД n.suralis02,5±1,92,5±1,80004,8±3,123,2±9,01,4±0,13,7±2,138,2±5,24,6±0,500100%(n=6)6,5±3,220,7±6,938,8%(n=7)5,1±3,230,1±4,4-100%(n=6)100%(n=18)100%(n=13)Примечание: ДЛ - дистальная латентность; ПД - потенциал действияТаким образом, у всех пациентов с аксональными формами былизарегистрировано отсутствие вызванного моторного ответа при стимуляциинервов рук и ног, при этом у НМСНАД только в 38,8% отсутствовалмоторный ответ с n.
tibialis. Отсутствие вызванного моторного и сенсорногоответа при стимуляции нервов рук и ног не является специфичным дляНМСН 2А типа и может в 38,7% быть представлено при НМСН 1 типа саутосомно-доминантным типом наследования.6.2.2 Сонографические изменения ПН при генерализованныхнаследственных нейропатиях.Одним из основных УЗ - параметров является площадь поперечногосечения (ППС), анализ которого проведен у пациентов с разными типамиНМСН - с 1А, 1 B, 1Х и 2А типом.192Анализ средних значений ППС исследованных нервов на разных уровняху пациентов НМСН с аутосомно-доминантным и Х-сцепленным и аксональным2А типом наследования представлен в табл. 69.Таблица 69.
Средние значения ППС (мм2) при НМСН и в группе контроляУровеньизмерениявыбранныхнервовMN2Демиелинизирующие формыАутосомноХ-сцепленноедоминантноенаследованиенаследование1А тип1B тип1Х тип(n= 16)(n=11)(n=17)20,6p=0,0110*MN3UN2UN3C5C6C7СедалищныйнервМалоберцовыйнервБольшеберцовыйнерв22,915,4р=0,09**18,6p=0,0410*р=0,046*р=0,043*р=0,043*р=0,012*р=0,021*р=0,032*р=0,432**р=0,051*р=0,031*р=0,047*р=0,032р=0,044*р=0,001*31,623,119,422,714,721,920,187,110,517,19,124,519,872,7р=0,0012*р=0,0356*р=0,001*р=0,087**68,837,8Аксональные2 А тип(n=)8,8р=0,964**12,1р=0,5543**7,5р=0,4322**10,9р=0,8996**11,4р=0,089**16,5р=0,051*14,6р=0,3211**37,6p=0,421**7,5р=0,431**6,5р=0,521**5,3р=0,236**5,1р=0,634**6,3р=0,711**7,3р=0,821**8,3р=0,744**38,2р=0,533**12,0р=0,943**27,2р=0,855**10,1р=0,933**21,2р=0,910**Контроль(n=44)7,68,03,96,45,58,69,740,59,424,4При сравнении средних значений с группой контроля (критерии Хиквадрат (Х2) для 2-х независимых выборок с нормальным распределениемзначений признака): * - p<0,05; ** - p>0,05Пример паттернов визуализации срединного нерва на разных уровняхпредставлен в таблице 70.Для пациентов НМСН типа 1А и 1В характерны сходные качественныехарактеристики изменения ПН: на предплечье нерв имеет округлую форму, счеткой дифференцировкой и равномерным увеличением всех фасцикулов; наплече - нерв также имеет округлую форму, но при этом отмечаетсянеравномерное увеличение гипоэхогенных фасцикулов.
При продольном193сканировании на предплечье нерв имеет четкий, ровный внешний контур,сохранную продольную линейную ориентацию фасцикулов; на плече –дифференцировка на фасцикулы стертая, т.е. различить линейную структурунерва невозможно.Несмотря на сходство пациентов с 1А и 1В типами НМСН, имеютсяочевидные различия визуальной структуры между рассматриваемымигруппами: при 1А типе имеется упорядоченное расположение увеличенныхфасцикулов (по типу «ромашки»); при 1В типе - четко дифференцируемыефасцикулы разного размера располагаются хаотично. Подобный паттерн ненаблюдался нами при других формах наследственных нейропатий. Дляслучаев НМСН 1Х типа, также как для 1А и 1В типов, характерносохранение округлой формы нерва при поперечном сканировании на всемпротяжении.
На плече, во всех случаях 1Х типа, выявлено своеобразноеизменение структуры нерва по типу «цепочки сосисок» - участки нерва сотдельно увеличенными фасцикулами чередуются с участками нормальнойструктуры. Изменение по типу «цепочки сосисок» хорошо прослеживаетсяпри продольном сканировании – нерв характеризуется чередованиемучастков сужения-расширения.Таблица 70.
Паттерн изменений нервов при НМСН разных типов (описание втексте)ТипыНМСННМСНАДУЗ-изображение/3d схема194НМСН1ХНМСН2АУЗИ спинномозговых нервов (С5, С6, С7) при НМСН 1 типа выявлялооднотипное увеличение ППС в сравнении с контролем. Визуальный анализне выявил качественных характеристик и, тем более, различий между 1А, 1Ви 1Х типами НМСН. У пациентов с НМСН2А типом во всех наблюдаемыхслучаях ППС плечевого сплетения не отличалось от уровня нормальныхзначений. Все попытки дифференцировать эти состояния по признакуэхогенности оказались неудачными. Эхогенность и васкуляризация нервовбыла не изменена во всех рассматриваемых случаяхВ всех исследованных нервах ног (седалищном, большеберцовом,малоберцовом),посравнениюсконтролемвыявленодостоверноеувеличение средних значений ППС при НМСН 1 А типа.
У пациентов с 1Втипом достоверно большие значения ППС выявлены для седалищного ибольшеберцового нервов.При 1Х типе не выявлено достоверногоувеличения ППС для всех исследованных нервов. У пациентов с НМСН2Атипом ППС всех нервов ног не имело отличий от нормы. Визуальный анализкачественных изменений не обнаружил каких-либо изменений структурынерва, что не позволило выделить характерных УЗ-паттернов.195Для анализа корреляций у пациентов НМСН 1 типа между величинамиППС, измеренными на разных участках нерва, антропометрическими инейрофизиологическими параметрами использовался расчет коэффициентакорреляции Пирсона (табл. 71).MN 1MN2MN3UN1UN 2C5C6C7Возраст0,1643-0,0923-0,1841-0,3920,11230,21450,26080,1070Рост0,20280,38620,24590,03560,03850,12250,0998-0,0575Вес0,02420,0075-0,00360,0047-0,00560,05230,04770,0042ИМТ-0,15160,28660,25960,04770,07890,12360,25750,0065Площадь тела0,0507-0,09610,00100,19710,15000,47740,47960,1502СРВn.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
