Диссертация (1174221)

Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла

1ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯЯРОСЛАВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТМИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИНа правах рукописиДружинин Дмитрий СергеевичКЛИНИКО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКАНАСЛЕДСТВЕННЫХ И ДИЗИММУННЫХ НЕЙРОПАТИЙ СГЕНЕРАЛИЗОВАННЫМИ И ФОКАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ14.01.11 – нервные болезниДиссертация на соискание ученой степенидоктора медицинских наукНаучный консультант:доктор медицинских наук,профессор Спирин Н. Н.Ярославль – 20182СПИСОК СОКРАЩЕНИЙATTR (transthyretin amyloidosis) – транстиретиновый амилоидозАТ – антителаАнти МАГ асс ПНП – Полинейропатия ассоциированная с антимоноклональной гаммапатиейБАС – боковой амиотрофический склерозБДН – болезнь двигательного мотонейронаБП – блок проведенияВВИГ – внутривенное введение иммуноглобулиновГКС – глюкокортикостероидыДЕ – двигательная единицаДЛ – дистальная латентностьДН – дизиммунные нейропатииЗМН – задний межкостный нервИнтраВ – интраневральная вариабельностьИнтерВ – интерневральная вариабельностьКД – коэффициент деформацииММН – мультифокальная моторная нейропатияMADSAM – мультифокальная моторная и сенсорная нейропатияНА – невралгическая амиотрофияНМСН – наследственная моторная и сенсорная нейропатияННСПС – наследственная нейропатия со склонностью к параличам отсдавленияОВДП – острая воспалительная демиелинизирующая нейропатияОМАН – острая моторная аксональная нейропатияОМСАН – острая моторная и сенсорная аксональная нейропатияПД – потенциал действияПН – периферический нервПНП - полинейропатияППС – площадь поперечного сечения3САП – семейная амилоидная полинейропатияСГБ – синдром Гийена-БарреСД – сахарный диабетСМА – Спинальная Мышечная АтрофияCМФ – Синдром Миллера ФишераСРВ – скорость распространения возбужденияTTR – Белок транстиретинTTР - транстиретиновыйУЗИ – ультразвуковое исследованиеФКПН – Фокальная Констрикция Периферического НерваХВДП – Хроническая Воспалительная Демиелинизирующая НейропатияЧН – черепные нервыЭМГ - Электромиография4ОГЛАВЛЕНИЕСПИСОК СОКРАЩЕНИЙ ……………………………………………………..….

2ОГЛАВЛЕНИЕ............................................................................................................. 4ВВЕДЕНИЕ.................................................................................................................... 8ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ............................................................................ 161.1.Анатомические,физиологическиеипатофизиологическиеаспектыпериферических нейропатий …………………………………………..........161.2 Диагностика нейропатий, общие принципы …………………………………..221.3. Синдром Гиейна-Барре………………………………………………………...271.4 Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия ………291.5 Мультифокальная моторная нейропатия ………………………………...........331.6 Наследственные нейропатии……………………………………………………351.7 Невралгическая амиотрофия……………………………………………………411.8 Феномен фокальной констрикции периферического нерва ………………….441.9.

Необходимость и возможности применения УЗИ при наследственной идизиммунной полинейропатии ………………………………………………….……49ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ............................... 512.1 Характеристика обследованных больных……………………………………..… 512.2 Методы исследования……………………………………………………….…… 542.3. Воспроизводимость данных……………………………………………............... 602.4 Методы анализа данных…………………………………………………………. 612.5. Статистический анализ полученных данных…………………………............. 65ГЛАВА 3. СРАВНИТЕЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА КАЧЕСТВЕННЫХ ИКОЛИЧЕСТВЕННЫХСОНОГРАФИЧЕСКИХПОКАЗАТЕЛЕЙПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ У ВЗРОСЛЫХ И ДЕТЕЙ В НОРМЕ И ПРИБОЛЕЗНИ МОТОНЕЙРОНА……………………………………………………663.1 Результаты нормативных значений сонографических показателей у здоровыхвзрослых испытуемых ………………………………………………………….........

663.2Возрастнаядинамикаколичественныхсонографическихпоказателейпериферических нервов ……………………………………………………………713.3 Корреляция между основными антропометрическими данными и величинойППС у здоровых испытуемых…………………………………………………….7653.4. Изменение периферических нервов при болезни мотонейрона……………..80Заключение ………………………………………………………………………….82ГЛАВА 4. ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ДИЗИММУННЫХ НЕЙРОПАТИЙ…………………………………………………………...………………………..….834.1 Общая характеристика пациентов с ДН………………………………........... .834.2Клиническаяхарактеристикапациентовсдизиммуннымиполинейропатиями…………………………………………………………………894.2.1 Топография распределения гипотрофий у пациентов с ДН………………894.2.2.

Изменение мышечной силы у пациентов с ДН……………………………934.2.3.Оценкарефлекторной,двигательнойичувствительнойсферы………………………………………………………………………………………..974.2.4 Особенности клинической картины пациентов с НА………………............984.2.5 Особенность клинической картины пациентов с ФКПН………………….. 1034.2.6. Особенности течения ДН у детей………………………………………….1064.2.7. Резидуальные изменения после перенесенной ОВДП у взрослых идетей………………………………………………………………………………...1094.3. Оценка ЭМГ исследования у пациентов с дизиммунными нейропатиями………………………………………………………………………………………1114.3.1. Общая характеристика ЭМГ исследования у пациентов с дизимуннымиполинейропатиями………………………………………………………………….1114.3.2.

Блоки проведения в группе пациентов с ММН……………………………1144.3.3.Электрофизиологическаяхарактеристикапациентовсфокальныминейропатиями……………………………………………………………………….1174.4. Ультразвуковая оценка изменений периферических нервов при дизимунныхнейропатиях………………………………………………………………………..4.4.1.Количественныехарактеристикипациентовс119генерализованнымиизменениями периферических нервов у взрослых…………………………….…1194.4.2. Качественные изменения периферических нервов рук и ног у пациентов сДН…………………………………………………………………………………..4.4.3УльтразвуковаяхарактеристикаизмененийПНпри125невралгическойамиотрофии (НА)………………………………………………………………..…1304.4.4 Ультразвуковая картина ФКПН……………………………………….......13464.4.5 Дифференциальный диагноз пациентов с ФКПН…………………...........

1424.5. Результаты МРТ плечевого сплетения у пациентов с ДН………………..1444.6. Клинический пример ММН (патоморфологическое исследование нерва) ..1464.7. Морфологическое исследование участка констрикции при ФКПН……… 1504.8. Расчет чувствительности и специфичности метода УЗИ в диагностике ДН.151Заключение ………………………………………………………………………... 152ГЛАВА 5. ДИНАМИЧЕСКОЕ СОНОГРАФИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ЗАПАЦИЕНТАМИ С ДИЗИММУННЫМИ НЕЙРОПАТИЯМИ ……………..

1565.1 Общая характеристика протокола наблюдения за пациентами с ДН……… 1565.2 Оценка динамики клинико-инструментальных показателей на фоне терапииВВИГ при ММН………………………………………………………………........ 1565.2.1. Динамика моторного дефицита на фоне терапии ВВИГ …………........... 1565.2.2. Динамика данных инструментальных методов на фоне терапии ВВИГ.. 1605.3. Динамическое наблюдение за пациентами с синдромом Гийена-Барре…..

1675.3.1. Динамика клинического состояния у исследуемых пациентов с синдромомГийена-Барре …………………………………………………………………......1685.3.2. Динамика инструментальных методов у пациентов с СГБ. ……………1705.4. Динамическое исследования за пациентами с ХВДП. ………………….1745.5. Динамика инструментальных показателей на фоне проводимой терапии. 1765.6. Проспективное клинико-сонографическое наблюдение за ФКПН ……… 180Заключение …………………………………………………………………….….

187ГЛАВА6КЛИНИКО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯХАРАКТЕРИСТИКАНАСЛЕДСТВЕННЫХ ПОЛИНЕЙРОПАТИЙ ……………………………… 1886.1.Клиническаяхарактеристикапациентовсгенерализованныминаследственными полинейропатиями. ………………………………………….. 1886.2 Характеристика инструментальных методов диагностики у пациентов снаследственными нейропатиями ………………………………………………….1906.2.1.

Результаты электрофизиологических методов исследования ……………1906.2.2 Сонографические изменения ПН при генерализованных наследственныхнейропатиях …………………………………………………………………............1916.2.3. Транстиретиновая Амилоидная нейропатия TTR САП ………………...19676.3. Клинико-инструментальные особенности наследственной нейропатии сосклонностью к параличам от сдавления (ННСПС)………………………...….2016.4. Дифференциальный диагноз наследственных нейропатий с интраневральнымипериневромами(локальныегипертрофическиемононейропатии)…………………………………………………………………2066.5.

Чувствительность и специфичность метода УЗИ при наследственныхнейропатиях ……………………………………………………………………..214Заключение……………………………………………………………………….214ГЛАВА 7. АНАЛИЗ ПЕРВИЧНЫХ (НАПРАВИТЕЛЬНЫХ) ДИАГНОЗОВ УПАЦИЕНТОВ ИССЛЕДУЕМЫХ ГРУПП …………………………………..... 2177.1. Структура первичных (направительных) диагнозов у пациентов исследуемыхгрупп ………………………………………………………………………............... 2177.2. Клинические и электрофизиологические особенности пациентов снесоответствием предварительного и основного диагноза …………………..… 224ГЛАВА 8. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ МЕЖДУ ОТДЕЛЬНЫМИФОРМАМИ ДИЗИММУННЫХ И НАСЛЕДСТВЕННЫХ НЕЙРОПАТИЙ……………………………………………………………………………………...2288.1 Дифференциальный диагноз между ОВДП и ХВДП с острым началом …...

2288.2. Дифференциальный диагноз между ХВДП и НМСН ……………………..2308.3. Дифференциальный диагноз между болезнью мотонейрона и исследуемымиформами полинейропатий………………………………………………………2328.4 Дифференциальный диагноз между TTR САП, ХВДП, НМСН, MADSAM .……………………………………………………………………………………....235ОБСУЖДЕНИЕ……………………………………………………………........240ВЫВОДЫ………………………………………………………………………...263ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ……………………………………..265СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ ………………………………………………………267ПРИЛОЖЕНИЕ………………………………………………………..………...3018ВВЕДЕНИЕАктуальность темыПериферические нейропатии представляют собой большую группусостояний разной этиологии и патогенеза, объединенную одним термином.Именно по этой причине эпидемиологические исследования в этой областинемногочисленныизатруднены.Так,например,вНидераландахраспространенность нейропатий составляет 77 новых случаев в год на 100000 населения [279].

Характеристики

Тип файла PDF

PDF-формат наиболее широко используется для просмотра любого типа файлов на любом устройстве. В него можно сохранить документ, таблицы, презентацию, текст, чертежи, вычисления, графики и всё остальное, что можно показать на экране любого устройства. Именно его лучше всего использовать для печати.

Например, если Вам нужно распечатать чертёж из автокада, Вы сохраните чертёж на флешку, но будет ли автокад в пункте печати? А если будет, то нужная версия с нужными библиотеками? Именно для этого и нужен формат PDF - в нём точно будет показано верно вне зависимости от того, в какой программе создали PDF-файл и есть ли нужная программа для его просмотра.

Список файлов диссертации