Диссертация (1174221), страница 9
Текст из файла (страница 9)
Необходимость и возможности применения УЗИ при наследственнойи дизиммунной полинейропатииСегодня такие методы нейровизуализации ПН, как МРТ и УЗИ у больныхс подозрением на ДН вошли в рутинную практику врача-невролога. Все чаще вкачестве дополнительного метода инструментальной диагностики у пациентов сДН применяется УЗИ ПН, а увеличение нервных стволов с накоплениемконтрастного вещества по данным МРТ является поддерживающим критериемдиагноза ХВДП [71].У пациентов с ХВДП показано статистически значимое увеличение ППСнервных стволов при сравнении с группой контроля во многих работах [78; 81;98; 151; 168], что подтверждается при МРТ исследовании [45; 47; 102; 103; 106;140]. Причиной увеличения ППС исследователи сегодня считают отек ичередование процессов демиелинизации и ремиелинизации в периодыобострения и ремиссии ХВДП, что при гистологическом исследовании нерванаходит подтверждение в обнаружении изменений по типу «луковичныхголовок» [79; 97].
Больные с течением болезни 6 месяцев и более при УЗИ ПНимеют диффузное увеличение ППС в отличие от впервые выявленных, укоторых отмечено увеличение ППС лишь в проксимальных отделах нервныхстволов [58]. При течении ХВДП более 5 лет в сонографической структуренервного ствола преобладает количество гиперэхогенных фасцикулов [120].Динамическое УЗ -наблюдение за пациентами с ХВДП показало уменьшениеППС вплоть до нормализации на фоне патогенетической терапии [150; 170].Сегодня во большинстве крупных исследованиях не найдено связи междуУЗ показателями, клинической картиной и данными ЭМГ исследования [58; 80;120].
Увеличение ППС ПН у пациентов с НМСН 1 типа и наследственнойполинейропатии со склонностью к параличам от сдавления (ННСПС) при УЗИпоказано во многих исследованиях [38;79; 95; 117; 135; 136; 168].Присравнении данных УЗИ ПН у пациентов с НМСН 1А, 1В и 1Х типов и здоровыхиспытуемых показано увеличение нервных стволов у всех больных с НМСН 1типа с максимальными значениями ППС в группе НМСН 1А [95; 117; 167].УЗИ ПН у пациентов с НМСН 2 типа не обнаружило увеличение ППС нервов50[117; 135; 136]. Сопоставление количественных параметров УЗИ ПН при ДН иНСМН 1 типа показало не специфичность увеличения ППС, однако отмеченодиффузное увеличение ППС при ХВДП и НМСН 1 А и В типов [147; 169].
ПриННСПС увеличение ППС выявлялось только в местах компрессии нервныхстволов [136]. Также как при ДН, для пациентов с НМСН 1 типа не выявленокорреляций между параметрами ЭМГ, УЗИ и клинической картиной [59; 60].Сегодня продолжается поиск оптимальных протоколов УЗИ ПН дляпациентов с подозрением на полинейропатию, как дизиммунного, так инаследственногогенеза.Основныепринципыбазируютсянараспространённости и симметричности процесса [60; 169].В литературе описана только одна валидизированная количественнаяшкала оценки в баллах распространения увеличения ППС ПН - "Bochumultrasound score" [60], позволяющая дифференцировать острые и хроническиеДН.
Данная шкала имеет высокую специфичность (93%) и чувствительность(80%) для пациентов с ХВДП, однако из-за своей громоздкости трудноприменима в рутинной практике [59; 60; 73].Предложенная классификационная УЗ – шкала Zaidman C.M. свыделением 3-х типов увеличения нервов в виду неспецифичности увеличенияППС нервов при ХВДП и НМСН 1 типа также обладает ограниченнымиспользованием в практике.Так выделяемый автором 3 (диффузный) типвстречается при НМСН 1 типа в 100% случаев и при ХВДП в 80%, что непозволяет дифференцировать эти состояния [169].Несмотря на обсуждаемые ограничения главным преимуществом УЗИ впротивовес МРТ является недорогая стоимость исследования, его мобильностьи возможность проведения неограниченное количество раз с оценкой динамикиизменения УЗ параметров ПН, что как показали исследования важно при оценкеэффективности терапии пациентов с ДН [150; 170].51ГЛАВА 2 МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ2.1 Характеристика обследованных больныхДля выполнения поставленной задачи обследовано 208 пациентов сдоказанными формами поражения ПН (100 мужчин и 110 женщин); среднийвозраст – 36,8±12,6, среди них старше 18 лет – 164 человека (средний возраст- 42,1±9,8; мужчин – 75, женщин - 89), до 18 лет – 44 пациента (среднийвозраст - 9,6±3,8, мальчиков – 24, девочек - 20).Критерии включения: наличие остро развившейся и прогрессирующейслабости в руках и/или ногах, сопровождающейся нормальным илипониженным мышечным тонусом, соответствие критериям EFNS/ENS дляДН;наличиенаследственнойдоказанноймолекулярно-генетическимиполинейропатии;острые болевыеметодамимононейропатиииплексопатии с поражением нерва вне туннельных образований.Критерии исключения: ХВДП ассоциированные с сахарным диабетом,системнымизаболеваниямисоединительнойткани;генетическинетипированные формы НМСН; метаболические полинейропатии на фонесахарногодиабета,пораженийщитовиднойжелезы,хроническихзаболеваний печени, почек; полинейропатии как осложнения ЛаймБоррелиоза,Лепры,паранеопластическиепоражения;полинейропатиикритических состояний.Метод исследования – ретроспективный с серией проспективныхнаблюдений.
Субъект исследования – медицинская документация (историиболезни, выписки из истории болезни), результаты сбора анамнеза,клиническойоценки,нейрофизиологическогоиультразвуковогоисследования. Результат распределения пациентов по нозологическимформам представлен в таблице 1.В качестве группы сравнения обследовано 25 пациентов у которыхпричина изменений связана с повреждение мотонейронов (Пациентов с БАС– средний возраст 41,1±5,3; пациентов с СМА средний возраст 27,3±4,2).Контрольную группу составили 120 условно здоровых человека (старше 1852лет – 80 человек (средний возраст - 35,9±18,03), младше 18 лет – 40 человек –средний возраст - 8,9±5,3)).Таблица 1. Перечень нозологических форм включенных в исследованиеНозологические формыСтарше 18 летМладше18летNСреднийМужЖенNвозрастНМСН1Аутосомно- 27Среднийвозраст33,1±8,9161157,2±2,835,9±6,88956,3±3,4доминантный типНМСН1X-сцепленный 17типНМСН 2 тип634,2±8,733311,3±3,2ННСПС528,4±6,53249,6±3,8TTR САП356/3421--С-м Гийена- ОВДП1237,2±7,657912,3±3,4БарреОМАН931,4±5,23666,8ОМСАН627,4±6,12438,4ХВДП2352,4±12,04716510,7±3,1Анти-МАГ23411MMN2540,4±12,61213--MADSAM239/ 3211--44,8±9,74815 лет1538,2±9,387312,116442,1±9,875894411,05±8,5ассоциированная ПНПФокальнаяконстрикция 12нерваНевралгическаяамиотрофия (НА)Всего:53Группа сравненияБДН1756,3±5,4116--СМА547,5±12,914312,2±4,3Всего2251,9±12,61219312,2±4,336408,9±5,3Группа контроляЗдоровые добровольцы8035,9±18,0344Пациенты сопоставимы между собой по возрасту и полу ипредставленыширокимисключениемгруппвозрастнымММН,диапазоном,MADSAM,включаяАнти-МАГдетей,заассоциированнаяполинейропатия, TTR САП, которые относится к редко встречающейсяпатологией, поэтому их число невелико.Проспективное поперечное исследование пациентов с ДН, получающихпатогенетическую терапию проведено по установленному протоколу сосмотром через 1, 3, 6 месяцев от момента начала терапии.
Затем через 1 и 2года при сохранении остаточных явлений. В качестве сравнения осмотрпроведен за пациентами не получающих патогенетической терапии (табл 2)Таблица 2. Число пациентов с ДН с проспективным наблюдениемВВИГГКСБез терапииММН5-2ХВДП731ОВДП3-4ОМАН2-1ФКПН--1В протокол наблюдения были включены оценка неврологическогостатуса, оценка величины ППС и электрофизиологических показателей.Отдельно представлено наблюдение за изменением сонографическойкартины у пациента с острой фокальной нейропатией лучевого нерва свыявленной в процессе наблюдения ФКПН от момента начала болевогосиндрома в течении 15 месяцев.542.2 Методы исследования1.Сбор анамнеза – сбор жалоб, анамнестических данных, проведенанализ течения, сопутствующей соматической патологии.
Сведения быливзяты при опросе самих больных и их родственников, а также из эпикризовисторий болезни и амбулаторных карт.2.Оценка неврологического статуса осуществлялась по расширеннойшкале оценки двигательного дефицита MRS sum score (Medical ResearchCouncil Scale for Muscle Strenght) – пятибалльная шкала с оценкой силы (0баллов – плегия; 5 баллов - норма) различных мышечных групп рук и ног сдвух сторон. Шкала нейропатического дисфункционального счета НДС(NeuropathyDisabilityScore)использованадляоценкинарушениячувствительности всех модальностей, а также сохранности коленных иахилловых рефлексов.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
