Диссертация (1174221), страница 2
Текст из файла (страница 2)
В России же такое исследование не проводилось.Диагностическую проблему представляет выделение нейропатий, каксамостоятельных болезней из группы полинейропатий, которые являютсяпроявлениемкакого-либопатологическогосостояния,например,какосложнение сахарного диабета или системного заболевания соединительнойткани. Неправильное применение, непонимание термина "полинейропатия"и диагностические трудности при выявлении этих состояний, влекут за собойотсроченноеназначениепатогенетическойтерапиипотенциальнокурабельных болезней, в результате чего приобретаемый за времядиагностического поиска больным неврологический дефицит становитсянеобратимым, инвалидизируя пациента.
Проблема диагностики и патогенезаболезней периферических нервов (ПН) сегодня вышла за рамки рутиннойдиагностики. В первую очередь, это связано с развитием методовнейровизуализации с помощью методов МРТ и УЗИ нервов.Однакопрогрессирующее развитие клинической медицины, лабораторных методовдиагностики, нейровизуализации не привели к обнаружения биологическихмаркеров и методов, позволяющих оценивать эффективность терапииполинейропатий. В последние годы представлены данные по генетическимисследованиям многих нейропатий, которые приводят к переосмыслениюподходов к алгоритмам диагностики этих состояний. При этом современныеспособы биоинформатики требуют особого внимания при описаниифенотипа пациента с приобретенными и наследственными поражениями ПН.Сегодня неврологи постоянно сталкиваются с проблемой отсутствия9специфичноститакихэлектронейромиография,зарекомендовавшихМРТисследование,себяУЗИ,методоватакжекакразныеиммунологические тесты.
Это привело к тому, что в течение короткоговремени алгоритмы диагностики полинейропатий неоднократно менялись. Всвязи с этим поиск путей оптимизации диагностики и дифференциальнойдиагностики нейропатий, обеспечивающих рациональный клинический иинструментальный подход к проблеме и учитывающий финансовые ивременные затраты государства и пациента, сегодня является важным. Всевышесказанное делает актуальное любое исследование с использованиеммультидисциплинарногоневрологическимиподходакзаболеваниями,диагностикепациентовпроявляющимисяспоражениемпериферических нервов.Цельисследования:сиспользованиемкомплексногоклинико-нейрофизиологического и сонографического исследований периферическихнервов, разработать научно обоснованный диагностический алгоритм,позволяющий дифференцировать фенотипически сходные наследственные идизиммунные нейропатии у взрослых и детей.Задачи исследования:1.
Выявить клинико-инструментальные особенности острых и хроническихнейропатий с учетом возраста дебюта.2. ОпределитьчувствительностьиспецифичностьметодаУЗИпериферических нервов при обследовании пациентов с наследственными идизиммунными нейропатиями.3. Показать клинико-инструментальные особенности и характер течениядизиммунных нейропатий у детей.4.Оценитьизменениясонографическихпоказателейнафонепатогенетической терапии дизиммунных нейропатий при динамическом УЗИпериферических нервов и выявить инструментальный маркер экзацербацииболезни.105.
Определить значимость УЗИ в дифференциальной диагностике пациентовс БАС и ММН в дебюте болезни.6. Описатьхарактерныесонографические,интраоперационные,клинические и электрофизиологические показатели у пациентов с болевыминейропатиями, сопровождающимися участком фокальной констрикции потипу «песочных часов».7. Описать эволюцию ФКПН во времени при динамическом УЗИ.Обосновать оптимальные сроки обнаружения ФКПН по данным УЗИ.8. Описатьсонографическиеособенностипериферическихнервовупациентов с наследственной нейропатией со склонностью к параличам отсдавления.9. Оптимизировать протокол УЗИ исследования периферических нервов иразработать на основании полученных результатов исследования алгоритмдиагностики и программный продукт, позволяющий упростить проведениеанализа качественных и количественных данных инструментальных методовпри рассматриваемых болезнях периферического нерва.Научная новизна1.
Впервые продемонстрирована динамика в ходе естественного теченияболезни структурных изменений периферических нервов при ХВДП свыделением признаков, позволяющих предположить возможное обострениеболезни до клинически явного обострения.2. Определена роль качественных и количественных сонографическихизменений периферических нервов у пациентов в дифференциальнойдиагностике ММН, болезни мотонейрона и наследственной нейропатии 1 и 2типа.3. Впервые описаны особенности клиники при фокальных нейропатиях,определены наиболее уязвимые точки периферических нервов с наибольшейчастотой распространения данного феномена, впервые показана возможностьлокализации ФКПН в нервах ног.114.
С использованием комплексной клинико-электрофизиологической исонографической оценки прослежена эволюция ФКПН с определениемсроков максимальной чувствительности метода УЗИ в определении данногофеномена.5.Обосновананеобходимостьвключениярезультатовкомплексногоклинико-электрофизиологического и сонографического исследования вописаниефенотипапациентаприпостановкезадачигенетическогоисследования.6. Впервые определены закономерности изменений сонографическойструктуры нервов в ответ на проводимую патогенетическую терапию (ВВИГ,ГКС) у пациентов с дизиммунными нейропатиями.7.
Впервые приведена нормативная база количественных сонографическиххарактеристик периферических нервов у взрослых и детей на примереРоссийской популяции, определена их возрастная динамика.Практическая значимость исследования1.По результатам проведенного исследования показана информативностьУЗИ как диагностического метода при наследственных и дизиммунныхполинейропатиях, а также при фокальных поражениях периферическихнервов.2.Выделены сонографические паттерны при рассматриваемых болезняхпериферических нервов.3.Разработан протокол УЗ-исследования с включением обязательных кисследованию нервов при ХВДП, ММН, НМСН 1 типа, ННСПС и ФКПН.4.Определенанормативнаябазаколичественныхсонографическихпараметров площади поперечного сечения периферических нервов увзрослых и детей.5.вОпределена целесообразность совместного использования УЗИ и ЭМГдифференциальнойнейропатий.диагностикенаследственныхидизиммунных126.Определены сонографические критерии положительного ответа напроводимую патогенетическую терапию при дизиммунных нейропатиях.7.Разработанпозволяющийалгоритмупроститьдиагностикипроведениеипрограммныйанализапродукт,качественныхиколичественных данных инструментальных методов при дизиммунных инаследственных нейропатияхОсновные положения, выносимые на защиту:1.Выявленныеклинико-электромиографическиеисонографическиеособенности у пациентов с ММН, ХВДП, НМСН 1 типа и ННСПС позволяютдифференцировать эти заболевания между собой.2.
УЗ - изменения периферических нервов у пациентов с обсуждаемыминаследственными и дизиммунными нейропатиями не коррелируют склинической картиной - тяжестью неврологического дефицита, вариантом идлительностьютеченияболезни,антропометрическимиинейрофизиологическими ЭМГ параметрами при оценке нервов, а отражаютраспространениеивыраженностьпроцессовдемиелинизациииремиелинизации на разных участках нервов.3. УЗИ периферических нервов является информативным дополнительнымметодом диагностики и дифференциальной диагностики ММН, ХВДП,НМСН 1 типа, ННСПС, ФКПН, а также позволяет оценить ответ напроводимую патогенетическую терапию.4.
Наиболее типичной локализацией ФКПН является лучевой нерв, режевовлекаются остальные нервы в том числе передний межкостный, локтевой имышечно-кожный нервы, впервые показана локализация в седалищномнерве. Оптимальный срок обнаружения ФКПН от 1-3 месяцев с моментапоявления клинических признаков болезни.5. Разработанный на основе клинико-инструментальных данных алгоритмдиагностикиупациентовспредполагаемыминаследственнымиидизиммунными нейропатиями, позволяет оптимизировать диагностику и13дифференциальную диагностику изучаемых заболеваний периферическихнервов.Объекты исследованияПациенты с доказанными дизиммунными и наследственными нейропатиями(ММН, ХВДП, СГБ, НМСН 1 и 2 типа, ННСПС, TTR - САП) и ФКПН.Предмет исследованияКлинические, электрофизиологические характеристики пациентов с ДН,НМСН 1 типа, ННСПС и TTR - САП.Методология исследованияПротокол исследования был одобрен локальным этическим комитетомЯрославского Государственного Медицинского Университета № 24 от11.09.2017 года.
Для осуществления поставленных целей были использованыклинические,нейрофизиологические,генетическиеиУЗ-методыисследования. Проведена статистическая обработка полученных данных.Соответствие диссертации паспорту научной специальностиВ соответствии с формулой специальностей 14.01.11 – нервные болезни,которыеохватываютпроблемыизученияэтиологии,патогенеза,диагностики, лечения и профилактики болезней нервной системы, впредставляемомособенностиисследованиинаследственныхпоказаныиклинико-инструментальныедизиммунныхполинейропатий,ихотличительные сонографические особенности, выделены фокальные формынейропатий и обоснован их дизиммунных характер.Соответствие диссертации области исследованияДиссертационноеисследованиеусовершенствованиеД.С.диагностикиДружининафокальныхивключаетвсебягенерализованныхнейропатий с использованием неивазивного метода - ультразвуковогоисследованияпериферическихнервовисоответствуетп.№1(Нейрогенетика, наследственные и дегенеративные заболевания нервнойсистемы), п.
№ 4 (Демиелинизирующие заболевания нервной системы), п. №145(заболеванияпериферическойнервнойсистемы),п.№19(Нейровизуализационные и инструментальные методы исследования вневрологии) паспорта специальности 14.01.11 - Нервные болезни.Внедрение в практикуПолученные автором данные по использованию метода УЗИ периферическихнервов в диагностике аутоиммунных и наследственных нейропатийположенывосновуалгоритмаиспользующегосявфункциональнойдиагностики,исследования,практическойработекурсахрекомендованногоневрологовповышенияииврачейквалификацииспециалистов по нервно-мышечных болезням (центра НМФО - центр понепрерывномумедицинскомуифармацевтическомуобразованию),нормативные данные включены в "Справочник невролога" (АБВ-пресс 2017г.).
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
