Диссертация (1174221), страница 21
Текст из файла (страница 21)
35).Рисунок 35. Микропрепарат участка констрикции мышечно-кожного нерва.Стрелки: оранжевая – клеточная инфильтрация из лимфоцитов и гистиоцитов;черная - фиброз с участками включения нервных волокон и набухшихколлагеновых волокон; синяя - веретеновидные коллагеновые и эластичныеволокна. Увеличение х 200, окраска гематоксилином и эозиномУЗИпериферическогонерваявляетсяинформативныминструментальным методом диагностики ФКПН. При сопоставленииполученных результатов с данными патоморфологического исследованияпри ММН удалось обнаружить схожие признаки в виде набухания отдельныхнервных волокон, участков фиброза и наличие внутриядерных вакуолей вшванновских клетках.
Наличие лимфоцитарной инфильтрации ставитсправедливый вопрос о воспалительном генезе. Нами не обнаруженоучастков некроза вокруг мелких артериол при ФКПН, что было характернодля ММН. Полученные в ходе нашего исследования данные эластографии игистологического исследования участка констрикции нерва согласуются собсуждаемой в литературе теорией о локальном воспалительном процессе в151месте сужения с потерей эластичности за счет фиброза этого участка, чтосоздает условия для последующего механического скручивания нерва.4.8. Расчет специфичности и чувствительности метода УЗИ при ДНЧувствительность – это доля действительно болеющих людей вобследованной популяции, которые по результатам теста выявляются какбольные. Специфичность – это доля тех, у которых тест отрицателен, средивсех людей не имеющих болезни. Чувствительность и специфичность методаУЗИ в обнаружения разных форм ДН сравнивалась при сопоставлении срезультатами МРТ с контрастным усилением и расчитывается по следующейформуле:Se = TP/D * 100%, где Se – чувствительность, TP – истинноположительные результаты; D – общее число всех проведенных исследовани.Специфичность расчитывалась по следующей формуле:Sp = TN/D * 100%, где Sp – специфичность; TN – истинноотрицательные результаты, D – здоровые испытуемые.В ходе произвольной выборки у 3-х пациентов с ММН количественныехарактеристики соответствовали нормальным значениям, у одного пациентас ХВДП, 3-х пациентов с ОВДП, у 5 пациентов с НА.
Оцениваласьчувствительность и специфичность измерений отличных от нормы.Результаты представлены в таблице 47.Таблица 47 Чувствительность и специфичность измерения ППС приразных формах полинейропатийФорма ДНЧувствительностьСпецифичностьОВДП75%91,7%ОМАН0%0%ОМСАН83%67,7%ММН88%84%ХВДП95,7%95%НА66,7%73,4%Итого85,0%82,3%Таким образом, наибольшая чувствительность (доля болеющих людейв обследованной популяции) метода УЗИ периферических нервов была152зарегистрирована для ОМСАН (обнаружение увеличенных икроножныхнервов с минимальным изменением плечевого сплетения), ХВДП –диффузноеувеличениеППСвсехисследуемыхнервов,ММН–асимметричное проксимальное увеличение ППС плечевого сплетения ипроксимальныхспецифичностьсегментов(т.е.периферическихспособностьненервов.даватьНаибольшаялоно-положительныхрезультатов) у пациентов с ХВДП и ОВДП, а также при ММН, меньше приОМСАН и НА. Метод УЗИ не чувствителен в диагностике ОМАН Общаячувствительность метда при ДН – 85%, специфичность – 82,3%.ЗАКЛЮЧЕНИЕ.Такимобразом,ДНпредставляютсложнуюдиагностическуюпроблему.
Отсутствие консенсуса в диагностических критериях, сложностьтерминологии, неоднозначная роль инструментальных методов диагностики,разныевариантытечениязатрудняетэпидемиологическуюоценку.Первоначальное подозрение в отношении ПНП базируется на рядехарактерных симптомов моторного/сенсорного/сенсорного и моторногодефицита, арефлексии, нейропатической боли, а также особенности течениязаболевания. Острое развитие моторного и сенсорного дефицита, вособенности если этому предшествует инфекционный процесс, в типичномварианте настораживает в отношении СГБ или ХВДП с острым началом,которые на данном этапе наблюдения не отличимы друг от друга.Подтверждением диагноза будет наличие белково-клеточной диссоциации вликворе, положительная динамика моторного и сенсорного дефицита через 48недельотмоментаначала.Электрофизиологическиеметодыобъективизируют демиелинизацию только в 50% случаев у взрослых и в33,3% у детей, согласно международным критериям EFNS, что позволяетрассматривать данные формы в рамках ОВДП, а в случае последующегорецидивапосле8недель–ремиттирующегохарактераХВДП.Ультразвуковая картина представлена неспецифическим незначительнымувеличением ППС проксимальных сегментов длинных нервов конечностей и153плечевого сплетения, которая может быть зарегистрирована только в 33%случаев ОВДП, при неизменных качественных характеристиках нервов.Особое внимание следует обратить ППС икроножного нерва, который в 44%случаев может быть увеличен более чем в 2 раза от границы нормальныхзначений, причем это увеличение наблюдается с первых суток ипредшествует формированию выраженного неврологического дефицита, чтоважно на ранних этапах диагностики.
Мы не отметили случаев фокальныхизменений ПН при ОВДП. В одном из наблюдений фокальное увеличениеППС локтевого нерва, ошибочно расцененное как мононейропатия, впроцессе наблюдения приобрело генерализованный характер, что позволилорассмотреть данное состояние в рамках ХВДП с положительнымиэлектрофизиологическимикритериями.Вслучаяхотсутствияэлектрофизиологических и сонографических изменений, на сроках до 4недель от момента развития моторного дефицита, целесообразно проведениеМРТ с контрастным усилением плечевого и пояснично-крестцовогосплетения, корешков спинного мозга, что будет являться подтверждениемдизиммунного характера заболевания.При остром и подостром течении моторной аксональной нейропатиитрудностидиагностикипроводитсяпреждевсегосБДН.Электрофизиологические изменения выявляют признаки денервации, неявляющиеся специфичными для каждой из рассматриваемых форм.
Порезультатам УЗ-исследования при БДН определено достоверное (p<0,05)уменьшение ППС для локтевого нерва в проксимальном и дистальномотделах и срединного нерва в проксимальном отделе в сравнении спациентами с ОМАН и контрольной группой.Прогрессирующие моторные нейропатии представляют наибольшуютрудностьвдифференциальномдиагнозесБДН.Обнаружениеэлектрофизилогическими методами БП, соответствующего критериям EFNS,всочетаниисасимметричнымувеличениемППСихарактернойкачественной перестройкой структуры ПН, классифицируемой как 1 тип.154Подтверждениемдиагнозавспорныхслучаяхбудетнакоплениеконтрастного вещества при МРТ плечевым и/или пояснично-крестцовымсплетением.
При БДН отмечено достоверное уменьшение ППС основныхдлинных нервов и плечевого сплетения.КлиническигетерогенностьХВДПпредставляетнаибольшуюсложность в дифференциальной диагностике с остальными формами. МожетбытьпредставленакакХВДПсострымначалом(клинически/электрофизиологически/ сонографически не отличимая отОВДП),ХВДПспрогрессирующимиремиттирующимтечением.Специфические электрофизиологические признаки демиелинизации приХВДП обнаружены в 47% случаев у взрослых и 40% у детей. В 60%электрофизиологических исследований у детей с доказанной ХВДП необнаружено отклонений, соответствующих международным критериям.Сонографические изменения ПН у пациентов с ХВДП обнаружены в 92,4% сдостоверным увеличением ППС и характерной качественной перестройкойПН,классифицируемыекак2тип.Относительноспецифичнаяэлектрофизиологическая картина описана при Анти-МАГ ассоциированнойПНП, где было значительное увеличение терминальной латентности болеечем в 5 раз с ультразвуковой картиной диффузного увеличения ППС скачественной перестройкой, классифицируемой как 2 тип.Особенностью ДН у детей выявлено преимущественно проксимальноераспределение атрофий, при этом при ОМАН во всех наблюдаемых намислучаях было распределение атрофий в проксимальной и дистальноймускулатуре, в 60% случаев у детей с ХВДП была зарегистрированапроксимальная слабость рук и ног и только в 40% были вовлечены тольконоги.
Все наблюдаемые нами случаи ХВДП у детей имели ремиттирующеетечение, в отличии от взрослых, где в 41% случаев было отмеченопрогрессирующее течение ХВДП.Остроеначалоснейропатическойболиограниченнойоднойанатомической зоной с последующим или одновременным развитием155моторного и/или сенсорного дефицита, с последующим уменьшением болинастораживает в отношении фокальных нейропатий, к которым отнесенынозологические формы НА и ФКПН. Схожие патоморфологические данныеприФКПН,характерныеклинико-анамнестическиеданные,электрофизиологические признаки денервации и сонографические измененияс характерным локальным веретеновидным утолщением нервов, позволяютрассматриватьданныеформыврамкахдизиммунныхсостояний.Нейропатическая боль, наблюдаемая в конечностях или во всем теле вострый период, также представлена у пациентов с ОМСАН, в 33,3%(n=4) упациентов с ОВДП и в 26,3%(n=6) случаев с ХВДП, имела большуюпродолжительность по времени, генерализованный характер, что позволилоотличать её от болевого синдрома при фокальных нейропатиях.