Диссертация (1174221), страница 17
Текст из файла (страница 17)
Демиелинизирующие признаки по результатамстимуляционной ЭМГ отличаются стойкостью изменений при нагреванииконечности. Однако не во всех случаях доказанных ДН удалось получитьэлектрофизиологическое подтверждение болезни. Критерии EFNS включаютклиническиеанамнестические,нейровизуализационныеилабораторныеэлектрофизиологические,критерии,приэтомвподтвержденных случаях ХВДП в 50% критерии не соответствовалидемиелинизации EFNS. Результаты электрофизиологической оценки упациентов с демиелинизирующими формами ДН приведены в таблице 35.113Таблица35.ЧастотасоответствияЭМГизмененийпридемиелинизирующих формах ДНДемиелинизацияПоложительныеОтрицательныекритерии EFNS длякритерии EFNSдемиелинизациидемиелинизацииНетдемиелинизацииВзрослые (n=37)ОВДП (n=12)50%(n=6)33,3%(n=4)16,6%(n=2)ХВДП (n=23)47,8%(n=11)34,7%(n=8)17,3%(n=4)Анти МАГ-асс ПНП (n=2)-100%(n=2)-Дети (n=14)ОВДП (n=9)33,3%(n=3)11,1%(n=1)55,5(n=5)ХВДП (n=5)40%(n=2)-60%(n=3)Таким образом, только в половине случаев взрослых пациентов с ДНрезультаты ЭМГ исследования соответствовали международным критериямдемиелинизирующей нейропатии, в остальных случаях отмечалось или несоответствие критериям или полное её отсутствие.
У детей соответствиекритериям было представлено ещё меньше (33%-40%). Это позволяет сделатьвывод, что стимуляционная ЭМГ имеет ограниченную чувствительность кдемиелинизирующим формам ДН. При аксональных формах регистрацияспонтанной активности, по данным игольчатой ЭМГ в соответствующийпериод времени от начала болезни, имело 100% чувствительность к болезнии наблюдалась во всех проведенных исследованиях. Тем не менее,результаты стимуляционной миографии при однократном проведениипациентам с аксональными формами СГБ оказались гораздо менеечувствительными (43% при ОМАН).
При динамическом исследованииудавалось зарегистрировать падение амплитуды вызванного моторногоответа в серии исследований с интервалом 3-4 недели.Отдельно следует рассмотреть электрофизиологические изменения упациентов с Анти-Маг асс ПНП. Отличительной особенностью данных114случаев было выраженное увеличение терминальной латентности в 5-7 раз отграницы нормы, что не было отмечено при всех остальных исследуемыхформах ПНП (рис 14). Во всех наблюдениях параметры СРВ уменьшалисьменее чем на 30% от границы нормы.Рисунок 14. Пример вызванного моторного ответа при Анти-МАГ асс ПНП.246810121416182022242628303234361384042 -44Н464850525456586062646668707274762 мс 500 мкВ78предплюснаК-2гол.
малоберц. костиКНСтимуляционная ЭМГ малоберцового нерва у пациента с Анти-Маг асс ПНП: ДЛ – 38 мс(норма 3,5 мс)24681012141618202224-2826301323436384042444648505254565860КН62646668707274762 мс 2 мВпредплюсна-2подколенная ямкаКНСтимуляционная ЭМГ большеберцового нерва у пациента с Анти-Маг асс ПНП, ДЛ – 17мс, норма 3,5 мс.Таким образом, общепринятые критерии стимуляционной ЭМГ имеютне высокую чувствительность (40%-50%) при демиелинизирующих формахДН. Регистрация спонтанной активности при соответствующей клиническойкартине аксональных форм ДН будет являться поддерживающим критерием,но не специфичным для ПНП.
Методы электрофизиологии не даютвозможность провести дифференциальный диагноз аксональных моторныхформ с заболеванием мотонейрона, а также не выявляют специфичныхпризнаков какой-либо из форм ДН. Исключение составляет Анти-МАГассоциированнаянейропатия,гдеудалосьобнаружитьзначительноеувеличение терминальной латентности, однако полученные данные требуютпересмотра на большем количестве материала и исследовании на разныхсроках заболевания.4.3.2. Блоки проведения в группе пациентов с ММН.В группе пациентов с ММН были выявлены мультифокальные блокипроведения (БП) вне зон типичной компрессии нервов (рис 15). Под БПпонимается снижение амплитуды проксимального ответа более 50% без115изменения его длительности, в условиях амплитуды вызванного ответа более1 мВ.
БП необходимо отличать от дисперсии моторного ответа, отличиемкоторой будет являться увеличение длительности проксимального моторногоответа при уменьшении его амплитуды (рис 15)Рисунок 15. БП выше локтя у пациента с ММН.Блок проведенияДисперсия моторного ответаВсего выявлено – 60 БП, среди которых достоверные блоки составили75% (n=45), вероятные - 25% (n=15). При этом в нервах рук выявлено 90%(n=54) блоков, среди которых достоверных - 68% (n=41), вероятных - 22%(n=13). В нервах ног выявлено всего 10% (n=6) блоков проведения, средикоторых 6% (n=4) были достоверными и 4% (n=2)- вероятными.
При сравнениисторон поражения справа выявлено 56% (n=34) блоков, слева 44%(n=26).Локализация и частота блоков проведения представлена в таблице 36.Таблица 36. Частота и локализация БП у пациентов с ММН.УровеньблокапроведенияТочка ЭрбаДостоверныйСправаВероятныйСлеваСправаСлеваНерв (n)Срединный (4)Локтевой (3)Лучевой (6)Срединный (4)Лучевой (1)Локтевой (6)Срединный (4)Срединный (1)Локтевой (1)Лучевой (1)116Мышечно-кожный(1)Мышечнокожный (1)Локтевой (2)Мышечнокожный нерв(1)ПлечоПредплечьеСрединный (3)Срединный (2)Локтевой (4)Локтевой (3)Срединный (2)Срединный (2)Локтевой (2)Срединный (1)-Малоберцовый (1)НогиМалоберцовый (2)Малоберцовый (2)ОбщееколичествоблоковСрединный (9)Локтевой (7)Лучевой (6)Мышечно-кожный(1)Малоберцовый (2)25Срединный (8)Локтевой (9)Лучевой (1)Мышечнокожный (1)Малоберцовый (2)20ИтогоБольшеберцовый-(1)Срединный (5)Локтевой (2)Малоберцовый (1)Большеберцовый(1)9Срединный (1)Локтевой (3)Лучевой (1)Мышечнокожный (1)6В ходе нашего исследования возникли затруднения при регистрации иинтерпретации БП в условиях анастомозов на конечности и при стимуляциив точке эрба, когда при супрамаксимальной стимуляции одновременноверхнего, среднего и нижнего ствола плечевого сплетения регистрировалсясуммарный искаженный моторный ответ с мышц сгибателей и разгибателейпредплечья, при уменьшении силы тока вызванный моторный ответ нерегистрировался, что вызвало затруднение при интерпретации данных.
Каквидно из таблицы 37 блоки проведения у пациентов с ММН имеют разнуюлокализацию.Таблица 37. Частота выявления БП в зависимости от их локализацииХарактеристикаКоличество БП %(n)1 блок2 блока3 блока4 блокаИтогоКоличество лиц4117325Общее5*22211260числоблоковУровень БП117Точка Эрба80(4)50,0(11)61,9(13)58,3(7)58,3(35)Плечо20(1)22,7(5)19,04(4)33,3(4)23,3(14)Предплечье-18,1(4)4,7(1)-8,3(5)Ноги-9,0(2)14,2(3)8,3(1)10 (6)Распределение БПДостоверных80(4)68,1(15)85,8(18)83,3 (10)78,3(47)Вероятных20(1)31,8(7)14,2(3)16,6(2)21,6 (13)* - в одном случае наблюдался один достоверный и один вероятныйБП. Пациент с 1 вероятным БП не соответствует критериям для ММН.Итого - более 50% БП встречаются в проксимальных отделах (т Эрба).Проведен поиск взаимосвязи выраженности моторного дефицита и числомБП у пациентов с ММН (табл. 38).Таблица 38.
Зависимость двигательного дефицита от количества БП.Уровень слабости1 блок2 блока3 блока4 блока r- Spearman*Проксимальная 4,48±0,55 4,48±0,52 4,71±0,4340,061слабость рукДистальная3,82±0,81 3,93±0,88 3,89±0,704,430,053слабость рукПроксимальная 4,95±0,22 4,92±0,28 4,85±0,3750,065слабость ногДистальная4,39±0,22 4,39±1,1 4,31±0,715-0,550слабость ногПроведенный корреляционный анализ показал отсутствие достовернойсвязи между числом БП и выраженностью неврологического дефицита впроксимальной и дистальной мускулатуре у пациентов с ММН. Также намине получено корреляции между местом локализации БП и выраженностьюдвигательного дефицита.4.3.3.Электрофизиологическаяхарактеристикапациентовсфокальными нейропатиямиПри фокальных нейропатиях проведено электрофизиологическоеисследование по установленному алгоритму с акцентом на зоне фокальныхизменений нервов. Электрофизиологические изменения включали картинуденервациивмышцах,иннервируемыхвовлеченнымнервам.При118тестированииневовлеченныхклиническинервахизмененийэлектрофизиологических параметров отличное от нормы обнаружено небыло.В группе пациентов с ФКПН изменения носили однотипный характер,включающий снижение амплитуды моторного и сенсорного ответа (заисключением переднего и заднего межкостного нервов), с регистрациейпризнаков денервации в мышцах, иннервируемых соответствующим нервом.В зависимости от сроков проведения исследования изменения имели разнуюстепень выраженности.У пациентов с НА стандартное электрофизиологическое исследованиене выявляло изменения параметров моторного и сенсорного ответа.
Вчетырех случаев вовлечения плечевого сплетения нами было отмеченоувеличениедлительностимоторногоответапристимуляциивпроксимальных точках по отношению к дистальным без изменениялатентности и амплитуды (рис 16).Рисунок 16. Вызванный моторный ответ у пациента с НА.24-6181014161820К222426283032343638404244464850525456582 мс 2 мВзапястьеН212-Нлоктевой сгибК-3нижняя треть плечаКН-4Нподмышечная впадинаК-5НКточка Эрба1192468101214161820222426283032343638404244464850525456582 мс 1 мВ--КНННКН ККлоктевойзапястьенижняяподмышечнаяточкаЭрбатретьсгиб впадинаплечаКИсследование СРВ локтевого нерва у пациентов с вовлечением плечевогосплетения при НА.
Пациент К. 36 лет, давность заболевания 6 месДанныйфеноменэлектрофизиологическихрассматриваетсяпризнаковкакдемиелинизацииодининеизявляетсяспецифичным для НА. В основу электрофизиологической диагностикипациентов с НА положены результаты игольчатой ЭМГ с верификациейпризнаков денервации в клинически вовлеченных мышцах. В ходе нашегообследования мы не обнаружили признаков денервации в невовлеченныхмышцах как в остром, так и в резидуальном периоде.Таким образом, электрофизиологические изменения у пациентов сфокальными ДН носят неспецифический характер.
Важными маркерами,поддерживающими диагноз, будут являться признаки денервации по даннымигольчатой ЭМГ, локализованные в зоне иннервации вовлеченного нерва.4.4. Ультразвуковая оценка изменений периферических нервовпри дизимунных нейропатиях.4.4.1.Количественныехарактеристикипациентовсгенерализованными изменениями периферических нервов у взрослых.Результаты измерения ППС периферических нервов рук, ног испинномозговых нервов по выбранному протоколу у пациентов с ММН,ХВДП, ОВДП, ОМАН, ОМСАН по сравнению с контролем, а такжеабсолютные значения р по критерию Стьюдента для выборки с нормальнымраспределением признака при сравнении ППС периферических нервовисследуемых групп с контрольной группой представлены в таблице 39.120Таблица 39.
Суммарные данные ППС измеренные по принятомупротоколу у пациентов с ДН.УровеньизмеренияDMN1SDMN2SDMN3UN1SDSDUN2SDUN3SDC5SDC6SММН(n=25)ХВДП(n=23)9,5±3,2[6,9;8,7](0,423711)9,4±2,7[8,2; 8,8](0,000232)13,5±4,5[12,5; 11,5](0,084432)12,1±3,6[12,7; 11,9](0,015430)9,1±2,7[6,7; 8,5](0,024745)9,8±3,3[6,2; 9,7](0,004221)14,2±4,7[14,2; 13,9](0,000930)14,6±4,6[12,5; 14,5](0,000210)17,3±6,4[20,2; 15,9](0,000002)16,5±6,2[13,6; 16,9](0,000003)20,0±8,9[20,7; 22,5](0,009887)17,1±7,1[17,4; 17,5](0,003329)6,0±2,0[4,5; 5,6](0,002200)6,0±1,7[3,1; 5,8](0,010883)8,5±3,9[5,8; 7,6](0,230139)9,3±5,2[8,1; 8,0](0,000013)9,0±3,0[9,3; 10,5](0,000098)9,0±3,6[9,9; 10,3](0,000554)11,9±3,7[12,5; 11,3](0,003221)12,3±4,6[12,0; 10,5](0,000443)13,3±5,8[8,4; 11,8](0,001374)13,3±4,1[12,4; 13,2](0,000010)16,7±6,3[16,1; 16,5](0,000654)16,1±7,0[16,3; 17,0](0,000554)8,7±4,4[7,9; 8,9](0,001374)9,5±6,8[6; 7,5](0,010883)15,9±10,8[13,8; 13,3](0,000318)14,7±8,2[13,2; 14](0,000001)11,8±7,9[11,8; 10,6](0,000048)11,3±8,0[12,5; 10,7](0,005430)18,2±8,5[18,4; 10,1](0,005540)17,4±8,4[17,1; 16,5](0,000211)Синдром Гийена-БарреОВДПОМАНОМСАН(n=6)(n=13)(n=3)M± SD[Mo; Me]; (p)7,8±4,18,2±3,85,7±0,4[6,4; 7,5][8,2; 8,8][4,5; 7,0](0,186)(0,084432)(0,455677)8,2±1,18,9±2,74,2±0,6[7,3; 9,4][8,9; 8,7][4,0; 5,7](0,13421)(0,065542)(0,23455)(0,03221)*13,4±10,99,8±3,87,3±0,9[9,4; 9,8][9,2; 9,1][6,5; 6,7](0,02006)(0,03221)(0,43321)9,2±2,89,4±2,96,3±0,8[23,4; 21,5][9,2; 9,5][5,9; 6,5](0,20309)(0,06678)(0,42658)(0,0324)*14,7±14,210,8±4,99,9±1,9[22,4; 21,5][8,3; 12,8][7,9; 7,7](0,054090)(0,062113)(0,544432)15,7±7,211,4±4,78,8±2,1[28,4; 26,5][11,2; 11,5][7,7; 9,7](0,04013)(0,34221)(0,32211)(0,02445)*4,1±1,25,1±1,27,3±1,4[3,9; 5,6][5,1; 4,9][5,9; 8,7](0,43207)(0,124443)(0,9257)6,7±2,35,3±1,45,5±1,3[15,3; 19,7][5,5; 5,8][4,9; 6,7](0,095430)(0,277754)(0,32112)7,4±3,38,4±3,47,2±1,6[6,4; 7,5][8,6; 8,7][4,1; 7,7](0,20544)(0,088594)(0,32245)7,4±4,69,1±3,45,1±1,2[5,4; 8,5][9,1; 9,8][4,2; 6,7](0,98732)(0,077944)(0,43321)(0,04211)*11,7±4,38,7±7,37,8±1,4[9,4; 12,5][7,3; 11,9][6,2; 7,7](0,00311)(0,1222)(0,4221)12,8±3,68,1±4,96,3±2,1[11,3; 15,2][7,9; 11,6][4,9; 6,7](0,0788)(0,132112)(0,29887)(0,03652)7,3±2,86,7±4,35,9±1,5[6,2; 10,2][5,3; 8,8][4,9; 4,7](0,230211)(0,225566)7,4±0,65,2±1,43,5±1,0[6,8; 8,5][4,4; 6,5][2,9; 4,7](0,23465)(0,131122)11,0±3,47,5±1,77,5±2,0[9,4; 12,5][6,5; 8,9][7,1; 7,7](0,22043)(0,12332)13,8±4,86,2±5,67,7±2,5[12,6; 15,5][5,5; 9,9][6,9; 7,7](0,04043)(0,340667)Контрольная группа(n=81)Группасравнения(n=19)6,7±1,8[6,5; 7,1]5,9±0,8[5,5; 6,4]6,3±1,6[6,0; 6,7]5,7±1,1[5,0; 6,2]6,7±1,9[6,5; 6,7]5,4±0,9[5,2; 6,0]6,7±1,8[6,7; 6,5]5,2±1,1[6,7; 6,5]7,9±1,9[7,9; 7,7]6,6±0,8[5,9; 6,7]7,8±2,1[7,9; 7,7]5,4±0,9[4,9; 5,7]4,3±1,4[4,9; 4,7]4,1±0,7[3,9; 4,6]4,5±1,3[4,5; 4,7]3,9±0,4[3,5; 3,9]6,2±1,6[6,1; 6,7]4,8±0,8[4,1; 5,3]6,1±1,8[6,1; 6,7]5,1±1,8[6,1; 6,7]6,9±2,1[6,9; 6,7]5,3±1,4[4,9; 6,2]6,9±2,1[6,9; 6,7]5,4±1,1[4,9; 5,7]4,9±1,5[4,9; 4,7]4,1±0,5[3,9; 4,5]4,9±1,2[4,9; 4,7]3,9±0,2[3,5; 3,7]7,5±2,0[7,1; 7,7]6,3±1,2[5,9; 7,1]7,7±2,5[7,1; 7,7]5,7±1,5[4,9; 7,7]121DC7SDIshSDPNTNSDSDSNS17,1±6,3[14,5; 16,6](0,003221)16,9±7,4[16,6; 9,8](0,000506)48,7±7,5[49,2; 48,1](0,423711)50,1±7,4[53,2; 50](0,323893)7,3±1,9[7,2; 7,8](0,689157)8,4±1,3[7,8; 8,3](0,322001)21,0±2,2[22,1; 20,1](0,432057)22,5±7,3[20,1; 18,5](0,289931)4,0±0,9[4,2; 3,9](0,855432)19,9±8,8[19,0; 19,5](0,004110)19,7±8,2[18,5; 18,5](0,003210)62,8±7,4[69,5; 66,8](0,005430)69,3±6,3[67,9; 65,2](0,000332)16,7±7,0[18,3; 16,2](0,000328)24,8±7,9[24,5; 27,5](0,005430)39,2±7,0[39,2; 38,5](0,000443)32,8±5,9[33,2; 32,9](0,000322)8,6±3,4[8,8; 8,9](0,000221)11,9±2,9[9,3; 13,9](0,083452)9,3±5,1[7,1; 11,5](0,870142)35,9±5,4[32,2; 38,5](0,072113)31,5±20,7[62,4; 60,5](0,73221)13,8±4,4[12,4; 15,5](0,08776)13,9±8,4[11,2; 14,4](0,088990)23,9±24,9[21,2; 25,3](0,902113)23,8±5,9[21,2; 27,1](0,436889)6,9±2,1[5,4; 7,5](0,01988)8,3±1,2[7,1; 10,0](0,0772)8,6±2,7[7,5; 8,3](0,03932)41,6±16,8[40,1; 45,8](0,233995)42,8±13,8[41,7; 48,7](0,663321)8,6±1,5[7,2; 9,5](0,677543)9,7±5,1[7,5; 12,5](0,994432)22,9±6,5[20,3; 28,1](0,554332)27,1±7,3[25,4; 27,0](0,77654)4,8±0,3[4,2; 4,9](0,88221)4,0±0,9[3,7; 4](0,455672)7,5±3,2[7,8; 8,0](0,000955)5,9±2,2[6,4; 5,5](0,03227)4,1±0,9[4,2; 4,8](0,66544)9,3±2,6[9,9; 8,7]9,3±2,6[9,9; 8,7]8,3±1,6[7,9; 8,7]9,5±3,3[9,9; 9,7]9,5±3,3[9,9; 9,7]8,4±1,2[7,9; 8,7]40,3±4,1[38,3;44,7](0,87765)40,1±3,1[37,9;43,1](0,65544)7,9±2,4[7,2; 10,1](0,22317)9,4±2,7[8,5; 10,4](0,21013)21,2±5,6[20,2;22,4](0,33216)23,7±5,6[22,1;23,5](0,23133)8,1±3,9[6,9; 9,7](0,032211)(0,00123)*7,3±3,2[3,0; 3,7](0,04112)(0,02174)*41,3±14,1[41,3; 44,7]8,5±2,4[8,2; 8,1]34,2±10,7[36,3;44,7]37,5±8,3[35,6;44,1]8,1±2,4[7,8; 8,1]8,4±0,7[8,1; 9,4]8,4±0,7[8,1; 9,4]23,2±5,6[23,2; 22,4]3,1±0,9[3,9; 3,7]23,2±5,6[23,2;22,4]23,7±5,6[23,1;23,5]3,1±0,9[3,9; 3,7]3,0±0,9[3,0; 3,7]3,0±0,9[3,0; 3,7]42,5±13,1[42,4; 44,1]23,7±5,6[23,1; 23,5]*- сравнение пациентов аксональных форм с группой сравнения (БДН)При рассмотрении результатов анализа нервов рук в зависимости отуровня измерения при ММН в ряде случаев не выявлено достоверногоотличия ППС от нормы в дистальных отрезках нерва, в то время как во всехслучаях на проксимальных участках отмечается достоверное увеличениеППС нервов.