Диссертация (1174221), страница 16
Текст из файла (страница 16)
Вдевяти случаях ФКПН обнаружена в одном нерве, в 2-х случаях измененияотмечены в двух нервах и у одного больного в 3-х нервах. Малое числопациентов не позволяет судить о связи между числом ФКПН ипродолжительностью болезни. Среди всех вовлеченных в патологическийпроцесс нервов в 62,5% (10 нервов) страдал лучевой нерв и его ветви; в12,5% случаев (2 нерва) вовлекался локтевой нерв и в 6,25% - один мышечнокожный нерв, один малоберцовый и срединный нервы. В качестве примераприводится фотография поражения заднего межкостного нерва (рис 13).Рисунок 13. Фотография вовлечения заднего межкостного нерва у пациента сФКПН (Л.
32 лет, длительность заболевания 8 мес)В покое106При попыткеразгибаниякистивлучезапястномсуставеКлиническая картина при повреждении заднего межкостного нерваМоторно-сенсорный дефицит у ребенка с ФКПН малоберцовой порцииседалищного нерва сопровождалась болевым синдромом с усилением принатяжении нерва, гипотрофией передней, задней и боковой группы мышцголени, а также задней группы мышц бедра, чувствительными нарушениямипо передней поверхности бедра.
Обращала внимание локальная боль приглубокой пальпации в области ягодичной складки, где в последующемвыявлена торсия малоберцовой порции седалищного нерва.Таким образом, в представленных случаях клиническая картинапациентов с ФКПН складывалась из острой нейропатической боли содновременнымразвитиемплегиивзонемоторнойиннервациисоответствующего нерва.4.2.6. Особенности течения ДН у детей.Проведено обследование 27 детей - ОВДП(n=9), ОМАН (n=6), ОМСАН(n=3), ХВДП (n=5), НА (n=4).Среди обследованных 18 детей с синдромом Гийена-Барре во всехслучаях характерно острое развитие преимущественно проксимальнойслабостивногахистремительнымнарастаниемвыраженностиневрологического дефицита. В группе с ХВДП в двух случаях развитиесимптомов было острым, характеризовалось проксимальной слабостью и неотличалось от СГБ.
В остальных случаях симптоматика нарастала подостро.Все рассматриваемые случаи ХВДП у детей имели ремиттирующее течение.У детей начало с нейропатической боли во всем теле, предшествовавшей107развитию слабости, было представлено в 55%(n=5) при ОВДП, во всехслучаях ОМСАН, в 40%(n=3) случаев ХВДП. Дети в группе с НА в началеимели острое развитие локального выраженного нейропатического болевогосиндрома с последующим развитием гипотрофий в соответствующейанатомической зоне.Распределение гипотрофий у детей при исследованных формахнейропатий не отличались от взрослых пациентов. Основные клиническиехарактеристики у детей представлены в таблице 31.Таблица 31.
Результаты распределения гипотрофий при ДН у детейОВДПОМАНОМСАНХВДПРаспределение гипотрофий (средний балл) *Суммарный балл (руки)0,210,440,360,32Суммарный балл (Ноги)0,350,520,420,67Суммарный балл0,280,480,390,49Число пациентов с слабостью %(n)Общее число пациентов с44,4(4)100(6)100(3)60(3)22,2(2)---33,3(3)--40(2)22,2(2)33,3(2)66,6(2)60(3)22,2(2)66,6(4)33,3(1)20(1)55,5(5)16,6(1)-20(1)4,05±1,024,2±0,494,21±0,213,62±0,62проксимальной слабостью рук и ногЧисло пациентов только спроксимальной слабостью рукЧисло пациентов только спроксимальной слабостью ногОбщее число пациентов сдистальной слабостью рук и ногЧисло пациентов только сдистальной слабостью рукЧисло пациентов только сдистальной слабостью ногСредний балл по MRC*- 0 баллов – нет гипотрофии, 1 балл – легко выраженные.
Елеразличимые гипотрофии; 2 балла – выраженные гипотрофии108Таким образом, у обследованных детей с ДН уровень неврологическогодефицита примерно совпадал по тяжести с взрослой когортой больных.Важно отметить вовлечение проксимальной мускулатуры ног при всехрассматриваемых формах у детей (табл.32)Таблица 32. Частота распространения проксимальной и дистальнойслабости у детей с ДН в сравнении с когортой взрослых пациентов.Проксимальная слабость рук и ногДистальная слабость рук и ногТолько проксимальная слабость рукТолько дистальная слабость рукТолько проксимальная слабость ногТолько дистальная слабость ног109Таким образом, исходя из полученных данных у детей с ДН характернопреимущественно проксимальное распространение слабости с вовлечениемрук и ног в сравнении с когортой взрослых пациентов у которых преобладаетдистальное распределение слабости. Частота распространения дистальнойслабости была примерно сопоставима у взрослых и детей.
Для аксональныхформудетейивзрослыххарактернопроксимально/дистальноераспределение слабости в руках и ногах. Важно подчеркнуть, чтоклиническая оценка, также, как и у взрослых, проводилась при первичномобследовании при ретроспективном анализе медицинской документации.Оценка чувствительной сферы проведена не у всех включенных висследование детей в связи с субъективностью оценки чувствительности умаленьких детей.Таким образом, особенностью клинической картины рассматриваемыхформ ДН у детей было преимущественно проксимальное распространениемышечной слабости и гипотрофий, наличие ремиттирующего течения вслучае ХВДП.4.2.7.
Резидуальные изменения СГБ у взрослых и детей.В данном разделе мы рассмотрели резидуальные изменения у взрослыхи детей спустя год после перенесенного СГБ. В литературе представленыпротиворечивые данные по частоте и выраженности резидуальных моторныхи сенсорных симптомов, что связано с разными методами их оценки.Неврологический дефицит оценивался через 1 год после перенесенного110эпизода по специально разработанной шкале Hughes et al.
[122] имодифицированной шкале Ранкина [222] (см приложение). Из 27 взрослыхисследуемых пациентов с СГБ в 55%(n=15) были остаточные моторные и/илисенсорные симптомы, оцениваемые субъективно исследователем путемопроса пациента. У детей их количество было значительно меньше (из 18обследованных детей в 22%(n=4) имели остаточные симптомы). Результатыоценки по шкале Hughes и модифицированной шкале Ранкина приводится втаблице 33.Таблица 33 динамика шкалы Hughes et al и модифицированной шкалыРанкина в оценке восстановления моторного дефицита при разных формахСГБ.Формы СГБОстрый периодЧерез 1 годM[Mo:Me]Hughes et alHughes et alРанкинВзрослые (27)ОВДП3,2 [3,1:3]0,3 [0,2:0]1,1 [1,0:1]ОМАН3,7 [4,1:4]0,5 [0,3:0]0,7 [0,8:0]ОМСАН3,6 [3,6:4]1,1 [1,0:1]1,2 [1,1:1]Легкая степень3,1 [3,0:3]0,7 [0,7:1]0,3 [0,2:0]Средняя степень3,9 [4,1:3]0,8 [0,7:0]0,2 [0,1:0]Терапия ВВИГ3,8 [4,0:4]0,2 [0,2:0]0,3 [0,2:0]Плазмаферез3,7 [3,9:4]0,8 [0,9:1]0,4 [0,3:0]Дети (n=18)ОВДП3,0 [2,9:3]0,2 [0,1:0]0[0:0]ОМАН4,4 [4,2:4]0,3 [0,2:0]0,1[0,1:0]ОМСАН4,5 [4,3:4]0,4 [0,3:0]0,2[0,1:0]Легкая степень2,4 [2,2:2]0,1 [0,1:0]0[0:0]Средняя степень4,5[4,1:4]0,7 [0,4:1]0,2[0,1:0]Терапия ВВИГ4,2 [4,1:4]0 [0:0]0 [0:0]111Плазмаферез3,6 [3,7:3]1,0 [1,1:1]0,7 [0,5:0]Таким образом, все пациенты с СГБ имели положительную динамикуневрологического дефицита при оценке в контрольной точке в 1 год, изкоторых 74%(n=20) к году наблюдения сообщили о полном восстановлениядо состояния предшествовавшему болезни, остальные 26%(n=7) сообщили обостаточном неврологическом дефиците.
У детей 22% (n=4) имелиостаточный моторный и сенсорный дефицит, выявляемый при клиническомосмотре, из которых все осмотренные дети были с ОМАН и ОМСАН среднейстепени тяжести. При ОВДП все наблюдаемые нами случаи имели полноевосстановление моторного дефицита. Пациенты, получающие ВВИГ имелизначительно более благоприятный исход по оцениваемым шкалам, чем нафоне плазмафереза. Также пациенты, которые имели легкую степень теченияи более низкий уровень значения шкал в острый период имели более полноевосстановление в сравнении с течением средней степени тяжести и большимневрологическим дефицитом.4.3.ОценкаЭМГисследованияупациентовсдизиммунныминейропатиями4.3.1.
Общая характеристика ЭМГ исследования у пациентов сдизимунными полинейропатиямиЭМГ-исследованиепроводилосьдляобъективизациипоражениядвигательных и чувствительных волокон ПН. Оценивалась скоростьраспространениявозбуждения(СРВ),дистальнаялатентность(ДЛ),амплитуда моторного ответа (М-ответа), блоки проведения.Суммарные результаты ЭМГ исследования в исследуемых группахпредставлена в таблице 34.Таблица 34 ЭМГ показатели у пациентов в исследуемых группах с ДНПараметр ЭМГММНСредняя А* Мответа n.medianusА* М-ответа4,4±1,9ХВДП ОВДПM± SD3,8±1,9 2,45±1,965,2±2,22,3±2,61,42±0,13ОМАНОМСАН2,55±1,80 2,16/3,2/3,54,63±0,46 5,13/4,2/112n.tibialis3,7ДЛ n.medianus3,41±0,88 5,2±3,34,8±3,12,7±2,11,7ДЛ n.tibialis3,2±1,18,3±2,46,5±3,23,1±3,23,1СРВ n.medianus51,2±1,1 32,8±4,3 23,2±9,04 53,4±1,1951,1CРВ n.tibialis46,4±2,7 25,9±5,9 23,7±6,94 46,1±4,449,1отсутствие М45,5%38,8%33,3%ответа n.tibialis(n=10)(n=7)(n=2)отсутствие72,7%100%100%(3)сенсорного ответа(n=16)(n=18)(n.suralis)*А - М-ответа - амплитуда моторного ответаSD – стандартное отклонениеВ группе пациентов с ХВДП и ОВДП выявлено снижение СРВ помоторным волокнам, что связано с процессом демиелинизации аксонов.
Упациентов с ММН параметры СРВ не отличались от нормальных значенийпри соблюдении методики регистрации. У пациентов с аксональнымиформами СГБ выявлено уменьшение амплитуды моторного ответа, принормальных значениях СРВ. У пациентов с ОМСАН – выявлено отсутствиевызванногосенсорногоответавовсехнаблюдаемыхслучаях.Электрофизиологические признаки аксонального поражения подтверждалисьрегистрацией спонтанной активности по результатам игольчатой миографии,а также перестройкой двигательных единиц в сторону увеличения амплитудыидлительности(реиннервация).Наличиеспонтаннойактивностисвидетельствуют о денервации мышечных волокон, может встречаться такжепри болезни мотонейрона, что делает затруднительным дифференцировкучисто моторных форм ПНП.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
