Диссертация (1174221), страница 15
Текст из файла (страница 15)
Достоверно не различались группы с разными формамиаксональных ДН между собой.Намипроведенкорреляционныйанализвыраженностиневрологического дефицита с длительностью течения основных форм ДН(таб 25).97Таблица 25. Корреляции выраженности неврологического дефицита сдлительностью течения для ДН.Мышечная сила (MRC) баллыПроксимальная группаНейропатияРукиНогиДистальнаягруппаРукиНогиКоэффициент Spearman (ДН)ПрогрессирующееХВДПтечениеРемитирующеетечениеММНОВДПОМАНОМСАНТакимобразом,0,30-0,090,05-0,460,220,120,280,340,23-0,080,240,21достоверной-0,370,350,270,25корреляции-0,24-0,560,200,280,090,280,120,39выраженностиневрологического дефицита с длительностью течения ДН обнаружено небыло.
Наиболее сильная обратная связь была получена в группе с ММН,ХВДП и мышечной силой в дистальной группе ног, что свидетельствует опрямо пропорциональной связи между прогрессированием болезни иразвивающейся слабости в мышцах ног.4.2.3. Оценка рефлекторной и чувствительной сферы.Оценка рефлекторной и чувствительной сферы проводилась сприменением шкалы НДС (приложение). Для пациентов с ММН, ОМАН нехарактерно наличие чувствительных нарушений, в связи с чем оценканарушения чувствительности всех модальностей, а также сохранностиколенных и ахилловых рефлексов в этой группе не проводилась.Тестирование проведено только в группах ХВДП, ОВДП, ОМСАН.Результаты тестирования по шкале НДС больных ХВДП и НМСНпредставлены в таблице 26.98Таблица 26.
Значения шкалы НДС и коэффициента Spearman для ХВДП,ОВДП, ОМСАН.ПризнакХВДПОВДПОМСАНСредний балл26,1±2,0729±1,5825,2±0,13Максимальное значение282824Минимальное значение242621r Спирмена возраста и0,240,330,370,240,11шкалы НДСr Спирмена длительностиболезни и шкалы НДС0,32Таким образом, не получено достоверных различий в выраженностисреднего балла по шкале НДС у пациентов с ХВДП, ОВДП и ОМСАН.Однако в случаях ХВДП характерен больший разброс значений шкалы(разница между максимальным и минимальным значением), чем при ОВДП,что связано с разным вариантом течения болезни: ремитирующим илипрогрессирующим, вследствие чего происходит накопление сенсорногодефицита по мере прогрессирования заболевания после каждого обострения.4.2.4 Особенности клинической картины пациентов с НА.Входеисследованияосмотрено15человексклинико-анамнестическими признаками НА. Все случаи объединяло острое развитиенейропатическогоболевогосиндромаспоследующимразвитиемпериферического пареза одной из конечности разной степени выраженности.Развитие моторного дефицита в 60%(n=9) происходило отсрочено и смедленным прогрессированием в течение 7 дней и в 40%(n=6) через 1-2недели после болевой атаки.
В ходе нашего исследования пациентов склинической картиной НА не обнаружено случаев ФКПН. Обращает на себявнимание временную задержку развития моторного дефицита в отличииФКПН, где моторный дефицит развивается одновременно с болью. Всенаблюдаемые случаи НА имели классический вариант течения в виде острогоболевого синдрома с последующим моторным дефицитом, развивающимся99на 2-7 сутки и субатрофией мышц в соответствующей зоне иннервации врезидуальный период. В 33,3%(n=5) болевые атаки рецидивировали, причемв 4-х случаях анатомическая зона последующего обострения совпадала спервоначальной (в 3-х случаев с вовлечением плечевого сплетения, в 1случае пояснично-крестцового) и только в одном случае удалось наблюдатьповторный эпизод в другом отделе периферической нервной системы.
Всепациенты были осмотрены однократно в резидуальный период не позднеечем 1 год от момента развития боли. С учетом обсуждаемой в литературегенетической теории, обследование на поиск дупликации и делеции в генеSeptin9 было проведено только в одном случае не выявившее изменений, востальных случаях не было семейного анамнеза, что послужило основаниемотнести все наблюдаемые случаи к идиопатической НА. Клиническаяхарактеристика пациентов представлена в таблице 27.Таблица 27. Клиническая характеристика болевого синдрома в периодобострения у пациентов с НАУровеньПлечевоеЧислоДлительностьИнтенсивностьКоличествослучаевболевогоВАШобострений(n)синдромапоследнего(дни)эпизода (баллы)109,2±3,27,2±1,75(5÷12)(5÷9)143сплетениеШейное123иболее72191--6,338,3321-(4, 7, 8)(8, 9, 9)59--1сплетениеПоясничнокрестцовоесплетениеСочетаниеПлечевого ипоясничногосплетения1100Таким образом, у наблюдаемых случаев длительность болевогосиндрома не имела существенных различий в зависимости от анатомическойобласти.
Также не было обнаружено зависимости боли и длительноститечения периода обострения. Иррадиация болевого синдрома у пациентов свовлечением плечевого сплетения была однотипна, во всех случаях включалаплечевойпояс,дельтовидную,плечевую,ромбовиднуюобласти.В26,6%(n=4) вовлечена область тыльной поверхности предплечья и кисть. Упациента с вовлечением шейного сплетения боль иррадиировала в областизатылка, заднебоковой поверхности шеи, верхнюю челюсть и надключичнуюобласть с наличием синдрома Горнера. У пациентов с вовлечениемпояснично-крестцового сплетения боль распространялась в область ягодиц,передней и задней поверхности бедра.
В двух случаев боль такжеиррадиировала по задней поверхности голени до уровня стопы.Моторный дефицит оценивался по результатам визуальной оценкивыраженности атрофий соответствующих групп мышц, а также порезультатам оценки мышечной силы по шкале MRC. Вовлечение мышц, атакже результаты оценки по шкале MRC представлены в таблице 28.Таблица 28. Частота атрофий в мышцах у пациентов с НА исоответствующая оценка их по шкале MRCМышца%NMRCInfraspinatus6092Serratus ant73,3111Supraspinatus53,383Biceps drachii13,324Rhomboideus33,354Pronator teres6,614Brachioradialis13,324Плечевое сплетение101Wrist extensors (разгибатели запястья)2034Deltoideus13,323Triceps drachii13,323,5Wrist flexors (сгибатели запястья)6,614Пояснично-крестцовое сплетениеObliquus abdominis13,323Psoas6,614Gluteus2034Rectus Femoris33,354Таким образом, наибольшая потеря мышечной силы была отмечена впередней зубчатой, подостной, надостной и дельтовидной мышцах, а также вкосых мышцах передней брюшной стенки.
Синдром крыловидной лопаткивыявлен в 73,3%(n=11) в основном за счет слабости передней зубчатой итрапециевидной мышц. В качестве примера приведены фотографиипациентов с НА с атрофиями в наиболее типичных мышечных группах (рис12).Рисунок 12. Фотографии атрофий мышц конечностей у пациентов с НАА) Односторонняя субатрофия надостной и подостной мышц (Пациентка К.36 лет, длительность заболевания 4 мес)102Б) Односторонняя субатрофия передней зубчатой мышцы, ромбовидныхмышц и синдром крыловидной лопатки (Пациентка С. 31 года, длительностьзаболевания 2 мес)В) Атрофия двуглавой мышцы плеча и мышц плечевого пояса (Пациент В. 53лет, длительность заболевания 5 мес)Г) Атрофия косых мышц передней брюшной стенки и ягодичной мышцы(Пациент С.
37 года, длительность заболевания 6 мес)В ходе наблюдения за пациентами с НА проведена оценкарезидуальных неврологических проявлений через 1 год от моментаобострения (таб 29).103Таблица 29. Клинические признаки в резидуальный период НА.Клинические признакиЧисло пациентов (%)Атрофии, ограничение движения в конечностиЧувствительныенарушения15 (100)(дизэстезии,парестезии, гипостезии)8 (53,3)Боль (не нейропатическая, мышечно-суставная)7 (46,6)Вегетативныенарушения(изолированныйсиндром Горнера)1 (6,6)Таким образом, во всех наблюдаемых случаях были обнаруженыатрофии и ограничения в мышцах конечностей, в половине случаевчувствительные нарушения и мышечно-суставная боль, реже вегетативныенарушения.
Остаточный неврологический дефицит у этих пациентов непрогрессировал с течением времени, причем все пациенты отметилиувеличение мышечной силы в вовлеченных мышечных группах с течениемвремени,чтосвязано,вероятно,свключениемвспомогательноймускулатуры.Таким образом, клиническая картина пациентов с НА включаларазвитие острого болевого синдрома c последующим отсроченным развитиематрофий в соответствующей анатомической зоне. Преимущественнаялокализация поражения – плечевое и пояснично-крестцовое сплетение, режев области шейного сплетения. В ходе наших наблюдений не отмеченослучаев изолированного вовлечения отдельных нервов.4.2.5 Особенность клинической картины пациентов с ФКПН.Всего исследовано 12 взрослых и описан 1 случай ФКПН у ребенкапяти лет (седалищный нерв).
Возможность развития ФКПН у ребенка внервах ног была впервые зарегистрирована в ходе нашего исследования иранее в мировой литературе не описана. Всех взрослых пациентовобъединяло острое развитие нейропатической боли с одновременнымразвитием плегии в зоне иннервации соответствующего нерва. Во всех104представленных наблюдениях ФКПН выявлена в проксимальных отделахнервов рук и только с одной стороны (табл.
30).Таблица 30. Основные характеристики пациентов с ФКПН рукВремя№ Возраст,ПолНервЛокализацияЛет32ФКПНЖ12673МЖ464563854ЖЛучевойобласть локтевого сгибаЗадниймежкостныйВерхняя треть предплечьяМышечнокожныйВерхняя треть плеча повнутренней поверхностиПередниймежкостныйСредняя треть предплечьяПоверхностн Нижняя треть предплечьялатеральнойый лучевой поповерхностиПередниймежкостныйСредняя треть предплечьяЛоктевойНижняя треть плеча (передвходом в кубитальныйканал)1 мес3 года6 мес1 годЖЛучевойобласть локтевого сгиба3 годаЖЛучевойобласть локтевого сгиба3 мес47Лучевой7от началаболезни38МЛоктевой834ЖЗадниймежкостный953ММалоберцовлоктевой сгибнижняя треть плеча (передвходом в кубитальныйканал)Область локтевого сгибаГоловкакостималоберцовой>4 лет6 мес9 мес105ый1043ЖПереднийОбласть среднеймежкостный предплечьянерв1135МЛучевойнервСпиральный канал1,5 года1235МСрединныйнервКарпальный канал4 годатрети2 годаТаким образом, выявлено 16 нервов с верифицированной ФКПН.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
