Диссертация (1174221), страница 25
Текст из файла (страница 25)
Исследование сенсорных волокон перечисленных нервов такжевыявило нормальные значения потенциала действия нервов. Пациентке былустановлен предварительный диагноз невралгической амиотрофии (НА),рекомендовано симптоматическое лечение нейропатического болевого182синдрома – (Прегабалин 300 мг/сутки), а также повторный осмотр через 10дней.
В последующем осмотр и обследование проводились во время визитов,которые носили не систематический характер в связи с тем, что пациенткасамостоятельно определяла время посещения относительно дебюта болезни(Табл. 63 и 65, рис 44 и 45).При осмотре на 16 день: плегия мышц разгибателей кисти,нейропатический болевой синдром исходной интенсивности по ВАШ,вынужденное положение руки. При осмотре на 30 сутки в покоеболезненности нет, при пальпации боль до 6 баллов (ВАШ) с иррадиацией досредней трети предплечья. Мышечная сила: лучевой разгибатель запястья(ECR) – М1, разгибание пальцев – М0. В период последующего наблюденияувеличение мышечной силы ECR до М4 на 57 сутки наблюдения, мышца,разгибающая мизинец (EI) М1, общий разгибатель пальцев (EDC) – М0; болив покое нет, при пальпации выраженность боли до 1 балла на 79 суткинаблюдения и полностью исчезает при осмотре через 9 месяцев.
Функцияобщего разгибателя запястья восстановилась к 9 месяцем до М4, EDC и EI –М3 и не изменилась при последнем визите через 4 месяца. За периоднаблюдения пациентка не получала лечения, кроме симптоматическойтерапии Прегабалином.При повторных ЭМГ и УЗИ исследованиях (табл. 62 и 63) отмеченоснижение амплитуды М-волны и ПД нерва лучевого нерва вплоть до полногоотсутствия вызванного моторного ответа на 30 сутки и последующаярегистрация ответа на 371 сутки от развития боли. Проведено УЗИпериферическихпоследующимнервовиплечевогонаблюденииплощадьсплетения.
Припоперечногопервичном исечения(ППС)спинномозговых нервов плечевого сплетения, срединного и локтевого нервовобеих рук не отличалась от нормальных значений. Результаты клиникосонографического обследования на разных сроках представлены в табл. 1.Рисунок 45. Осмотр пациентки Е. 29 лет. При первом обращении и через 2,5месяца наблюдения.183Осмотр на3-исутки(27.10).ECR – M0EI – M0EDC – M0Осмотр на79сутки(11.01)ECR – M4EI – M1EDC – M0ECR – m.Extensor Carpi Radialis, EI - Extensor Indicis; EDC – ExtensorDigitorum CommunisРисунок46.Схематическоеотображениераспространениявыраженности болевого синдрома у пациентки Е.
29 лет.3 сутки16 сутки30 сутки49 суткиБоль в покое и при перкуссииБоль в покое отсутствует.нерваБоль при перкуссии нерваВизуально-аналоговая шкала боли:8 баллов;6 баллов;4 балла;57 сутки0 баллови184Таблица 63. Результаты ЭМГ исследования у пациентки Е.29 лет с ФКПН.N Дни Кривые1 326 -41810-Н2Параметры ЭМГ1214161820222426283032343638404244464850КНА1 – 4,01 мВ525456586062646668707274767880А2 – 3,54 мВКСРВ – 56 м/сД.Л.* - 3,15 мс2 1626 -412810-Н121416182022242628303234363840424446А1 – 3,21 мВ4850525456586062646668707274767880КНА2 – 2,01 мВКСРВ – 55 м/сД.Л.* – 3,15 мс3 304 495 37112124681012141618202224262830323436384042444648А1, А2 – 0 мВ- 505254565860626466687072747678К4681012141618202224262830323436384042444648А1, А2 – 0 мВ- 505254565860626466687072747678К2124Н6 -8-Н10121416182022КК242628303234363840424446А1 – 3,10 мВ485052545658606264666870А2 – 2,13 мВСРВ – 56 м/сД.Л.* – 3,15 мс* Д.Л.
– дистальная латентностьУЗИ левого лучевого нерва: при обращении на 3 сутки от начала болезнисонографическая структура нерва не отличалась от нормы. Отсутствиеизменений левого лучевого нерва отмечено также и на 16 день от началаболезни.На 30 день от начала болезни впервые обнаружено изменениевнешнего контура нерва при УЗИ по типу ФКПН (Таб. 62, п.3).
Диаметрнерва на участке констрикции составил менее 0,3 мм, что выходит запределы интервала измерений, позволяющих определить достовернуювеличину при заданной разрешающей способности сканера. Областьконстрикции нерва оставалась неизменной на 49 день наблюдения, а на 57день от начала болезни УЗИ в области интереса выявило динамику7274767185изменения лучевого нерва с появлением множественных участков ФКПН натом же участке нерва.Диаметрлучевогонервапроксимальнееидистальнееместаконстрикции на уровне локтевого сгиба до 57 суток наблюдения варьировалв пределах от 2,5 до 3,3 мм (в сравнении с контралатеральной стороной 3мм). На 79 день от начала болезни диаметр проксимального и дистальногоучастков нерва составил 3,2/3,1 мм с уменьшением к 278 дню наблюдения до1,6-1,4 мм2 и к 371 дню 1,6/1,3 мм.При сканировании лучевого нерва через 9 и 15 месяцев от началаболезни на участке интереса обнаружено равномерное уменьшение диаметранерва, которое в свою очередь приводит к невозможности визуализироватьФКПН.Учитываяминимальнойопределениепротяженностиконстрикцииобнаруженноекакучасткаизменениенесуженияможетрассматриваться как фокальное изменение нерва.Таблица 64.
Клинико-сонографические изменения у пациентки Е. 29 лет наразных сроках наблюдения.№ ДниБольECR ExI EDCДиаметрUltrasound Imagine (положение датчика +/-ВАШ(Britishнерва ***1,5 см по латеральной поверхностиMedicalResearch Concil)Мм138-6*М0М0М02,52168-6*М0М0М02,63306-4**М1М0М02,7/2,6локтевого сгиба, стрелка указывает участокФКПН)1864495**М2М1М03,1/3,35574**М4М1М13,2/3,36791**М4М1М13,2/3,172780M4M3M21,6/1,483710М4М3 М21,6/1,3* Оценка боли в покое.** Оценка выраженности вызванной боли при надавливании в проекциинерваEI – Extensor indicis; ECR – Extensor Carpi Radialis, EDC – Extensor Digitorumcommunis.***-Диаметрпроксимальнееконстрикции/диаметрдистальнееконстрикции.Таким образом, представлен случай проспективного наблюдения запациенткой с острой болевой мононейропатией лучевого нерва, где по187результатам УЗИ исследования обнаружен феномен ФКПН и прослежена егоэволюция во времени.ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Внутривенное введение иммуноглобулинов человека(ВВИГ) сегодня является основным методом терапии основных форм ДН.
Вслучае наличия эффекта ВВИГ лечение проводится постоянно в течение всейжизни больного, за исключением случаев ОВДП. В ходе проспективных иретроспективных наблюдений показана хорошая положительная динамикамоторного и сенсорного дефицита при ММН, ХВДП и ОВДП на фонетерапии ВВИГ, что позволяет оценивать эффективность этого методатерапии по улучшению клинических проявлений. Пациенты, не получающиетерапию в случае с ММН и ХВДП, имели медленную прогрессию симптомовмоторного дефицита, при ОВДП регресс симптомов наступал более полно нафонетерапииВВИГ,вслучаетерапиитолькоминимальными резидуальными изменениями.плазмаферезомсПри динамических ЭМГисследованиях на фоне лечения для подтверждения улучшения во всехнаблюдаемыхнамислучаяхполученаклинико-нейрофизиологическаядиссоциация, затрудняющая оценку результатов. Выявляемые с помощьюметода УЗИ увеличение ППС ПН при исследуемых формах ДН на разныхуровнях имели нормализацию величин до уровня здоровых испытуемых вслучае регулярной терапии ВВИГ в адекватных дозах.
Восстановление ППСв случаях с ХВДП на фоне терапии ГКС в сравнении с ВВИГ былопредставленоплавныммедленным,ноболеестойкимхарактеромнормализации количественных параметров.Впервые проведено проспективное наблюдение за пациенткой с остройболевоймононейропатиейлучевогонерва,продемонстрировавшееотсроченное формирование констрикции от момента появления болевогосиндрома и эволюцию феномена ФКПН во времени с формированиеммножественных участков констрикции на 52 сутки от момента развитияболевого синдрома.188ГЛАВА6.КЛИНИКО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯХАРАКТЕРИСТИКАНАСЛЕДСТВЕННЫХ ПОЛИНЕЙРОПАТИЙВ данной главе представлены результаты клинико-инструментальногонаблюдения за пациентами с наследственными полинейропатиями.6.1.
Клиническая характеристика пациентов с генерализованныминаследственными полинейропатиями.В группе НМСН 1 типа обследован 31 пациент, из них 27 человек - саутосомно-доминантным типом наследования (1А+1В) и 17 больных с Хсцепленным наследованием и 6 больных, верифицированных как НМСН 2Атипа.Вовсехслучаяхмолекулярно-генетическимигенетическийметодами.дефектВбылсвязиверифицировансгенетическидетерминированной причиной болезни оценка возраста начала симптомовнецелесообразна,всепациентыотмечалинизкуютолерантностькфизическим нагрузкам с детства.Течение патологического процесса для всех пациентов было неуклонномедленно-прогрессирующим с усугублением двигательного дефицита, приэтому у пациентов с 2А типом мы наблюдали более раннее появлениеатрофий в руках и более быстрое нарастание слабости, чем у пациентов с 1Атипом. В обеих группах НМСН 1 и 2 типа проксимальные и дистальныемышцы рук и ног были вовлечены в 100% случаев, а также зарегистрированоотсутствие сухожильных рефлексов во всех наблюдаемых случаях.
Атрофиибыли представлены в дистальных мышцах рук и ног, при субъективномосмотре выраженность атрофий у пациентов с НМСН2А типом была выше,чем при АД НМСН1 типа. Наименьшая выраженность атрофий у пациентов сНМСН отмечалась с Х-сцепленным наследованием. Распределение слабостиу пациентов исследуемых групп представлено в таблице 65.Таблица 65. Распределение слабости у пациентов исследуемых групп.Разгибание в локтеСгибание в локтеСгибание пальцевСгибание запястьяРазгибание запястьяНМСН2А4,164,033,122,802,76НМСН АД4,764,713,443,023,00НМСН1Х4,844,913,4633189Разгибание пальцевОтведение большого пальца кистиПротивопоставление большого пальца кистиРазведение пальцевПриведение большого пальцаСгибание бедраСгибание коленаРазгибание коленаПодошвенное сгибание стопыСгибание пальцев стопыТыльное сгибание стопыРазгибание пальцевСредний балл:2,521,632,132,862,523,603,844,841,722,681,721,052,82±1,023,223,213,113,003,004,844,924,92333,4633,6±0,6**p<0,05; ** p<0,01 (U-критерий Манна Уитни)3,463,924,54,764,924,764,11333333,8±0,9**Таким образом, у пациентов с НМСН2А типа наблюдался достовернобольший неврологический дефицит в сравнении с пациентами с НМСН и АД(p<0,05) и пациентами с НМСН1Х типов (p<0,01).
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
