Диссертация (1174221), страница 29
Текст из файла (страница 29)
Сопоставление МРТ и панорамного УЗ-сканирования правогоседалищного нерва у ребенка 3х лет (случай 3)Панорамное УЗ-сканирование периневриномы седалищного нерва (случай3)Припатоморфологическомисследованииучасткауплотненияобнаружены фиброзированные коллагеновые волокна, ориентированныепродольно, волнообразно, среди которых располагаются большое число213веретеновиднойиволнистойформыклетокбезплеоморфизмаигиперхромии ядра.
В непосредственном контакте с ними были обнаруженынервные волокна. Обращал на себя внимание участок низкой клеточнойплотности с преобладанием гиалиновой стромы, в которой находилисьвытянутые кровеносные сосуды с тонкой соединительнотканной оболочкой(рис 53). При окрашивании по Ван Гизону обнаружены фуксинофильныеизвитые коллагеновые волокна с участками фиброзирования. Указаннаягистологическая картина соответствует ИП.Рисунок 53.
Патоморфологическое исследование седалищного и локтевогонервов.АБВГА – окрас Гематоксилин-Эозин х 150; Б – окрас Гематоксилин-Эозин х 300В – макрофотография образца плотного тяжа; Г – окрас по Ван Гизону х 300(Пояснение в тексте)Синяя стрелка – коллагеновые волокнаЖелтая стрелка – участки фиброзаЗеленая стрека – периневральные клеткиВ ходе динамического наблюдения за представленными случаями небыло отмечено изменение клинической картины – пациенты имели214стабильный балл по шкале MRC в течение 1 года наблюдения. Ухудшенийсостояния после проведенного оперативного вмешательства не отмечено.Таким образом, ультразвуковое исследование ПН является доступныминформативным, безопасным методом диагностики ИП. Пациенты скартиной асимметрией одной из конечностей, неспецифическим снижениемамплитуды моторного ответа одного нерва с картиной атрофий мышц,иннервируемых этим нервом, должны быть направлены на ультразвуковоеисследованиенервовнапредметвыявленияновообразования.Дифференциальный диагноз проводится в отношении дизимунных инаследственных полиневропатий, локальных Шваном и нейрофибром.Окончательное заключение определяется путем патоморфологического ииммунологического исследования.6.5.ЧувствительностьиспецифичностьметодаУЗИпринаследственных нейропатиях.Расчет проведен аналогичным образом, как и при ДН.
Суммарныерезультаты представлены в таблице 80.Таблица80.ЧувствительностьиспецифичностьУЗИпринаследственных нейропатияхЧувствительностьСпецифичностьНМСН АД89,1%96,3%НМСН 1Х78,9%75,7%НМСН 2А0%0%ННСПС45,2%67,3%Итого71%79,3%Таким образом, наибольшая чувствительность и специфичностьопределена для пациентов с НМСН АД, наименьшая для ННСПС в видеограниченности изменений. Суммарно для пациентов с наследственнымиполинейропатиями чувствительность составляет 71%, специфичность 79,3%.ЗАКЛЮЧЕНИЕ: В ходе наблюдения обнаружены схожие клиническиепроявления наследственных нейропатий, сопровождающихся проксимальной215и дистальной слабостью, дистальным распределением атрофий, арефлексиейс большей выраженностью и ранним появлением симптомов с рук в случаеНМСН2 типа и более мягким течением при Х-сцепленном течении НМСН 1типа.
Электрофизиологические изменения характеризовались отсутствиеммоторного и сенсорного ответа во всех наблюдаемых случаях НМСН2А типаи 38% случаев НМСН 1АД типом.Проведенный анализ количественных (ППС нервов рук на разныхуровня, ног и спинномозговых нервов) и качественных сонографическиххарактеристик (выделенных УЗ-паттернов) изменений у пациентов НМСН сразным типом наследования показал, что имеется достоверное увеличениеППС срединного и локтевого нервов относительно нормы, с бόльшимзначением при аутосомно-доминантном типе наследования; выявленыразные УЗ-паттерны изменений периферических нервов рук, характерныедля рассматриваемых вариантов НМСН.Правомерность использования качественных характеристик требуетдополнительного статистического обоснования с привлечением большегочисла пациентов и независимой оценки паттернов другими исследователями;при исследовании С5, С6, С7 спинномозговых нервов увеличение ППСотмечено для всех трех нервов при 1А типе; С6, С7 – достоверноувеличивается при 1В типе; при 1Х типе достоверно увеличивается толькоС6 спинномозговой нерв.
Это делает необходимым включение этих нервов вобязательный протокол обследования пациентов с подозрением на наличиеНМСН.У пациентов с обнаруженной делецией в гене PMP22 обнаруженыстойкие фокальные изменения ППС клинически вовлеченных нервов,выходящие за пределы анатомически узких каналов. В 11% обнаруженыгенерализованные изменения ППС всех исследуемых нервов.ТТР САП должна быть заподозрена при наличии прогрессирующейсенсорной и моторной нейропатии в сочетании с одним или несколькимиследующимипризнаками:отягощённыйнаследственныйанамнезпо216нейропатии,симптомыкардиальная патология,дисфункциивегетативнойманифестация болезни снервнойсистемы,гастроинтестинальныхпроявлений, необъяснимая потеря веса, двусторонний синдром карпальногоканала, почечная недостаточность, помутнение стекловидного тела.
Порезультатам УЗИ исследования обнаружены фокальное увеличение ППС,преимущественнопроксимальныхотделовдлинныхнервоврукималоберцовых нервов, а также спинномозговых нервов плечевого сплетения.В случае обнаружения врожденной асимметрии нижней конечностинеобходимо проводить УЗ скрининг седалищного нерва, верхней конечности– срединного, локтевого или лучевого нервов на предмет интраневральнойпериневриномы (локальной гипертрофической мононейропатии). В случаебезболевого течения имеет благоприятный прогноз.217ГЛАВА 7 АНАЛИЗ ПЕРВИЧНЫХ (НАПРАВИТЕЛЬНЫХ) ДИАГНОЗОВ УПАЦИЕНТОВ ИССЛЕДУЕМЫХ ГРУППВ данной главе проведен анализ первичных направительных диагнозов упациентов с исследуемыми формами полинейропатий, а также основныеклинико-инструментальные характеристики4.1. Структура предварительных диагнозов у пациентов исследуемыхгруппВ ходе исследования было проведено сопоставление предварительныхи клинических (окончательных) диагнозов у пациентов исследуемых групп.Предварительныйдиагнозоснованнарезультатахстандартногоневрологического обследования, сбора анамнеза, электрофизиологическогоисследования.УльтразвуковоеисследованиеПНпоразработанномупротоколу при первичном осмотре не проводилось.У пациентов с верифицированной ММН только в 24% (n=6) былпредварительныйдиагноз«полинейропатия»,средикоторыхММНпредположен в 8% (n=2), ХВДП в 16% (n=4).
В качестве предварительногодиагнозав12%(n=3)предполагаласькомпрессионно-ишемическаянейропатия, среди которых 1 пациент был дважды прооперирован по поводутуннельной нейропатии локтевого нерва на уровне кубитального канала. В8% (n=2) пациенты были направлены с «НА», а в 20% (n=5) былапредположена миелопатия на шейном уровне. Наибольшую долю – 36%(n=9) составили пациенты, направленные с подозрением на боковойамиотрофический склероз (БАС). Структура направительных диагнозовпредставлена на рис.
53.218Рисунок 54. Структура предварительных диагнозов у пациентов сММН.АнализпредварительноговерифицированнойвпоследствиидиагнозаХВДПсредипоказал,пациентовчтовскачественаправительного диагноза "полинейропатия" была указана в 78% (n=18),среди которых только у 18%(n=4) пациентов "ХВДП" выступила в качествепредполагаемого диагноза; в 4%(n=1) был предположен атипичный вариантХВДП, в остальных случаях высказывалось предположение о другом генезеполинейропатии: 4% (n=1) – алкогольная, 31% (n=7) – метаболическиеформы и в 39% (n=9) – неуточненные формы. Из них 13% (n=3) больныхбылинаправленыкневрологуспредварительнымдиагнозом«дегенеративное заболевание позвоночника», 9% (n=2), с остоартрозом (рис.54).219Рисунок 54.
Структура предварительных диагнозов у пациентов с ХВДП.Среди пациентов с СГБ в 77%(n=21) случаев установлен диагноз ПН. В2-х исследуемых случаях диагноз был пересмотрен в сторону ХВДП сострым началом при наличии обострения спустя 4 и 9 месяцевсоответственно. При этом первоначально диагноз был рассмотрен как СГБ.Особую трудность составили пациенты с аксональными формами – ОМАН иОМСАН, которые в 7,4(n=2) рассматривались как БДН, в одном наблюдениикак СМА, в 7,4%(n=2) как НМСН 1 типа, в одном наблюдении какдистальная миопатия. Особую сложность в дифференциальном диагнозе снаследственными состояниями и БДН составили пациенты с ОМАН иподострым течением, при которых возникали трудности в интерпретациианамнестических данных.220Рисунок 55. Сравнительная характеристика предварительных диагнозов упациентов с ОВДП и ОМАН.ОВДПОМАН/ОМСАНВсе случаи антиМАГ асс ПН первоначально рассмотрены как ХВДП,диагноз был верифицирован при обнаружении специфических антител.Направительные диагнозы у пациентов с НА совпадали с основным в53%(n=8), при этом все пациенты оценены спустя более чем 3 месяца отразвития болевого синдрома.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
