Диссертация (1174221), страница 31
Текст из файла (страница 31)
Сравнение клинико-инструментальных характеристик пациентов сОВДП и ХВДП с острым началом.Острый периодОВДПВне обостренияХВДПОВДПХВДПНеврологический осмотрРефлексыПроксимальная слабость--+/--4,12±0,343,764,79±0,113,28±0,324,31±0,324,784,82±2,13,76±1,2429±1,5826,134,3±3,226,1±2,07(MRC)Дистальнаяслабость(MRC)НДСЭМГСРВ n.med (м/с)29,1±2,0431,323,2±9,0432,8±4,3229СРВ n.tib (м/с)28,7±6,9429,623,7±6,9425,9±5,9А ответа n.med (мВ)3,4±2,14,22,45±1,963,8±1,9А ответа n.tib (мВ)4,2±3,33,61,42±0,133,8±1,9----4,1±1,236,7±2,347,4±3,318,7±4,49,5±6,88,1±4,912,0±3,0314,0±3,6419,4±3,711,0±3,413,8±4,811,9±2,9Сенсорный ответУЗИППСMN1/MN2/MN3(мм2)ППС С5/С6/С7 мм2Проксимальное6,8±2,128,2±1,113,4±10,917,3±2,86,4±1,610,2±3,413,5212,114,25,27,517,4++/-Нет--+Нет+изменений --+-распределение ППСГенерализованноеувеличение ППСОтсутствиеППС1p=0,0355 (Т=) - сравнение между ОВДП в первые 4 недели и через 3 мес);2p=0,0411 (Т=) – сравнение между ОВДП и ХВДП с острым началом в острыйпериод.3– р=0,0023 (т=) – сравнение между MN1 уровнем у пациентов с ХВДП и ОВДПчерез 3 мес от развития заболевания.4– р=0,0032 (т=) – сравнение между уровнем MN2 у пациентов с ОВДП через 3мес от момента обострения и пациентами с ХВДП.Таким образом, в ходе исследования не получено достоверной разницыв выраженности неврологического дефицита проксимальной и дистальноймускулатуры, электрофизиологических данных у пациентов с ХВДП сострым началом и ОВДП при исследовании в острый период.
Единственноеразличие между этими группами было отмечено в количестве вовлеченныхуровней: при ХВДП с острым началом были характерны генерализованныеизменения нервов как в проксимальном так и в дистальном отделе, которыебыли заметны в остром периоде и сохранялись через 3 мес от момента230развития заболевания, в то время как для пациентов с ОВДП –преимущественно проксимальное распространение изменения ППС, котороерегрессировало к 3-м месяцам течения заболевания. Таким образом, одним изспецифичных признаков, позволяющих в ранний период дифференцироватьслучаи ХВДП с острым началом и ОВДП, будет оценка величины ППС вдистальных отделах срединного и локтевого нервов.В ходе динамического наблюдения обнаружено сохранение увеличенияППС у пациентов с ХВДП на всех исследуемых уровнях в отличие отпациентов с ОВДП, что также позволяет использовать это в качествеусиливающего критерия в дифференциальном диагнозе этих состояний.ХВДП с острым началом – это вариант дебюта болезни.
При анализеклинической картины пациентов обнаружено два варианта дебюта, которыене влияют на определение варианта последующего течения.8.2. Дифференциальный диагноз между ХВДП и НМСНДиагностическую сложность составляют пациенты с прогрессирующимтечением ХВДП и НМСН 1 типа. Развитие болезни с рождения характернотолько для наследственных нейропатий, в то время как ХВДП имеет течениес определенного периода жизни. Однако не всегда анамнестические данныемогут однозначно дифференцировать эти состояния между собой. ДляНМСН характерно формирование контрактур ахилловых сухожилий,гипотрофии коротких мышц стопы с формированием «полой стопы», нехарактерное для ХВДП.
В таблице приведены результаты сравнения междуНМСНАД типом, НМСН1Х, НМСН2А типами с группой пациентов с ХВДП(таблица 85).Таблица 85 Сравнительный анализ между НМСН и ХВДППризнакиНМСНАД НМСН1ХНМСН2АХВДПОсмотрРефлексы-+/--+/-Проксимальная слабость4,23±1,434,52±2,13,05±0,213,28±0,32231(MRC)Дистальная слабость3,21±0,313,94±0,872,82±1,023,76±1,2421,2±2,0823,2±3,1227,4±8,226,1±2,07(MRC)НДСЭМГСРВ n.med (м/с)23,2±9,038,2±5,2032,8±4,3СРВ n.tib (м/с)20,7±6,930,1±4,4025,9±5,9А ответа n.med (мВ)2,5±1,92,5±1,803,8±1,9А ответа n.tib (мВ)1,4±0,14,6±0,503,8±1,9Сенсорный ответ----УЗИППС MN1/MN2/MN3(мм2)ППС С5/С6/С7 мм2Проксимальное19,4±2,320,6 ±1,822,9±1,48,8±2,312,1±1,67,5±2,25,3±1,17,5±0,26,5±0,39,8±4,110,2±1,113,4±10,914,7±2,421,9±3,820,1±2,711,4±2,416,5±2,414,6±2,36,3±0,27,3±2,18,3±0,39,3±2,813,4±1,614,2±3,4+--+--+--2А- 31%-+-+/-распределение ППСГенерализованноеувеличение ППСОтсутствие измененийППСТип изменения2А – 100% 2А-100%структуры нервов2Б – 56%11- 13%1– p<0,001 – достоверные различия в частоте 2Б типа с большимраспространением при ХВДП 2Б типа.Таким образом, согласно полученным данным у пациентов с ХВДПхарактерно генерализованное увеличение ППС нервов, сопоставимое сувеличениемППСприНМСН,выраженностьмоторногодефицитадистальной и проксимальной мускулатуры также было сопоставимо между232этими двумя формами с достоверно большей выраженностью слабости приНМСН 2А типа.
Оказалось, что при равных количественных показателяхППС при наследственной и дизиммунной нейропатии выявлены различия втипах перестройки структуры нервов: при ХВДП характерен 2А и 2Б типы спреобладанием 2Б типа до 56%, в то время как при НМСНАД и Хсцепленным наследованием характерен 2А тип во всех представленныхнаблюдениях. Таким образом, типология перестройки фасцикулов в нерве,позволяет дифференцировать наследственную и дизиммунную нейропатиюмежду собой.8.3. Дифференциальный диагноз между болезнью мотонейрона иисследуемыми формами полинейропатийКлиническая картина таких форм полинейропатий как ММН, ОМАН,НА требует проведения дифференциальной диагностики с болезньюмотонейрона.
Регистрация достоверного блока проведения при ММН невсегда осуществима при его проксимальном расположении или наличияанастомозов, а также в случае падение амплитуды дистального ответаменьше 1 мВ. В то же время падение амплитуды проксимального ответавозможна в том числе при болезни мотонейрона.
Клиническая картина,заключающаяся в атрофии коротких мышц кисти, может с одинаковойвыраженностью наблюдаться при ОМАН, ММН и БДН, также, как ифасцикуляции. Редкие случаи несоответствие диагноза у пациентов сНМСН2Атипомбылисвязаныснеправильнособраннымианамнестическими данными и не рассматривались в обсуждении. В таблицеприведеныосновныеклинические,электрофизиологическиеисонографические признаки при сравниваемых формах полинейропатий(таблица 86).233Таблица 86 Сравнительная клинико-инструментальная характеристикапациентов с БДН, ММН, НА и ОМАНБДНММННАОМАНОсмотрАтрофии коротких мышц кистей 93,3(14)100(25)26,6(4)83(5)%(n)Атрофия плечевого пояса %(n)80 (12)52(13)80(12)33(2)Атрофия мышц голени66,6(10)48(12)13,3(2)100(6)Атрофия мышц бедра33,3(5)8(2)26(4)33(2)Фасцикуляции++-+/-Рефлексы+++/-+-Слабость мышц рук (MRC)3,5±0,83,7±0,74,3±1,43,5±0,8Слабость мышц ног (MRC)4,1±0,54,8±1,14,7±2,14,1±0,5Прогрессирующее течение++--ЭМГСенсорный ПД++++А моторного ответа n.med (мВ) 2,18±1,2 4,32±2,42 3,89±1,22 1,09±0,172СРВ n.med49,2±3,7 53,1±4,250,1±2,250,1±2,2А моторного ответа n.tib3,21±2,3 7,2±3,515,1±4,20,9±0,21УЗИППС (MN1/MN2/MN3) мм2ППС (UN1/UN2/UN3) мм2ППС (С5/С6/С7) мм2Тип изменения нервов6,3±1,85,7±0,935,2±0,233,5±0,73,8±1,144,1±0,94, 64,2±0,96,7±1,357,3±1,75Норма9,5±3,29,1±2,7317,3±6,436,0±2,08,5±3,9413,3±5,848,7±4,415,9±10,8517,1±6,35Тип 16,7±1,86,7±1,97,9±1,94,3±1,44,5±1,36,2±1,64,9±1,57,5±2,09,3±2,6Норма8,2±3,89,8±3,810,8±4,935,1±1,25,3±1,48,7±7,366,7±4,37,5±1,78,3±1,2Норма1.p=0,0041 различия между ММН и ОМАН амплитуда n.medianus2.р=0,389 различие между ММН и ОМАН амплитуда n.tibialis2343.р<0,05 различия ППС n.
medianus между БДН и ММН, а также сОМАН для уровня MN34.p<0,01 различия ППС локтевого нерва между ММН и БДН5.p<0,05 различия ППС спинномозговых нервов плечевого сплетениямежду пациентами с БДН и ММН.6.P=0,041 различия ППС между UN3 у пациентов с БДН и ОМАНДля пациентов с НА характерно преимущественно проксимальноераспространение гипотрофий, при ММН и ОМАН гипотрофии былираспространеныпреимущественнодистально.УпациентовсБДНгипотрофии с примерно равной частотой были распространены какпроксимальнотакидистально.Электрофизиологическиепоказателиамплитуды и скорости не различаются между собой в исследуемых группахпациентов, но при ММН регистрируется блок проведения.
Обнаруженыдостоверные различия в количественных показателях ППС срединного,локтевого нервов в проксимальных отделах (2 и 3 точки) и спинномозговыхнервов плечевого сплетения у пациентов с ММН и БДН, что позволяетиспользовать этот показатель в дифференцировке этих состояний междусобой. При исследовании срединного и локтевого нервов на уровне плечаобнаружены достоверные различия между БДН и ОМАН, но различий в ППСспинномозговых нервов плечевого сплетения не выявлено.Таким образом, обнаружены достоверные различия в ППС нервов рукмежду БДН и полинейропатиями с максимальной выраженностью измененийу пациентов с ММН.
У пациентов с ОМАН максимальные различия былизарегистрированы для уровня UN3 в сравнении с БДН, при этом отсутствиеизменений спинномозговых нервов плечевого сплетения будет исключатьММН у этих пациентов. Пациенты с перенесенной НА не имеютдостоверных отличий с БДН, однако обнаружение у этих пациентов болевогосиндрома в анамнезе требует пересмотра диагноза болезни мотонейрона.2358.4 Дифференциальный диагноз между TTR САП, ХВДП, НМСН,MADSAMПациенты с TTR САП характеризовались прогрессирующей сенсорнойи моторной нейропатией, которая часто расценивается как атипичныйвариант ХВДП. При последовательном применении глюкокортикоиднойтерапии у пациентов не наступает значимого улучшения, что часто ставитвопрос о природе изменений с проведением биопсии икроножного нерва.
Какбыло показано в наших наблюдениях, результаты биопсии могут бытьнеспецифичными, в том числе не обнаруживать отложение амилоида приокрасе конго-красным. Клиника прогрессирующей аксональной моторной исенсорной нейропатии позволяет дифференцировать указанные состояния отБДН, НМСН 1 и 2 типа (манифестация болезни в позднем возрасте).Отсутствие отложения амилоида в тканях не является основанием дляпересмотра диагноза, в этой связи поиск дополнительных диагнотическихкритериевявляетсяактуальным.Всвязисособенностьютечениядифференциальный диагноз проводится между вариантом ХВДП.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
