Диссертация (1174221), страница 32
Текст из файла (страница 32)
Намипроведеносопоставлениеосновныхсонографическихиэлектрофизиологических показателей у пациентов с TTR САП и ХВДП, атакже MADSAM и НМСНАД (таблица 87).Таблица87.Клинико-сонографическиеизмененияПНупациентовTTR,ХВДП, MADSAM и НМСНАД.TTR САПХВДПMADSAMНМСНАДКлиническая картинаАтрофии100 (3)100(23)100(2)100(27)100 (3)56,5(13)50(1)85,1(23)короткихмышцкистей%(n)Атрофия236плечевогопояса %(n)Атрофия мышц100(3)52,1(12)-100(27)100(3)34,7(8)-85,1(23)голениАтрофия мышцбедраСонографические измененияППС5,3±1,15,2±2,111,4±10,910,8±4,110,2±1,113,4±10,96,3±2,47,5±1,516,2±2,119,4±2,3220,6 ±1,8222,9±1,427,3±2,86,4±1,6113,2±3,49,3±2,813,4±1,6114,2±3,411,2±1,515,2±3,2117,2±4,514,7±2,4221,9±3,8220,1±2,72ППС (n.suralis)7,8±2,17,5±3,24,0±0,93,2±1,1РаспространенПреимущественДиффузноПроксимальнДиффузно(MN1/MN2/MN3) мм2ППС С5/С6/С7мм2иеизмененияноППСпроксимальноСимметрияАсимметричноизмененийСтепеньУмеренно 50-увеличенияППСоСимметричАсимметричСимметричнононоБолее 100%Более 100%Тип 1, 2А,Тип 1, 2ВБолее 100%80%отграницы нормыТипТип 1, 2Аперестройки2В2В.нервов1-P=0,0021 – сравнение между ППС С6 спинномозгового нерва упациентов с TTR САП и ХВДП; р=0,0014 между TTR САП иMADSAM.2372-p<0,01 – достоверно большие значения ППС у пациентов с НМСН всравнении со всеми исследуемыми группами.Таким образом, дополнительными усиливающими диагностическимипризнакамивпроксимальноеотношенииTTRасимметричноебудетизменениеслужитьППСпреимущественноснарушениемдифференцировки на фасцикулы.
Изменение ППС икроножного нерва,значительно отличающееся от уровня нормы, позволит дифференцироватьTTR САП от сонографической картины MADSAM, где данный нерв неотличим от нормы. Регистрация достоверного БП была обнаружена упациентов с MADSAM и не наблюдалась у пациентов с TTR САП. ПриХВДП падение амплитуды проксимального моторного ответа по отношениюк дистальному сочеталось с увеличением длительности моторного ответа.В дополнении проведено сравнение пациентов с НА, которыехарактеризовались локальным увеличением ППС спинномозговых нервов, атакже участков ПН на разных уровнях при сохранной структуре остальныхсегментов, с ННСПС, имевшими сходные характеристики (локальныеверетеновидные изменения ППС ПН, выходящие за пределы анатомическихтуннелей).
Выявленные сонографические изменения объединяет общаякартина – изменения ППС нервов, не выходящие за пределы однойанатомической зоны – НА и ННСПС. Фокальность изменений ПН –изменение качественных и количественных характеристик ПН, не выходящеезапределыодногосегментаконечности.Соответственно,наличиеизмененных нервов с вовлечением нескольких сегментов, при обязательномналичии интактных участков нервов, характеризуется как мультифокальныеизменения.Втаблице88приведеныосновныерассматриваемыеклассифицируемые по топографии выявленных изменений.формы,238Таблица88.ФормыПНПвзависимостиоттопографииираспространения сонографических изменений ПН.Генерализованные МультифокальныеФокальныеНервы неизменения (n=83)измененияизменены(n=40)(n=33)изменения (n=52)Взрослые пациенты (n=164)ОВДП (n=12)ММН (n=25)ФКПН и торсия ОМАН (n=9)ХВДП (n=23)MADSAM (n=2)нерва (n=12)ОМСАН (n=6)Анти-МАГ ассНМСН1Х (n=17)НА (n=15)НМСН2АПНП (n=2)TTR САП (n=3)ННСПС (n=5)(n=6)НМСНАД (n=27)Дети (n=44)ОВДП (n=9)НМСН1Х (n=5)ФКПН (n=1)ОМАН (n=6)ХВДП (n=5)НА (n=3)ОМСАН (n=3)НМСНАД (n=5)ННСПС (n=4)НМСН2А(n=3)Приочевидныхфокальными,сонографическихмультифокальнымииразличияхупациентовгенерализованнымисизменениямипредставленный перечень форм полинейропатий имеет в ряде случаевсходные фенотипические проявления.ЗаключениеОбобщающие отличительные диагностические признаки исследуемыхформ нейропатий представлены в соответствующей таблице 89.239Таблица 89.
Обобщающие признаки исследуемых форм нейропатийПризнакиБДНММНОМАНХВДПНМСН1НМСН2TTRНА1725961223446315-+++++---++/--++------Прогрессирующее++---+--+-Ремиттирующее-----+----Врожденное------++--Аксональный--++---++-Демиелинизирующий-+--+++---+/-+-+/-+/-+/-----Болевой синдром-+/-+/-++/-----+Сенсорные нарушения---++++++Увеличение ППС-+--+++-++/-Проксимальное-+--++/---+------+++-----++++-+-Число наблюденийТечениеОстроеПодостроеЭМГБПКлиникаУЗИОМСАН ОВДП+увеличение ППСДиффузное увеличениеППСУвеличениеSuralisППСn.240ОБСУЖДЕНИЕВ настоящей работе проведен анализ клинико-инструментальныххарактеристикпациентовснаследственнымиидизиммуннымиполинейропатиями, а также состояниями, проявляющимися фокальнымиизмененияминервовувзрослыхидетей.Впроцессеизученияполинейропатий на протяжении более 100 лет основное внимание уделялосьвопросамклиники,вариантамэлектрофизиологическоготестированиятечения,ирезультатамлабораторнымметодамдиагностики [13; 14]. Несмотря на достижения современной клиническоймедицины, научная проблема диагностики и дифференциальной диагностикиразных патологических состояний периферической нервной системы насегодняшний день не решена [11; 13; 28; 152].
Большую роль в этом играетгенетическая гетерогенность фенотипически схожих состояний, меняющихнаши представления о механизмах развития болезни [188].При накоплении данных о новых вариантах течения, схожестиклинической картины наследственных и дизиммунных нейропатий, описаниисочетанных форм, неоднократно поднимался вопрос о неспецифичностиклинических и электрофизиологических методов [11; 12]. В литературеописаны новые формы ДН с нормальной электрофизиологической картиной,чисто моторные, сенсорные формы и за последние годы число новых формпродолжаетпополняться.нейровизуализации,Всепозволяющихэтостимулируетповыситьразвитиеспецифичностьметодовклинико-электрофизиологического обследования.
Метод МРТ имеет ограничение вшироком применении в клинике ввиду невозможности сканирования нервовна протяжении, дороговизны исследования, сложности мониторированиясостояния нервов на фоне терапии.В этой связи метод УЗИ ПН представляется наиболее удобным дляповседневного использования в клинике, скрининге пациентов на предметнаследственных нейропатий, оценки изменения состояния нервов на фоне241патогенетическоголечения.Основнойсложностью,ограничивающейширокое применение метода, является субъективность анализа изображенийи трудность интерпретации количественных данных.Порезультатамисследованиярассчитаначувствительностьиспецифичность метода УЗИ раздельно для ДН (чувствтельность – 85%;специфичность – 82,3%) и наследственных нейропатий (чувствительность –71%; специфичность – 79,3%).
В литературе у разных авторов представленразброс показателей чувствительности от 73% до 95% [31; 49; 299]. При этоммаксимальная чувствительность получена при НМСН АД и ХВДП (93%95%), что также подтверждено в работах других авторов [49; 300]. Пациентыс НМСН2А типом и ОМАН – имели показатели площади не отличимые отнормальных значений, вследствие чего метод УЗИ не может быть применендля диагностики указанных состояний. Подобная особенность хорошоосвещенавомногихработахпоизучениюаксональныхформполинейропатий [103; 104; 300]В данной работе нами впервые предложен программный метод анализас установленным протоколом исследования, позволяющий объединятьданные сонографического и электрофизиологического тестирования, анализапространственного распределения изменений нервов при разных формахнаследственных и дизиммунных нейропатий.
Программа выпущена на двухязыках и может быть размещена на сервере для широкого доступа в сети.Представленный в ходе нашего исследования УЗ-протокол сопоставим саналогичными протоколами, применяемых в других центрах, что даетвозможность автоматического расчета валидизированных ультразвуковыхшкал [98; 105; 108; 300].По мере распространения УЗИ в диагностике нервно-мышечныхболезней встал вопрос о нормативных значениях и унификации алгоритмовобследования при оценке периферических нервов. Основным общепринятымколичественным УЗ-параметром является ППС. В ходе обследованияизмерена ППС основных нервов верхних и нижних конечностей с обеих242сторон у 80 здоровых добровольцев, не имеющих анамнеза и жалоб,позволяющих заподозрить у них наличие болезней нервной системы, а такжеиныхпатологическихсостояний,потенциальноспособныхвызватьпоражение периферических нервов. Полученные данные сопоставимы срезультатами измерения других авторов (Приложение), что свидетельствуето корректности дизайна обследования и соответствию методическихподходов к УЗИ нервов, принятых в других лабораториях.В ранних работах C.
Zaidmann et al 2009 [299] и M. Cartwright et al 2008[48] у здоровых лиц не выявлено корреляции ППС с весом, индексом массытела, ростом и полом; предположена связь среднего значения ППС посрединному и локтевому нервам и возрастом. В этих работах было показанопрямо пропорциональное изменение ППС с ростом ребенка до 12 летнеговозраста. В последующих исследованиях эта зависимость не быладостоверной [36; 51].В нашем исследовании также не выявлено зависимости ППС от роста,веса, индекса массы тела и пола, что полностью согласуется с отсутствиемзависимости ППС периферических нервов во взрослой популяции отантропометрических данных.
В работах по изучению возрастной динамики вкачестве анализируемого параметра использовалась сумма результатовизмерения ППС на всех уровнях. В нашем исследовании проведен анализвозрастной динамики средней ППС для каждого отдельно взятого нерва.Наибольшая степень прироста была зарегистрирована нами для крупныхнервов конечностей (седалищный, большеберцовый), наименьшая для нервовс малым значением ППС (икроножный, малоберцовый, лучевой). Нервыимеют относительноравномерное увеличение ППС с возрастом снаибольшей степенью прироста примерно до 12-14 лет, что согласуется срезультатами, полученными другими авторами [48; 299].
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
