Диссертация (1174221), страница 33
Текст из файла (страница 33)
Величина интраВ иинтерВ не изменяются с возрастом, что свидетельствует о равномерном ростенервов как в проксимальном, так и в дистальном отделах. Учет этих243особенностей в процессе обследования позволит повысить качестводиагностики при разных патологических состояниях.По аналогии с исследованием Boehm et al. (2014), был рассчитанкоэффициент внутриклассовой корреляции при сопоставлении первичных иповторных изменений одних и тех же лиц.
Среднее значение коэффициентана примере 5 повторных измерений - 0,82, что не имело существенныхразличий с результатами, полученными другими авторами– 0,93 [36]. Этосвидетельствует о воспроизводимости полученных измерений. Такимобразом,проведенныйанализППСнервоврукиног,атакжеспинномозговых нервов у здоровых добровольцев не обнаружил значимыхразличийотрезультатовдругихавторов.Высокийкоэффициентвнутриклассовой корреляции позволяет использовать УЗИ в качествеинструмента динамического наблюдения за пациентами в ходе естественноготечения болезни или на фоне патогенетической терапии.Объектом изучения в нашем исследовании были пациенты снейропатиями,сдизиммунныминаследственнымпатогенетическиммеханизмом развития болезни.
Мы не рассматривали нейропатии какосложнение другого заболевания (например, сахарного диабета, инфекции,интоксикации, опухолевого процесса), в связи с особым патогенезом,поэтомувсевторичныеформынейропатийбылиисключеныизисследования. В качестве группы сравнения выбраны пациенты с болезньюдвигательного мотонейрона, где, согласно общепринятой теории патогенеза,происходит поражение мембраны клетки периферического мотонейрона.Целью сравнения было определить характерные качественные иколичественные изменения ПН при гибели преимущественно клеткипериферического нерва. При сравнении измерений ППС между пациентами сболезнью мотонейрона и группой контроля выявлены достоверные различияна уровне срединного и локтевого нервов на уровне плеча (MN3, UN3, UN2).Наши данные сопоставимы с результатами исследования Cartwright et all,2011, также выявившими уменьшение площади поперечного сечения244проксимального сегмента срединного нерва [51]. Достоверные различия ППСлоктевого нерва в группе больных с БАС были описаны ранее только дляпроксимальных сегментов нерва [280], в то время как в нашем исследованииполучены также достоверное уменьшение ППС локтевого на уровне верхнейтрети предплечья.
Полученные различия могут быть объяснены разнымсоотношением моторных и сенсорных волокон в срединном и локтевомнервах с большей представленностью моторных волокон в локтевом нерве.В группе пациентов с дизиммунными нейропатиями средний возрастбольных с ХВДП составил 47,6±14,8 лет; с ММН - 41,5± 9,9 лет, с СГБ – 37,6что сопоставимо с данными о среднем возрасте, представленными влитературе. Так, средний возраст пациентов с ХВДП, по данным литературы,составляет 48 лет [11; 190; 198; 227], с ММН – 40 лет [155].
В 43,5% случаевХВДП у лиц старше 18 лет имела ремитирующее течение и в 56,5%прогрессирующее течение, что соответствует частоте разных форм поданным литературы [156; 191]. Все пациенты с ММН имели медленнопрогрессирующее течение, что также соотносится с данными зарубежныхисследователей [117; 157], хотя в литературе есть описание случаев ММН сострым началом [7].Мышечная слабость и гипотония, как основной клинический симптом,наблюдалась у всех наших пациентов с ДН, что соответствует даннымлитературы [11; 37; 112]. За исключением ММН и ОМАН, для остальныхформ была характерна гипо- арефлексия.Нами были обнаружены клинические особенности распределениямышечной слабости у больных с ДН. У пациентов с ХВДП доминироваладистальная симметричная слабость ног - 85,6%, тогда как слабость в рукахотмечена только в 39,1% случаев; слабость в проксимальных мышцах ногвыявлена у 34,7% больных и у 8,6% в руках.
Преобладание дистальнойслабости в конечностях при ХВДП отмечено в отечественных и зарубежныхисследованиях [4; 7; 8; 173]. При оценке мышечной силы по шкале MRC вруках и ногах выявлено преобладание легких парезов над глубокими. В245группебольныхсММНснижениемышечнойсилыотмеченопреимущественно в дистальных отделах рук - в 88% случаев, тогда кактолько проксимальные мышцы страдали реже -у 52% пациентов.
Присравнении с группой ХВДП у больных с ММН слабость в проксимальныхмышцах ног отмечена только в 8% и в 40 % - в дистальных мышцы ног. ВсепациентысММНимелиасимметричнуюмышечнуюслабостьспреимущественным вовлечением рук, в то время как больные с ХВДП имелисимметричноераспределениедвигательныхнарушений.Аналогичныйпаттерн двигательных нарушений описан в литературе и внесен в качествеклинического критерия в рекомендации по диагностике этих состояний [130].У пациентов с ОВДП в 83,3% взрослой когорты больных вовлекалисьпреимущественно дистальные сегменты конечностей и только в 41,6%случаевпроксимальныесегменты.Полученныеданныепримерносопоставимы с описанным паттерном распределения слабости: на долюдистальных сегментов конечностей приходится 73%, проксимальных – 68%[14; 20].
Отличительной особенностью распределения слабости у детей былеё преимущественно проксимальный характер (в 100% при ОМАН, в 60%при ХВДП) в сравнении с взрослыми, ремиттирующий характер теченияХВДП, полное восстановление электрофизиологических показателей на фонетерапии. Подобная закономерность может быть связана с короткой длиннойпериферических нервов.Нами не обнаружено достоверной корреляции между длительностьютечения ДП и выраженностью двигательного дефицита, что возможносвязано с тем, что в исследование взяты только больные с типичнымвариантом ХВДП, получавшие адекватную патогенетическую терапию.Чувствительные нарушения у пациентов с ХВДП были представлены ввиде нарушения глубокой и поверхностной чувствительности с характернымдля полинейропатий распределением сенсорного дефицита - по типу носкови перчаток.
Во всех рассматриваемых случаях у детей и взрослыхдвигательныенарушенияприХВДПиОВДПпреобладалинад246чувствительными. В группе ММН чувствительных расстройств отмечено небыло, что соответствует литературным данным [8; 157; 189].Клиническая картина ХВДП с острым началом и ОВДП – не имелаотличий по выраженности моторного дефицита, распределению гипотрофий.Основным отличием было только то, что при ХВДП с острым началом после8 недель развития заболевания возможно развитие экзацербации болезни ипереход в ремиттирующее или прогрессирующее течение. В связи с тем, чтопри ОВДП назначение ГКС противопоказано, терапия этих состояний наэтапе до 8 недель применяется одинаковая – ВВИГ.
Все попытки наосновании осмотра дифференцировать эти состояния не увенчались успехов,что также отражено в литературе [7; 8; 34].Всем нашим пациентам проведено ЭМГ обследование, котороеявляетсяосновнымметодомисследованияприподозрениинаполинейропатию. Одним из оцениваемых параметров была СРВ, поснижению которой пациенты с ДН разделились на две четкие группы. Вгруппе ХВДП у всех больных отмечено симметричное снижение СРВ притестировании сенсорных и моторных волокон нервов рук и ног с обеихсторон, а также увеличение ДЛ для исследованных нервов.
Причем вбольшинстве случаев выявлено отсутствие сенсорных ответов - у 72,2%пациентов и в 45,5% случаев вызванного моторного ответа при тестированиинервов ног.Отсутствие вызванного моторного ответа затрудняет интерпретациюданных ЭМГ, вследствие чего метод теряет свою диагностическую ценность.В этих ситуациях визуализация периферических нервов играет важнуюдиагностическую роль. По степени изменений основных параметровпроведения нервного импульса пациенты с ХВДП и НМСН 1 типа неразличались.Так при НМСН АД отсутствие М-ответов при стимуляциибольшеберцового нерва отмечено в 38,8% случаев и у 45,5% пациентов сХВДП. При тестировании икроножного нерва у пациентов с НМСН во всехслучаях не регистрировался ПД нерва.
Электрофизиологические особенности247параметров ЭМГ у пациентов с НМСН 1 типа, полученные в нашемисследовании, сопоставимы с литературными данными [77]. В нашей работепоказаны сонографические различия между НМСН и ХВДП, что в условияхотсутствия вызванного моторного ответа позволит различать эти состояниямежду собой.У пациентов с ММН ни в одном случае, при условии соблюденияметодики регистрации, а именно температурного режима, не выявленоснижение СРВ и увеличения ДЛ.
Основной же нейрофизилогическойнаходкой при ММН были мультифокальные блоки проведения вне зонанатомических туннелей нервов. Наличие БП является обязательным приданной форме патологии, что отмечено у всех включенных в исследованиепациентов. Наличие достоверных БП включено в перечень обязательныхкритериев для диагностики ММН [129]. В ходе исследования нашей группыпациентов с ММН было выявлено 75% достоверных БП и 25% вероятных БП(согласно критериям EFNS), причем в 90% случаев БП наблюдались в нервахрук.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
